Orbītas slimības bērniem

Orbitālās slimības bērnībā var būt saistītas ar attīstības traucējumiem, bet var būt arī iegūtas. Bērniem ar iegūtu orbitālo patoloģiju parasti ir sūdzības un simptomi, kas raksturīgi audu augšanai orbītā. Pacientus uztrauc:

• samazināta redze;
• acs ābola kustīguma ierobežojums;
• sāpes un iekaisuma procesa izpausmes;
• eksoftalms.

Bērniem orbitālās slimības galvenokārt pārstāv strukturāla patoloģija (tostarp cistas) un neoplazmas, savukārt pieaugušajiem orbitālā patoloģija 50% gadījumu ir iekaisuma izcelsmes, un strukturāli traucējumi rodas mazāk nekā 20% gadījumu.

Izmeklējot bērnu ar orbītas patoloģiju, rūpīga anamnēze un atbilstoša izmeklēšana ievērojami atvieglo diferenciāldiagnozi. Svarīgi faktori ir vecums, kurā slimība pirmo reizi izpaudās, patoloģiskā fokusa atrašanās vieta un orbītas problēmu ilgums.

Oftalmoloģiskā izmeklēšana ietver:

• redzes asuma pārbaude;
• acu kustību novērtēšana;
• eksoftalmometrija;
• spraugas lampas pārbaude;
• skolēna stāvokļa pārbaude (īpaša uzmanība tiek pievērsta aferentām skolēnu reakcijām);
• refrakcijas pētījums cikloplēģijas gadījumā;
• fundusa pārbaude;
• vispārēja pārbaude (īpaši svarīga aizdomas par neirofibromatozi, juvenīlo ksantogranulomu un Langerhansa šūnu histiocitozi gadījumos).

Lielākajai daļai bērnu ar orbītas patoloģiju nepieciešama neiroradioloģiska izmeklēšana, tostarp:

• standarta radiogrāfija;
• Paranasālo deguna blakusdobumu rentgenogrāfija;
• datortomogrāfija (DT);
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orbītas iekaisuma procesi

Bērnu orbītas iekaisuma slimības var iedalīt nespecifiskās (agrāk sauktas par pseidoaudzējiem) un specifiskās, piemēram, sarkoidoze un Vegenera granulomatoze. To sastopamība palielinās dzīves otrajā desmitgadē, kad bērnu orbītas patoloģija sāk līdzināties pieaugušo patoloģijai.

Nespecifiskas orbītas iekaisuma slimības

Tie ir akūti un subakūti iekaisuma procesi ar nezināmu etioloģiju, kuru klīniskās izpausmes ir atkarīgas no iekaisuma fokusa lokalizācijas:

1. Idiopātisks priekšējās orbītas iekaisums. Visizplatītākā nespecifiskā iekaisuma procesa forma, kas rodas bērnībā. Patoloģija aprobežojas ar priekšējo orbītu un blakus esošo acs ābola virsmu.

Izpausmes ietver:

• sāpes;
• eksoftalms;
• plakstiņu pietūkums;
• vienlaicīga konjunktivīta infekcija;
• samazināta redze;
• vienlaicīgs priekšējais un aizmugurējais uveīts.

2. Difūzs idiopātisks orbītas iekaisums. Klīniski atgādina priekšējās orbītas iekaisumu, bet parasti ir smagāks un tam raksturīgs:
   • izteiktāks acs ābola kustīguma ierobežojums;
   • ievērojamāks redzes asuma samazinājums, ko izraisa papildu tīklenes atslāņošanās vai redzes nerva atrofija;
   • difūzas iekaisuma izmaiņas orbītā.
3. Idiopātisks orbitālais miozīts. Šai iekaisuma slimībai raksturīgas šādas pazīmes:
   • sāpes un ierobežota acs ābola kustīgums (parasti rodas patoloģiskajā procesā iesaistīto muskuļu parēze);
   • dubultota redze;
   • ptoze;
   • plakstiņu pietūkums;
   • konjunktīvas ķemoze;
   • dažos gadījumos eksoftalms.

Neiroloģiskie attēlveidošanas pētījumi atklāj muskuļu un cīpslu hipertrofiju, kas atšķir šo slimību no ar vairogdziedzeri saistītām orbitālajām slimībām, kurās cīpslas nav palielinātas.

4. Idiopātisks asaru dziedzera iekaisums. Viegli diagnosticējama iekaisuma procesa forma, kas izpaužas;
   • augšējā plakstiņa sāpes, pietūkums un sāpīgums;
   • augšējā plakstiņa ptoze un "S" veida deformācija;
   • acs ābola nobīde uz leju un mediāli;
   • konjunktīvas ķemoze augšējā temporālajā segmentā;
   • vienlaicīga uveīta neesamība.

Neiroloģisko attēlveidošanas pētījumu laikā tiek atklāts iekaisuma perēklis, kas lokalizēts asaru dziedzerī, un procesā bieži tiek iesaistīta blakus esošā acs ābola virsma.

Gandrīz visas nespecifiskās orbītas iekaisuma formas labi reaģē uz steroīdu terapiju, lai gan priekšējās orbītas iekaisumam un difūzam iekaisumam var būt nepieciešams ilgāks ārstēšanas kurss nekā miozīta vai idiopātiska asaru dziedzera iekaisuma gadījumā.

Specifiski orbītas iekaisumi

1. Vegenera granulomatoze. Nekrotizējošs granulomatozs vaskulīts, kas galvenokārt skar elpceļus un nieres. Reti sastopams bērniem.
2. Sarkoidoze. Granulomatoza iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju; var izraisīt redzes nerva un acs ārējo muskuļu infiltrāciju, uveītu un asaru dziedzera hipertrofiju. Ir atsevišķi ziņojumi par šo patoloģiju pusaudža gados.
3. Vairogdziedzera orbitopātija. Šī slimība ir bieži sastopams eksoftalma cēlonis vecākiem bērniem. Kopumā vairogdziedzera orbitopātija bērniem ir vieglāka nekā pieaugušajiem. Tādēļ bērnībā reti novēro redzes nerva neiropātiju, smagu radzenes patoloģiju un makroskopiskas izmaiņas acs ārējos muskuļos.

Histiocitoze, hematopoētiskās sistēmas patoloģija un limfoproliferatīvie traucējumi

Orbītas un redzes orgāna patoloģija notiek trīs histiocitozes formās.

1. Langerhansa šūnu histiocitoze (histiocitoze X). Reta slimība, kam raksturīga patoloģiski izmainītu histiocītu lokāla proliferācija dažādos audos. Process var ietvert:
   • āda;
   • kauli;
   • liesa;
   • aknas;
   • limfmezgli;
   • plaušas.

Redzes orgāna iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir izplatīta, un tiek ietekmētas dažādas acs ābola struktūras, tostarp:

• dzīslene - visbiežāk novērojama bērniem pirmajā dzīves gadā;
• redzes nervs, hiazma vai redzes trakts;
• III, IV, V un VI galvaskausa nervu pāri;
• orbīta - parasti procesā tiek iesaistīti parietālie un frontālie kauli, veidojoties destruktīviem perēkļiem.

Situācijās, kas apdraud redzes zudumu, tiek nozīmēts depomedrons, steroīdi vai staru terapija. Zāļu izvēle ir atkarīga no tā, kuri audi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Ar izolētu vienas ķermeņa sistēmas (piemēram, skeleta) bojājumu prognoze ir labvēlīga. Prognozi strauji pasliktina slimības ģeneralizētas vai viscerālas formas. Bērnu, kas jaunāki par diviem gadiem (kuriem ir īpaši liela iespēja saslimt ar ģeneralizētiem bojājumiem), mirstība ir 50–60%. Vecākiem bērniem mirstība ir zemāka.

2. Citas histiocitozes formas.

Juvenīlā ksantogranuloma ir nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīga patoloģiska proliferācija. Patognomoniskais simptoms ir ādas bojājumi. Redzes orgāna iesaistīšanās procesā tiek novērota mazāk nekā 5% pacientu, un tā izpaužas kā varavīksnenes, ciliārā ķermeņa un dzīslenes bojājumi. Tipiskos gadījumos varavīksnenes bojājums ir dzeltenīgu vai krēmkrāsas perēkļu izskats, un to pavada spontānas hifēmas un sekundāras glaukomas risks. Efektīva ir vispārēja steroīdu zāļu lietošana. Orbītas un epibulbāro audu iesaistīšanās iekaisuma procesā ir reta.

3. Paranasālo deguna blakusdobumu histiocitoze.

Deguna blakusdobumu histiocitoze ir nezināmas etioloģijas slimība, kas galvenokārt skar bērnus un jauniešus. Tai raksturīga plaši izplatīta nesāpīga limfadenopātija kaklā un ar to saistīti orbītas, augšējo elpceļu, siekalu dziedzeru, ādas un skeleta bojājumi.

Orbītas mīkstie audi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, neietekmējot tās kaula sienas.Dažos gadījumos attīstās progresējoša eksoftalma un vienlaicīga redzes nerva patoloģija.

Tiek izrakstītas lielas steroīdu zāļu devas, vispārēja ķīmijterapija un staru terapija.

3. Leikēmija.
4. Limfoma.