Nieru bojājumu diagnostika Vegenera granulomatozes gadījumā

Vegenera granulomatozes laboratoriskā diagnostika

Pacientiem ar Vegenera granulomatozi ir vairākas nespecifiskas laboratoriskas izmaiņas: paaugstināts ESR, neitrofilā leikocitoze, trombocitoze, normohroma anēmija un nelielā daļā gadījumu eozinofilija. Raksturīga ir disproteinēmija ar paaugstinātu globulīnu līmeni. Reimatoīdais faktors tiek atklāts 50% pacientu. Galvenais Vegenera granulomatozes diagnostiskais marķieris ir ANCA, kura titrs korelē ar vaskulīta aktivitātes pakāpi. Lielākajai daļai pacientu ir c-ANCA (pret proteināzi-3).

Vegenera granulomatozes diferenciāldiagnoze

Vegenera granulomatozes diagnoze ir vienkārša, ja ir klasiskā pazīmju triāde: augšējo elpceļu, plaušu un nieru bojājumi, īpaši, ja asins serumā tiek konstatēta ANCA. Tomēr vidēji 15% pacientu antivielu tests pret neitrofilo citoplazmu ir negatīvs. Šī iemesla dēļ orgānu un audu morfoloģiskā izmeklēšana ir ļoti svarīga Vegenera granulomatozes diagnostikā.

• Pacientiem ar elpceļu bojājumiem ļoti informatīva ir deguna gļotādas un deguna blakusdobumu biopsija, kas atklāj nekrotizējošas granulomas, lai gan dažos gadījumos tiek atklāts tikai nespecifisks iekaisums. Arī ādas, muskuļu, nervu un, ja nepieciešams, plaušu biopsija var būt ļoti noderīga slimības diagnosticēšanā.
• Nieru biopsija ir indicēta visiem pacientiem ar Vegenera granulomatozi, kuriem ir glomerulonefrīta klīniskās pazīmes. Papildus histoloģiskās diagnozes noteikšanai (pauciimūns nekrotizējošs glomerulonefrīts), šī procedūra ļauj noteikt ārstēšanas stratēģiju un prognozi, kas ir īpaši svarīgi pacientiem, kuri tiek uzņemti pie nefrologa ar smagas nieru mazspējas klīnisko ainu (kreatinīna līmenis asinīs virs 440 μmol/l), kas dažreiz attīstās vairākus mēnešus pēc slimības sākuma. Šajā gadījumā tikai nieru biopsija var atšķirt strauji progresējošu glomerulonefrītu ar augstu aktivitātes pakāpi (kam nepieciešama agresīva imūnsupresīva terapija, kas jāveic, uzsākot ārstēšanu ar hemodialīzi) no terminālas nieru mazspējas ar difūzu glomerulosklerozi, kurā ārstēšana ar imūnsupresantiem jau ir bezjēdzīga.

Vegenera granulomatozes diferenciāldiagnostika ar nieru bojājumiem tiek veikta ar citām slimībām, kas rodas, attīstoties nieru-plaušu sindromam.

Nieru-plaušu sindroma cēloņi

• Gudpāstera sindroms
• Vegenera granulomatoze
• Poliarterīts nodoza
• Mikroskopisks poliangiīts
• Khurga-Štrausa sindroms
• Henoha-Šēnleina purpura
• Krioglobulinemisks vaskulīts
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde
• Antifosfolipīdu sindroms
• Pneimonija, ja:
  • akūts poststreptokoku glomerulonefrīts;
  • akūts intersticiāls zāļu izraisīts nefrīts;
  • glomerulonefrīts pacientiem ar subakūtu infekciozu endokardītu;
  • akūta tubulāra nekroze.
• Limfomatoīdā granulomatoze
• Primāri vai metastātiski nieru un plaušu audzēji
• Plaušu embolija nieru vēnu trombozes dēļ, kas sarežģī nefrotisko sindromu
• Sarkoidoze
• Urēmiska plaušu

Viens no diferenciāldiagnostikas uzdevumiem ir atšķirt Vegenera granulomatozi no citām sistēmiskā vaskulīta formām, kas rodas ar līdzīgiem klīniskiem simptomiem.

Ātri progresējošs glomerulonefrīts Vegenera granulomatozes gadījumā jādiferencē no strauji progresējoša glomerulonefrīta bez ekstrarenālām vaskulīta pazīmēm, kas arī ir pauciimūns ANCA saistīts glomerulonefrīts un tiek uzskatīts par lokālu nieru vaskulīta formu. Morfoloģiskās identitātes un vienādu seroloģisko marķieru dēļ diferenciāldiagnoze šajos gadījumos ir sarežģīta, kas tomēr ne vienmēr ir svarīgi, jo ārstēšanas taktika ir vienāda (tūlītēja, pat pirms histoloģisko un seroloģisko pētījumu rezultātu iegūšanas, glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu ievadīšana).

Vegenera granulomatozes diferenciāldiagnoze prasa arī atšķirt plaušu bojājumus šīs sistēmiskā vaskulīta formas ietvaros no oportūnistiskām elpceļu infekcijām, galvenokārt tuberkulozes un aspergilozes, kuru attīstība bieži tiek novērota ārstēšanas laikā ar imūnsupresantiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]