Pageta slimība

Pedžeta slimība (sin.: ekstramammāra Pedžeta slimība, adenokarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) ir vēzis in situ, lokalizēts, kā parasti, ap krūtsgaliem vai uz piena dziedzeru sprauslām, retāk dzimumorgānu apvidū, padusēs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pageta slimības cēloņi un patogeneze

Pedžeta slimība ir pirmsvēža stāvoklis. Ekstramamālās formas tiek uzskatītas par saistītām ar sviedru dziedzeru karcinomu. Piena dziedzeru bojājumi tiek uzskatīti par metastāzēm, ko izraisa krūts vēzis (per continutam). Pedžeta slimību var izraisīt trauma, rētaudu izmaiņas un citi endogēni un eksogēni faktori.

Histopatoloģija

Novērota akantoze, papilomatoze, dzeloņšūnu polimorfisms, izjeta šūnu klātbūtne (lielas šūnas ar gaišu citoplazmu un bāli iekrāsotu vai hiperhromu kodolu). Šūnām trūkst starpšūnu savienojumu. Iekaisuma reakcija novērojama dermā, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem, plazmas šūnām un dažām tuklajām šūnām.

Patomorfoloģija

Svaigos epidermas elementos ir akantoze ar epidermas izaugumu pagarināšanos un paplašināšanos, vecos elementos epiderma ir retināta. Starp epitēlija šūnām raksturīga Pedžeta šūnu klātbūtne - lielas, beztilta šūnas ar vieglu citoplazmu un lielu kodolu. Tās parasti ir īpaši daudz epidermas bazālajā slānī, tās izraisa tās dezorganizāciju. Parasti audzēja šūnas neiekļūst dermā. Ja Pedžeta šūnu ir daudz, tās veido šūnas, izspiežot un deformējot epidermas šūnas. To citoplazmā tiek konstatēts glikogēns, neitrāli glikozaminoglikāni un tāda viela kā sialomucīns. Dažas šūnas var saturēt melanīnu, kas tajās iekļūst no blakus esošajiem melanocītiem, savukārt pašas Pedžeta šūnas ir DOPA negatīvas.

Dermas papilārajā slānī novēro dažādas intensitātes iekaisuma infiltrātus. Epidermā, piena vadu tuvumā, dažreiz tiek noteiktas atipisku šūnu auklas. Elektronmikroskopija atklāja, ka Pedžeta šūnas ir vāji diferencētas, tām ir desmosomas un mikrobārkstiņas. Šī aina atgādina apokrīno vai ekrīno dziedzeru vadu epitēlija šūnu struktūru. Histoķīmiski šajās šūnās tika konstatētas apokrīnas diferenciācijas pazīmes.

Pageta slimības ekstramamāro formu patohistoloģiskas izmaiņas ir līdzīgas tām, kas rodas piena dziedzeru lokalizācijas gadījumos.

Histoģenētiski Pedžeta slimība piena dziedzeros ir saistīta ar piena vadu vēža šūnām, kā arī ar modificētu apokrīno dziedzeru karcinomu. Ekstramammāras lokalizācijas gadījumā audzējs var attīstīties no matu folikulu infundibulārā reģiona un apokrīno dziedzeru šūnām, jo piedēkļu šūnas atrodas ārpus epidermas.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar mikrobu ekzēmu, kašķi, primāro sifilisu, hronisku piodermu, virspusēju kandidozi, bazaliomu, sēnīšu mikozi, neirodermītu, herpes infekciju, melanomu. Pedžeta slimība jādiferencē no Bovena slimības, kurā var noteikt arī vakuolētas epitēlija šūnas. Tomēr atšķirībā no pēdējās, Pedžeta šūnām nav starpšūnu tiltiņu un tās satur PAS pozitīvu vielu un sialomucīnu, kas, iekrāsojot ar toluidīna zilo un tionīnu, rada metahromāziju. Turklāt Bovena slimības gadījumā, atšķirībā no Pedžeta slimības, tiek novērota kodolu kunkuļu veidošanās milzu daudzkodolu epitēlija šūnās, kā arī diskeratozes parādības. Pedžeta slimība atšķiras no ļaundabīgās melanomas ar to, ka audzēja šūnas iekļūst dermā; Dažas ļaundabīgās melanomas šūnas satur nelielu daudzumu melanīna un pozitīvi reaģē ar monoklonālo antivielu HMB-45.

Pageta slimības simptomi

Pageta slimība parasti attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, galvenokārt sievietēm.

Slimība sākas kā ierobežots plankumains bojājums, lobās un atgādina ekzēmu. Bojājuma kontūra ir neregulāra, policikliska. Vairāku mēnešu vai gadu laikā bojājuma izmērs palielinās, macerācija pastiprinās, sablīvēšanās kļūst izteiktāka, īpaši malās, veidojas erozija, kas pārklāta ar serozi asiņainām krevelēm, pēc kuru noņemšanas ir redzama mitra, granulēta, nedaudz asiņojoša virsma. Centrā var novērot rētas, kā rezultātā dažos gadījumos krūtsgals tiek ievilkts. Pacientiem ar ekstramamāru Pedžeta slimību var būt ļaundabīgi audzēji citās vietās. Ekstramamāras Pedžeta slimības klīniskā aina var atgādināt psoriāzi, ierobežotu ekzēmu vai Bovena slimību.

Tipiska bojājuma atrašanās vieta ir krūtsgala areola, daudz retāk - citas ādas zonas (dzimumorgāni, starpene, vēders, paduses). Raksturīgi ir vienpusēji piena dziedzeru bojājumi. Pedžeta slimība sākas ar apsārtumu, tikko pamanāmu piena dziedzera krūtsgala lobīšanos. Pēc tam tiek novērotas eksudatīvas parādības līdz nelielai sūcošai svīšana, nieze. Bojājuma kontūra bieži ir neregulāra, policikliska, tā zona ļoti lēni paplašinās un sniedzas ārpus areolas. Bojājums atgādina ekzēmu. Laika gaitā (mēnešos, gados) bojājuma malas kļūst blīvas, virsma ir pārklāta ar serozi asiņainām krevelēm. Pēc krevelu noņemšanas atklājas mitra, granulēta (veģetācijas dēļ), nedaudz asiņojoša virsma.

Tā rezultātā krūtsgals tiek ievilkts uz iekšu, līdz tas pilnībā izzūd. Palpācija atklāj audzējam līdzīgu audu sablīvēšanos un reģionālo limfmezglu palielināšanos. Nieze, dedzināšana un sāpes tiek atzīmētas dažādās pakāpēs.

Ekstramamālās lokalizācijas gadījumā Pageta slimība atrodas anogenitālajā zonā un klīniski izpaužas kā augsts polimorfisms. Bojājumi var pakāpeniski izplatīties uz tuvējām ādas zonām.