Pageta slimība un muguras sāpes.

Pedžeta kaulu slimība ir rets muguras sāpju cēlonis, ko bieži diagnosticē bezkontrasta rentgenogrammā, kas veikta citiem mērķiem, vai kad pacients atklāj garo kaulu pietūkumu. Slimības sākumposmā kauli tiek resorbēti, un skartās zonas tiek vaskularizētas. Pēc resorbcijas seko jauna Pedžeta kaula veidošanās, kas tiek nogulsnēts kompakti un nestrukturāli. Kaulu resorbcijas un veidošanās process ir ļoti aktīvs, kaulu vielmaiņas ātrumam palielinoties 20 reizēm virs parastā ātruma. Šis process rada raksturīgu modeli bezkontrasta rentgenogrammā, kas ietver kaulu resorbcijas zonas, ko sauc par lokalizētu osteoporozi. Jauno kaulu veidošanās zonas ir neregulāri paplašināta garoza un kompakta viela, svītrains raksts ar dažāda blīvuma zonām, kas atspoguļo jauno kaulu veidošanās haotisko raksturu.

Pedžeta slimības izplatība ir aptuveni 2%, un tā ir reta Indijā, Japānā, Tuvajos Austrumos un Skandināvijā. Lai gan pacientiem ar Pedžeta slimību visbiežāk nav simptomu un viņu slimība tiek nejauši atklāta rentgenogrammās, kas veiktas citu iemeslu dēļ, viņiem bieži ir muguras sāpes. Tiek uzskatīts, ka muguras sāpju etioloģija Pedžeta slimības gadījumā ir daudzfaktorāla. Sāpes var izraisīt pats rezorbcijas process vai fasešu locītavu deformācija, veidojoties jauniem kauliem. Abi šie procesi maina mugurkaula funkcionālo stabilitāti un pasliktina esošo fasešu artropātiju.

Pacientiem ar Pedžeta slimību var būt arī garo kaulu sabiezējums un paplašināšanās, kā arī galvaskausa palielināšanās jaunu kaulu veidošanās dēļ. Reti pārmērīga kaulu augšana galvaskausa pamatnē var izraisīt smadzeņu stumbra saspiešanu ar katastrofālām sekām. Sekundārs dzirdes zudums var rasties astotā galvaskausa nerva saspiešanas dēļ ar jaunizveidotu kaulu vai mazu kaulu tiešas iesaistīšanās dēļ patoloģiskajā procesā. Reizēm pārmērīga kaulu veidošanās mugurkaulā var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu, kas, ja to neārstē, var izraisīt paraplēģiju. Patoloģiski lūzumi pārmērīgas skriemeļu resorbcijas dēļ var izraisīt akūtas muguras sāpes. Var rasties arī sekundāras gūžas sāpes kalcificējoša periartrīta dēļ. Nierakmeņi un podagra ir bieži sastopami, īpaši vīriešiem ar Pedžeta slimību. Mazāk nekā 1% gadījumu kaulu bojājums var attīstīties par ļaundabīgu osteosarkomu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pageta slimības simptomi

Lai gan slimība ir asimptomātiska, sāpes ir bieži sastopama sūdzība, kuras dēļ ārsts galu galā diagnosticē Pedžeta slimību. Šķietami neliela trauma var izraisīt patoloģiskus skriemeļu kompresijas lūzumus. Sāpes kustību laikā skartajos kaulos bieži tiek atklātas fiziskās apskates laikā, tāpat kā pārmērīga kaulu augšana, palpējot galvaskausu vai citus skartos kaulus. Neiroloģiskas pazīmes var būt gan kaulu augšanas, gan patoloģisko lūzumu izraisītas sekundāras nervu kompresijas dēļ. Sāpes kustību laikā perifērajās locītavās, īpaši gūžā, kalcificējoša periartrīta dēļ, ir bieži sastopama pazīme pacientiem ar Pedžeta slimību. Tiek novērots arī dzirdes zudums.

Aptauja

Kā minēts iepriekš, Pedžeta slimība bieži tiek diagnosticēta nejauši, kad pacientam tiek veikta radiogrāfiska izmeklēšana pilnīgi nesaistīta iemesla dēļ, piemēram, intravenoza pielogrāfija nierakmeņu noteikšanai. Klasiskā radioloģiskā kaulu rezorbcijas zonu parādīšanās ar apkārtējām blīvām zonām un haotiska kaulu struktūra liecina par Pedžeta slimības diagnozi. Radionuklīdu kaulu skenēšanu var izmantot pacientiem ar Pedžeta slimību, lai noteiktu bojājuma apmēru, jo ne visi kaulu bojājumi ir klīniski acīmredzami. MRI ir indicēta visiem pacientiem ar aizdomām par Pedžeta slimību, kuriem ir muguras smadzeņu kompresijas pazīmes. Visiem pacientiem ar Pedžeta slimību ir indicēta seruma kreatinīna un asins ķīmijas, tostarp seruma kalcija, noteikšana. Sārmainās fosfatāzes līmenis ir paaugstināts, īpaši rezorbcijas fāzē. Ņemot vērā paaugstinātu dzirdes zuduma biežumu pacientiem ar Pedžeta slimību, ir indicēta audiometriskā pārbaude.

Diferenciālā diagnoze

Daudzas citas kaulu slimības, tostarp osteoporoze, mieloma, osteopetroze un primāri un metastātiski kaulu audzēji, var atdarināt Pedžeta slimības klīniskās pazīmes. Akromegālija ir arī bieži sastopama klīniskā pazīme. Metastātiski audzēji no prostatas vai krūts var izraisīt mugurkaula un ribu patoloģiskus lūzumus un metastāzes galvaskausa kaulos, ko var sajaukt ar Pedžeta slimību.