Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Aizkavētas pubertātes simptomi
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Galvenie aizkavētas pubertātes simptomi meitenēm reproduktīvās sistēmas centrālo regulējošo departamentu hipofunkcijas fonā (aizkavētas pubertātes centrālā forma):
- sekundāro seksuālo īpašību neesamība vai nepietiekama attīstība 13–14 gadu vecumā;
- menstruāciju neesamība 15-16 gadu vecumā;
- ārējo un iekšējo dzimumorgānu hipoplazija apvienojumā ar augšanas aizturi.
Šo uzskaitīto hipoestrogēnisma pazīmju kombinācija ar izteiktu ķermeņa masas deficītu, redzes samazināšanos, termoregulācijas traucējumiem, ilgstošām galvassāpēm vai citām neiroloģiskas patoloģijas izpausmēm var liecināt par centrālo regulēšanas mehānismu pārkāpumu.
Šereševska-Tērnera sindroma (dzimumdziedzeru disģenēzes) klīnisko ainu raksturo plašs anomāliju klāsts. Pacientiem ir drukna ķermeņa uzbūve un patoloģiska stāja, nesamērīgi liela, vairogveida krūškurvja forma ar plaši izvietotiem neattīstītu piena dziedzeru sprauslām, elkoņa un ceļa locītavu valgus deviācija, falangu aplazija, vairākas dzimumzīmes jeb vitiligo, ceturtā un piektā falangas un nagu hipoplazija. Bieži sastopams īss "sfinksa kakls" ar spārnveida ādas krokām ("norīšanas kakls"), kas stiepjas no ausīm līdz pleca kaulam, un zema matu līnija uz kakla. Tiem raksturīgas tādas izmaiņas sejas galvaskausa kaulos kā "zivs mute", "putna profils" (mikro- un retrognātiju dēļ), zobu deformācija. Sejas vaibsti mainās šķielēšanas, epikanta, ptozes un ausu priekškambaru deformācijas dēļ. Iespējama dzirdes traucējumi, iedzimti sirds defekti, aortas un urīnceļu orgānu bojājumi, kā arī hipotireozes, autoimūna tireoidīta un cukura diabēta attīstība.
Dzēstās formās lielākā daļa iedzimtu stigmu netiek noteiktas. Tomēr pat ar normālu pacientu augšanu ir iespējams noteikt ausu neregulāru formu, augstu aukslēju, zemu apmatojuma augšanu uz kakla un roku un kāju IV un V falangu hipoplāziju.
Sekundārās seksuālās īpašības pacientiem, kuri nelieto estrogēnu saturošus medikamentus, neparādās. Pilnībā neesot piena dziedzeriem, ir iespējama reta apmatojuma augšana kaunuma un padusēs.
Ārējo un iekšējo dzimumorgānu struktūra ir sievišķīga, bet lielās un mazās kaunuma lūpas, maksts un dzemde ir stipri neattīstītas. Ir aprakstīti tā sauktā Šereševska-Tērnera sindroma gadījumi pacientiem ar 45X/46XY kariotipu, kam raksturīga maskulinizācija, klitora hipertrofija un vīrišķīga apmatojuma augšana.
Pacientiem ar dzimumdziedzeru disgēnēzes "tīru" formu vai Svaiera sindromu ar smagu seksuālo infantilismu somatiskās attīstības anomālijas nav novērotas.
Pacientu kariotips visbiežāk ir 46.XX vai 46.XY. Novērotie ģimenes gadījumi ar "tīru" dzimumdziedzeru disģenēzes formu prasa rūpīgāku pacientu ģenealoģiskā koka analīzi. Lielākajai daļai pacientu dzimumhromatīns ir samazināts, bet arī tā saturs ir normāls (ar 46.XX kariotipu). Pacientiem ar Y hromosomu kariotipā ir vairākas klīniskas un terapeitiski diagnostiskas pazīmes. Papildus aizkavētai seksuālajai attīstībai pacientiem ar sievišķīgu iekšējo dzimumorgānu struktūru un disgēnisko dzimumdziedzeru atrašanās vietu iegurņa dobumā var būt ārējo dzimumorgānu virilizācija ar normālu dzimumorgānu apmatojuma augšanu.
[ 1 ]