Difūza idiopātiska skeleta hiperostoze

Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze (DISH) ir mugurkaula saišu aparāta slimība. DISH cēlonis nav zināms. Slimības pazīme ir nepārtraukta mugurkaula saišu struktūru pārkaulošanās, kas stiepjas vismaz līdz trim skriemeļu spraugām. Visbiežāk difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze attīstās krūšu kurvja un jostas daļas rajonā, bet var skart arī kakla skriemeļus, ribas un iegurņa kaulus.

Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze izraisa stīvumu un sāpes kakla un krūšu kurvja un jostas daļas mugurkaulā. Simptomi ir sliktāki pamošanās brīdī un naktī. Ja slimība skar kakla mugurkaulu, var attīstīties kakla mielopātija. Disfāgija var rasties, ja ir iesaistītas kakla mugurkaula priekšējās struktūras. Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze rodas cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Tā var izraisīt arī mugurkaula stenozi ar hermitējošu klibojumu. Vīrieši tiek skarti divreiz biežāk. Slimība biežāk skar baltās rases pārstāvjus. Pacientiem ar DISH ir lielāka iespējamība saslimt ar diabētu, hipertensiju un aptaukošanos nekā vispārējā populācijā. Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze parasti tiek diagnosticēta ar mugurkaula rentgenogrāfiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes simptomi

Pacienti ar DISH sūdzas par stīvumu un sāpēm skartā mugurkaula segmenta vai kaula rajonā. Pacienti var arī pamanīt nejutīgumu, vājumu un koordinācijas zudumu ekstremitātēs, kuras inervē skartais segments. Bieži sastopamas muskuļu spazmas un muguras sāpes, kas izstaro uz skarto zonu. Dažreiz pacientiem ar DISH rodas muguras smadzeņu, nervu saknīšu un zirgastes (cauda equina) saspiešana, kas noved pie mielopātijas vai zirgastes sindroma. Difūza idiopātiska skeleta hiperostoze ir otrais izplatītākais dzemdes kakla mielopātijas cēlonis pēc dzemdes kakla spondilozes. Pacientiem, kas cieš no jostas mielopātijas vai zirgastes sindroma, ir dažādas pakāpes apakšējo ekstremitāšu vājums un urīnpūšļa un zarnu disfunkcijas simptomi, kas ir neiroķirurģiska neatliekama situācija, kurai nepieciešama atbilstoša ārstēšana.

Aptauja

Difūzu idiopātisku skeleta hiperostozi diagnosticē ar rentgenogrāfiju. Patognomoniskais simptoms ir nepārtraukta mugurkaula saišu struktūru pārkaulošanās, kas izplatās vismaz uz 3 segmentiem. Starpskriemeļu diska augstums tiek saglabāts. Ja ir aizdomas par mielopātiju, MRI sniedz klīnicistam vispilnīgāko informāciju par muguras smadzeņu un mugurkaula sakņu stāvokli. MRI ir ļoti uzticama un palīdz identificēt citas patoloģijas, kas var pakļaut pacientu neatgriezenisku muguras smadzeņu bojājumu attīstības riskam. Pacientiem, kuriem MRI ir kontrindicēta (elektrokardiostimulatoru klātbūtne), datortomogrāfija vai mielogrāfija ir indicēta kā otrā izvēle. Radionuklīdu kaulu izmeklēšana vai rentgenogrāfija ir indicēta, ja ir aizdomas par lūzumiem vai kaulu patoloģiju.

Šie testi sniedz klīnicistam noderīgu informāciju par neiroanatomiju, un elektromiogrāfija un nervu vadīšanas ātruma pētījumi sniedz neirofizioloģiskus datus, kas var noteikt katras nervu saknītes un jostas pinuma pašreizējo stāvokli. Ja rodas šaubas par difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes diagnozi, jāveic laboratoriskie testi, tostarp pilna asins aina, ESR un asins ķīmija.

Komplikācijas un diagnostikas kļūdas

Ja difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze netiek precīzi diagnosticēta, pacients var tikt pakļauts mielopātijas attīstības riskam, kas neārstētas var progresēt līdz paraparēzei vai paraplēģijai. Elektromiogrāfija palīdz atšķirt pleksopātiju no radikulopātijas un diagnosticēt vienlaicīgu iesprūšanas neiropātiju, kas var sarežģīt diagnozi.

Ņemot vērā difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes saistību ar multiplo mielomu un Pedžeta slimību, šie potenciāli dzīvībai bīstamie stāvokļi jāiekļauj diferenciāldiagnozē. Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze var pastāvēt līdzās deģeneratīvam artrītam un diskogēnām slimībām. Katrai slimībai nepieciešama sava specifiska ārstēšana.

[ 7 ]

Difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes diferenciāldiagnoze

Difūzā idiopātiskā skeleta hiperostoze ir radiogrāfiska diagnoze, ko apstiprina anamnēzes, fiziskās apskates un MRI kombinācija. Sāpju sindromi, kas var atdarināt difūzo idiopātisko skeleta hiperostozi, ir kakla un muguras lejasdaļas sastiepumi, iekaisīgs artrīts, ankilozējošais spondilīts un muguras smadzeņu, saknīšu, pinumu un nervu slimības. 30% pacientu ar multiplo mielomu vai Pedžeta slimību ir DISH. Ja rodas šaubas par difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes diagnozi, jāveic laboratoriskie testi, kas ietver pilnu asins ainu, eritrocītu grimšanas ātrumu, antinukleāro antivielu, HLA B-27 antigēna un seruma ķīmijas paneli, lai izslēgtu citus sāpju cēloņus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Difūzās idiopātiskās skeleta hiperostozes ārstēšana

Difūzas idiopātiskas skeleta hiperostozes ārstēšanā visefektīvākā ir daudzkomponentu pieeja. Fizioterapija, tostarp termiskās procedūras, mērena fiziskā slodze un dziļa relaksējoša masāža kombinācijā ar NPL un muskuļu relaksantiem (piemēram, tizanidīnu), ir visizdevīgākā sākotnējā ārstēšanas metode. Pastāvīgu sāpju gadījumā ir indicēta epidurālā blokāde. Pamatā esošu miega traucējumu un depresijas ārstēšanā visefektīvākie ir tricikliskie antidepresanti, piemēram, amitriptilīns, kura ārstēšanu var sākt ar 25 mg naktī.