Pārejoša infantilā hipogammaglobulinēmija: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pārejoša zīdaiņu hipogammaglobulinēmija (TIH) tiek definēta kā ievērojama IgG līmeņa pazemināšanās ar vai bez citu imūnglobulīnu klašu deficīta bērnam, kas vecāks par 6 mēnešiem, ar nosacījumu, ka ir izslēgti citi imūndeficīta stāvokļi.

Patoģenēze

Pārejošas zīdaiņu hipogammaglobulinēmijas mehānisms nav droši zināms, taču ir ierosināti vairāki šī stāvokļa patogenēzes varianti: T limfocītu nobriešanas defekts, citokīnu sintēzes anomālijas, mātes anti-IgG antivielu klātbūtne, kas kavē pašu antivielu sintēzi. Tomēr visos pārejošas zīdaiņu hipogammaglobulinēmijas gadījumos imūnglobulīnu līmenis normalizējas ar vecumu.

Simptomi

Pacientiem ar pārejošu hipogammaglobulinēmiju bieži ir paaugstināta infekcijas slimību sastopamība, pārsvarā tās nav dzīvībai bīstamas. Visbiežāk rodas vidusauss iekaisums, sinusīts un bronhīts. Smagas oportūnistiskas floras izraisītas infekcijas, kas turpinās bērniem, kas vecāki par 2-3 gadiem, šim stāvoklim nav raksturīgas.

Diagnostika

Šī stāvokļa diagnostikas kritēriji nav pilnībā standartizēti. Tiek uzskatīts, ka pārejošu hipogammaglobulinēmiju norāda viena vai vairāku imūnglobulīnu izotipu koncentrācijas samazināšanās par vairāk nekā divām standartnovirzēm no vecuma normas. Tajā pašā laikā specifisko antivielu sintēze, T un B šūnu līmenis atbilst vecuma normai.

Ārstēšana

Pacientiem ar pārejošu hipogammaglobulinēmiju parasti nav specifisku antivielu veidošanās deficīta. Šādiem pacientiem aizstājterapija nav indicēta. Tikai smagu bakteriālu infekciju gadījumā (īpaši tādu, ko izraisa pneimokoki, N.influenzae, meningokoki) šādiem bērniem tiek nozīmēts intravenozs imūnglobulīns, ņemot vērā, ka maziem bērniem antivielu sintēze pret polisaharīdu antigēniem ir aizkavēta.

Prognoze

Ja nav citu defektu, stāvoklis izzūd pats no sevis un neprasa ārstēšanu.