Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai ir ierosināti Eiropas reimatologu izstrādāti juvenīlās sistēmiskās sklerodermijas provizoriskie diagnostikas kritēriji (Eiropas Pediatrijas Reimatoloģijas biedrība, 2004). Lai noteiktu diagnozi, nepieciešami divi galvenie un vismaz viens mazāk svarīgi kritēriji.

"Lieli" kritēriji

• Skleroze/indurācija.
• Sklerodaktilija (pirkstu ādas simetriska sabiezēšana, sacietēšana un indurācija).
• Reino sindroms.

"Mazie" kritēriji

• Asinsvadu:
  • izmaiņas nagu gultas kapilāros saskaņā ar kapillaroskopijas datiem;
  • digitālās čūlas.
• Kuņģa-zarnu trakts:
  • disfāgija;
  • gastroezofageālais reflukss.
• Nieru:
  • nieru krīze;
  • Arteriālās hipertensijas izskats.
• Sirds:
  • aritmija;
  • sirds mazspēja.
• Plaušu:
  • plaušu fibroze (saskaņā ar datortomogrāfijas un rentgena datiem);
  • traucēta plaušu difūzija;
  • plaušu hipertensija.
• Muskuļu un skeleta sistēma:
  • saliecējcīpslas kontraktūras;
  • artrīts;
  • miozīts.
• Neiroloģiski:
  • neiropātija;
  • karpālā kanāla sindroms.
• Seroloģiskie:
  • ANF;
  • specifiskas antivielas (Scl-70, anticentromērs, PM-Scl).

Laboratorijas pētījumi

Laboratorijas testiem ir relatīva diagnostiskā vērtība, bet tie palīdz novērtēt dažu iekšējo orgānu aktivitātes pakāpi un funkcionālo stāvokli.

• Klīniskā asins analīze. Paaugstināta ESR, mērena pārejoša leikocitoze un/vai eozinofilija tiek novērota tikai 20–30 % pacientu, tāpēc to izmaiņas ne vienmēr korelē ar slimības aktivitāti.
• Ja ir aizdomas par nieru bojājumiem, tiek veikta vispārēja urīna analīze, Zimnitska urīna analīze un Reberga tests - tie atklāj mērenu urīnceļu sindromu, samazinātu nieru filtrācijas un koncentrācijas funkciju.
• Bioķīmiskā asins analīze. Hiperproteinēmija, galvenokārt gamma globulīna frakcijas palielināšanās dēļ, novērota 10% pacientu.

Imunoloģiskie pētījumi

Seruma imūnglobulīna G saturs ir paaugstināts 30% pacientu, C-reaktīvā proteīna līmenis - 13% pacientu ar juvenīlo sistēmisko sklerodermiju; reimatoīdais faktors tiek atklāts 20% pacientu ar sistēmisko sklerodermiju, ANF (parasti viendabīgs, raibs mirdzums) - 80% pacientu, kas norāda uz slimības aktivitāti un bieži nosaka agresīvākas terapijas izvēli.

Sklerodermijai specifiskas antivielas - Scl-70 (antitopoizomerāze) ir atrodamas 20-30% bērnu ar sistēmisku sklerodermiju, biežāk slimības difūzajā formā, anticentromēru antivielas - aptuveni 7% bērnu ar ierobežotu sistēmiskas sklerodermijas formu.

Instrumentālās pētījumu metodes

• Muskuļu un skeleta sistēma:
  • Locītavu rentgenogrāfija;
  • EMG, lai novērtētu muskuļu bojājumu apmēru.
• Elpošanas orgāni:
  • ārējās elpošanas funkcijas izpēte;
  • krūškurvja rentgenogrāfija;
  • Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (kā norādīts).
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • EKG;
  • Ehokardiogramma;
  • Holtera EKG monitorēšana (pēc indikācijām).
• Kuņģa-zarnu trakts:
  • koprogramma;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa;
  • barības vada rentgenogrāfija ar bārija klizmu;
  • ezofagogastroduodenoskopija;
  • rekto- un kolonoskopija (pēc indikācijām).
• Nervu sistēma:
  • elektroencefalogrāfija;
  • Smadzeņu MRI (kā norādīts).

Nagu gultas plaša lauka kapilaroskopija atklāj sistēmiskai sklerodermijai raksturīgas pazīmes - kapilāru paplašināšanos, to samazināšanos, veidojoties avaskulāriem laukiem, un kuplu kapilāru parādīšanos.

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnoze jāveic ar citām sklerodermijas grupas slimībām: ierobežotu sklerodermiju, jauktu saistaudu slimību, Buškes sklerodermiju, difūzu eozinofīlo fascītu, kā arī ar juvenīlo reimatoīdo artrītu, juvenīlo dermatomiozītu.

Sklerodermijai līdzīgas ādas izmaiņas var novērot arī dažās nereimatiskām slimībām: fenilketonūrija, progerija, ādas porfīrija, diabēts utt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]