Nepilngadīgo dermatomiozīta simptomi

Juvenīlā dermatomiozīta simptomi ir dažādi, ko izraisa vispārēji mikrocirkulācijas traucējumi, bet galvenie sindromi ir ādas un muskuļu sindromi.

Ādas izmaiņas

Klasiskas juvenīlā dermatomiozīta ādas izpausmes ir Gotrona pazīme un heliotropiski izsitumi. Gotrona pazīme ir eritēmatozi, dažreiz zvīņaini ādas elementi (Gotrona pazīme), mezgliņi un plāksnes (Gotrona papulas), kas paceļas virs proksimālo starpfalangu, metakarpofalangeālo, elkoņa, ceļa un reti potītes locītavu ekstensoru virsmu ādas virsmas. Dažreiz Gotrona pazīmi raksturo tikai blāva eritēma, kas vēlāk ir pilnībā atgriezeniska. Visbiežāk eritēma atrodas virs proksimālajām starpfalangu un metakarpofalangeālajām locītavām un pēc tam atstāj rētas.

Klasiskie heliotropiskie izsitumi juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ir violeti vai eritēmatozi periorbitāli ādas izsitumi uz augšējiem plakstiņiem un atstarpes starp augšējo plakstiņu un uzaci ("violeto briļļu" simptoms), bieži vien kombinācijā ar periorbitālu tūsku.

Eritematozi izsitumi var rasties arī uz sejas, krūtīm, kakla (V-veida), muguras augšdaļas un augšdelmiem (šalles simptoms), vēdera, sēžamvietas, augšstilbiem un apakšstilbiem. Bieži pacientiem ir livedo dendriticum plecu joslā un proksimālajās ekstremitātēs (kas ir raksturīgi jaunākiem pacientiem), iespējams, arī uz sejas. Smaga vaskulopātija izraisa virspusēju eroziju, dziļu ādas čūlu veidošanos, dažādas smaguma pakāpes atlieku hipopigmentāciju, atrofiju, telangiektāziju un sklerozi. Agrīna slimības pazīme ir izmaiņas nagu gultnē (periunguālo kroku hiperēmija un kutikulas proliferācija).

Juvenīlā dermatomiozīta ādas izpausmes parādās vairākus mēnešus vai pat gadus (vidēji sešus mēnešus) pirms muskuļu bojājumiem. Izolēts ādas sindroms sākumā ir biežāk sastopams nekā muskuļu vai muskuļu-ādas sindroms. Tomēr dažos gadījumos šīs ādas izpausmes parādās mēnešus pēc miopātijas sākuma.

Skeleta muskuļu bojājumi

Juvenīlā dermatomiozīta galvenais simptoms ir dažādas smaguma pakāpes simetrisks ekstremitāšu un rumpja proksimālo muskuļu grupu vājums. Visbiežāk tiek skarti plecu un iegurņa jostu muskuļi, kakla saliecējmuskuļi un vēdera muskuļi.

Parasti vecāki sāk pamanīt, ka bērnam ir grūtības veikt darbības, kas iepriekš neradīja problēmas: kāpt pa kāpnēm, piecelties no zema krēsla, gultas, podiņa, grīdas. Bērnam ir grūtības apsēsties uz grīdas no stāvoša stāvokļa; lai paceltu rotaļlietu no grīdas, viņam ir jāatbalstas pret krēslu vai ceļiem; pieceļoties no gultas, viņš palīdz sev ar rokām. Slimības progresēšana noved pie tā, ka bērnam ir grūti noturēt galvu, īpaši guļus vai pieceļoties, viņš nevar apģērbties, ķemmēt matus. Bieži vien vecāki šos simptomus uzskata par vispārēja vājuma izpausmi un nepievērš tiem uzmanību, tāpēc, vācot anamnēzi, par to viņiem īpaši jājautā. Ar smagu muskuļu vājumu bērns bieži nevar pacelt galvu vai kāju no gultas, apsēsties no guļus stāvokļa un smagākos gadījumos nevar staigāt.

Acu muskuļu un ekstremitāšu distālo muskuļu grupu bojājumi nav tipiski. Ekstremitāšu distālo muskuļu iesaistīšanās ir konstatēta maziem bērniem vai smagos un akūtos slimības gadījumos.

Juvenīlā dermatomiozīta smagie simptomi ir elpošanas un rīšanas muskuļu bojājumi. Starpribu muskuļu un diafragmas iesaistīšanās noved pie elpošanas mazspējas. Bojājot rīkles muskuļus, rodas disfāgija un disfonija: mainās balss tembrs - bērns sāk runāt nazāli, aizrīties, rodas grūtības norīt cietu un dažreiz šķidru barību, reti šķidra barība izlīst caur degunu. Disfāgija var izraisīt pārtikas aspirāciju un izraisīt aspirācijas pneimonijas attīstību vai nāvi.

Pacienti bieži sūdzas par muskuļu sāpēm, lai gan vājums var nebūt saistīts ar sāpju sindromu. Slimības sākumā un kulminācijā, veicot izmeklēšanu un palpāciju, var atklāt ekstremitāšu muskuļu, galvenokārt proksimālo muskuļu, blīvu pietūkumu vai blīvumu un sāpīgumu. Pirms ādas izpausmēm var parādīties muskuļu bojājuma simptomi. Tomēr, ja ādas sindroms ilgstoši nav, tad mēs runājam par juvenīlo polimiozītu, kas ir 17 reizes retāk sastopams nekā juvenīlais dermatomiozīts.

Iekaisuma un nekrotiskie procesi muskuļos notiek kopā ar distrofiskām un sklerotiskām izmaiņām, kas noved pie muskuļu distrofijas un cīpslu-muskuļu kontraktūru veidošanās. Vidēji smagas slimības gadījumā tās attīstās elkoņa un ceļa locītavās, bet smagos gadījumos tās ir plaši izplatītas. Savlaicīga ārstēšana noved pie pilnīgas kontraktūru regresijas. Gluži pretēji, ilgstoši neārstēts iekaisuma process muskuļos izraisa pastāvīgas izmaiņas, kas noved pie pacienta invaliditātes.

Muskuļu distrofijas un zemādas tauku atrofijas (lipodistrofijas) pakāpe ir tieši proporcionāla slimības ilgumam pirms ārstēšanas sākuma un ir visizplatītākā juvenīlā dermatomiozīta primārajam hroniskajam variantam, kad diagnoze tiek noteikta vēlu un ārstēšana sākas vairākus gadus pēc slimības sākuma.

Mīksto audu bojājumi

Mīksto audu (galvenokārt muskuļu un zemādas tauku) kalcifikācija ir slimības juvenīlā varianta pazīme, kas attīstās 5 reizes biežāk nekā pieaugušo dermatomiozīta gadījumā, īpaši bieži pirmsskolas vecumā. Tās biežums svārstās no 11 līdz 40%, visbiežāk tas ir aptuveni 1/3 pacientu; attīstības periods ir no 6 mēnešiem līdz 10-20 gadiem no slimības sākuma.

Kalcifikācija (ierobežota vai difūza) ir kalcija sāļu (hidroksiapatītu) nogulsnēšanās ādā, zemādas taukos, muskuļos vai starpmuskuļu fascijās izolētu mezgliņu, lielu audzējam līdzīgu veidojumu, virspusēju plātnīšu vai plaši izplatītu veidā. Ar virspusēju kalcifikāciju lokalizāciju ir iespējama apkārtējo audu iekaisuma reakcija, pūžņošana un atgrūšana drupaču masu veidā. Dziļi novietotas muskuļu kalcifikācijas, īpaši izolētas, tiek atklātas tikai ar rentgena izmeklēšanu.

Kalcinozes attīstība juvenīlā dermatomiozīta gadījumā atspoguļo iekaisuma-nekrotiskās slimības smaguma pakāpi, izplatību un cikliskumu. Kalcinoze bieži attīstās ar novēlotu ārstēšanas sākumu un, pēc mūsu datiem, 2 reizes biežāk ar atkārtotu slimības gaitu. Tās izskats pasliktina prognozi biežas kalcifikāciju infekcijas, locītavu-muskuļu kontraktūru attīstības dēļ, ja tās atrodas locītavu tuvumā un fascijās.

Locītavu bojājumi

Locītavu sindroms juvenīlā dermatomiozīta gadījumā izpaužas kā artralģija, ierobežota kustīgums locītavās, rīta stīvums gan mazās, gan lielās locītavās. Eksudatīvas izmaiņas ir retāk sastopamas. Parasti locītavu izmaiņas ārstēšanas laikā regresē un tikai reti, roku mazo locītavu bojājumu gadījumā, tās atstāj vārpstveida pirkstu deformāciju.

Sirds mazspēja

Sistēmisks muskuļu process un vaskulopātija bieži izraisa miokarda iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, lai gan juvenīlā dermatomiozīta gadījumā var ciest visas 3 sirds membrānas un koronārie asinsvadi līdz pat miokarda infarkta attīstībai. Tomēr klīnisko simptomu zemā smaguma pakāpe un to nespecifiskums izskaidro kardīta klīniskās diagnostikas grūtības. Aktīvajā periodā pacientiem rodas tahikardija, apslāpētas sirds skaņas, sirds robežu paplašināšanās un sirds ritma traucējumi.

Plaušu bojājumi

Elpošanas sistēmas iesaistīšanās juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ir diezgan izplatīta, galvenokārt elpošanas muskuļu (ar elpošanas mazspējas attīstību) un rīkles muskuļu (ar traucētu rīšanu un iespējamu aspirācijas pneimonijas attīstību) iesaistīšanās dēļ. Tajā pašā laikā ir pacientu grupa ar dažādas smaguma pakāpes plaušu intersticiālu iesaistīšanos - no pastiprināta plaušu attēla rentgenogrammās un klīnisko simptomu neesamības līdz smagam, strauji progresējošam intersticiālam procesam (līdzīgam Hamon-Rich fibrozējošajam alveolītam). Šiem pacientiem plaušu sindroms ieņem vadošo lomu klīniskajā ainā, ir slikti ārstējams ar glikokortikosteroīdiem un nosaka nelabvēlīgu prognozi.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi

Galvenais kuņģa-zarnu trakta bojājumu cēlonis juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ir plaši izplatīts vaskulīts ar trofisku traucējumu attīstību, traucētu inervāciju un gludo muskuļu bojājumiem. Bērnu dermatomiozīta klīnikā sūdzības par sāpēm kaklā un gar barības vadu, kas pastiprinās rīšanas laikā; sāpes vēderā, kas ir vieglas un izkliedētas, vienmēr ir satraucošas. Sāpju sindroma pamatā var būt vairāki iemesli. Visnopietnākie iemesli ir ezofagīts, gastroduodenīts, enterokolīts, ko izraisa gan katarāls iekaisums, gan erozīvi-čūlains process. Šajā gadījumā rodas neliela vai spēcīga asiņošana (melēna, asiņaina vemšana), iespējamas perforācijas, kas izraisa mediastinītu, peritonītu un dažos gadījumos bērna nāvi.

Citas klīniskās izpausmes

Juvenīlo dermatomiozītu raksturo mutes dobuma gļotādu bojājumi, retāk - augšējo elpceļu, acs konjunktīvas, maksts. Akūtā periodā bieži tiek konstatēta mērena aknu palielināšanās un polilimfmezglu adenopātija, parasti ar vienlaicīgu infekcijas procesu. Ar aktīvu juvenīlo dermatomiozītu var attīstīties poliserozīts.

Aptuveni 50% pacientu attīstās subfebrila temperatūra, sasniedzot febrilus skaitļus tikai ar vienlaicīgu infekcijas procesu. Akūtos un subakūtos slimības gadījumos pacienti sūdzas par nespēku, nogurumu un svara zudumu. Daudziem pacientiem, biežāk jaunākiem, ir novērojama aizkaitināmība, raudulība un negatīvisms.

LA Isaevas un MA Žvanijas (1978) ierosinātie nepilngadīgā dermatomiozīta gaitas varianti:

• ass;
• subakūts;
• primārā hroniskā.

Akūtai gaitai raksturīga strauja sākšanās (pacienta smagais stāvoklis attīstās 3–6 nedēļu laikā) ar augstu temperatūru, smagu dermatītu, progresējošu muskuļu vājumu, apgrūtinātu rīšanu un elpošanu, sāpju un tūskas sindromu, viscerālām izpausmēm. Akūta slimība novērojama aptuveni 10% gadījumu.

Subakūtā gaitā pilna klīniskā aina parādās dažu mēnešu laikā (dažreiz gada laikā). Simptomu attīstība ir pakāpeniskāka, temperatūra ir subfebrīla, retāk sastopami viscerāli bojājumi, iespējama kalcifikācija. Subakūta gaita ir raksturīga lielākajai daļai pacientu (80–85 %).

Primārajai hroniskajai gaitai (5–10 % gadījumu) raksturīga pakāpeniska simptomu parādīšanās un lēna progresēšana vairāku gadu laikā dermatīta, hiperpigmentācijas, hiperkeratozes un minimālas viscerālas patoloģijas veidā. Dominē vispārējas distrofiskas izmaiņas, muskuļu atrofija un skleroze, kā arī tendence uz kalcifikāciju un kontraktūru attīstību.

Procesa aktivitātes pakāpes:

• 1. pakāpe;
• II pakāpe;
• III pakāpe;
• krīze.

Pacientu sadalījums pēc procesa aktivitātes pakāpes tiek veikts, pamatojoties uz klīnisko izpausmju smagumu (galvenokārt muskuļu vājuma pakāpi) un "muskuļu sadalīšanās enzīmu" līmeņa paaugstināšanās līmeni.

Miopātiskā krīze ir ārkārtīgi smaga svītroto muskuļu, tostarp elpošanas, balsenes, rīkles, diafragmas u.c., bojājuma pakāpe; pamatā ir nekrotiskais panmiozīts. Pacients ir pilnībā imobilizēts, attīstās miogēna bulbāra un elpošanas paralīze, radot dzīvībai bīstamu situāciju hipoventilācijas tipa elpošanas mazspējas dēļ.

[ 1 ], [ 2 ]