Nepilngadīgo dermatomiozīta diagnostika

Neinvazīvas pētījumu metodes

Elektrokardiogrāfija

EKG atklāj vielmaiņas traucējumu pazīmes miokardā, tahikardiju. Miokardīta gadījumā tiek reģistrēta vadītspējas palēnināšanās, ekstrasistoles un samazināta miokarda elektriskā aktivitāte. Reizēm tiek novērotas išēmiskas izmaiņas sirds muskulī - ģeneralizētas vaskulopātijas atspoguļojums, kas ietekmē koronāros asinsvadus.

Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana

Miokardīta gadījumā ehokardiogrammā novēro sirds dobumu paplašināšanos, sieniņu un/vai papilāro muskuļu sabiezēšanu un/vai hiperehogenitāti, miokarda saraušanās un sūknēšanas funkcijas samazināšanos, bet perikardīta gadījumā - perikarda slāņu disekciju vai sabiezēšanu.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana

Ultraskaņas dati atklāj nespecifiskas izmaiņas aknās un liesā: palielinātu asinsvadu rakstu un/vai parenhīmas ehogenitāti.

Spirogrāfija

Spirogrammā (veikta pēc 5 gadiem) ir redzamas ierobežojošas izmaiņas elpošanas kustību spēka samazināšanās rezultātā.

Krūškurvja rentgenogramma

Vairumam pacientu rentgenogrammā ir novērojama asinsvadu raksta palielināšanās, dažreiz lokāla, retos gadījumos izmaiņas plaušu intersticijā un augsta diafragmas pozīcija tās parēzes rezultātā. Pacientiem, kuri ilgstoši nav saņēmuši ārstēšanu, veidojas plaušu raksta deformācija.

Elektromiogrāfija

Elektromiogrammā (EMG) ar normālu nervu impulsu vadīšanas ātrumu izmaiņu miogēnu raksturu nosaka muskuļu šķiedru darbības potenciālu amplitūdas samazināšanās un ilguma saīsināšanās, spontāna aktivitāte fibrilāciju veidā.

Laboratorijas pētījumi

Pilnīga asins aina

Vispārējs asins analīzes rezultāts juvenīlā dermatomiozīta akūtā periodā parasti nemainās vai ir mērens ESR pieaugums (20–30 mm/h), neliela leikocitoze (10–12x109 ^/ l), normohroma anēmija, tomēr bieži vien šīs izmaiņas ir saistītas ar infekciju.

Bioķīmiskā asins analīze

Paaugstināts "muskuļu noārdīšanas enzīmu" (KFK, LDH, ASAT, ALAT, aldolāzes) līmenis, kam ir diagnostiska vērtība. Akūtos procesos, progresējošu skeleta muskuļu bojājumu gadījumā KFK un LDH līmenis pārsniedz normu 10 vai vairāk reizes. KFK līmenis sākotnējās izmeklēšanas laikā ir paaugstināts 2/3 pacientu ar juvenīlo dermatomiozītu. LDH līmenis, kas ir mazāk specifisks, bet jutīgāks tests, ir paaugstināts 4/5 pacientiem, bet mazākā mērā; ārstēšanas laikā tas saglabājas paaugstināts ilgāk. ASAT līmenis pārsniedz normu biežāk un lielākā mērā nekā ALAT. Juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ieteicams pārbaudīt visu 5 enzīmu līmeni asins serumā, jo vienam pacientam noteiktos intervālos var būt paaugstināts tikai viena no tiem līmenis.

Imunoloģiskā izmeklēšana

Slimības aktīvajā periodā tiek konstatētas dažas imunoloģiskas izmaiņas. Miozītam specifisko antivielu noteikšana praksē netiek izmantota to zemās noteikšanas biežuma dēļ slimības juvenīlajā formā. Tikai intersticiāla plaušu sindroma gadījumā anti-jo-1 antivielu noteikšanai ir praktiska vērtība.

Pašlaik pozitīvs ANF slimības aktīvajā fāzē tiek atklāts 50–86 % gadījumu atkarībā no metodes jutības (kā parasti, ne tik augstā titrā kā sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā), parasti sasniedzot 1:40–1:80. Aptuveni 1/4 pacientu aktīvajā periodā var konstatēt paaugstinātu IgG līmeni, katram desmitajam pacientam ir pozitīvs reimatoīdais faktors. Smaga vaskulīta sindroma gadījumā reakcijas uz antivielām pret kardiolipīniem (ACL) ir pozitīvas.

Invazīvās pētījumu metodes

Muskuļu biopsijas atklāj iekaisuma un deģeneratīvas izmaiņas: šūnu infiltrāciju starp muskuļu šķiedrām un ap mazajiem asinsvadiem ar limfocītu pārsvaru, piedaloties histiocītum un plazmas šūnām; muskuļu šķiedru nekrozi ar šķērsvirziena svītrojuma zudumu, reģenerācijas elementiem. Hroniskā procesā dominē muskuļu šķiedru atrofija un intersticiālas fibrozes pazīmes.

Mūsuprāt, tipiskos gadījumos diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un laboratorijas datiem. EMG un muskuļu biopsijas dati ne vienmēr atbilst noteiktajiem kritērijiem artefaktu un sklerotisku izmaiņu dēļ, kas kropļo rezultātus, tāpēc šīs diagnostikas metodes jāizmanto pretrunīgos, neskaidros gadījumos.

Diferenciālā diagnostika

Nepilngadīgā dermatomiozīta diferenciāldiagnoze tiek veikta ar lielu skaitu slimību.

Juvenīlais polimiozīts bērnībā attīstās ļoti reti. To raksturo ekstremitāšu proksimālo un distālo daļu vājums, hipotensija, disfāgija. Slimība bieži ir hroniska un slikti ārstējama ar glikokortikosteroīdiem. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama muskuļu biopsija. Polimiozīts pirmajā dzīves gadā var būt intrauterīnas infekcijas izpausme.

Infekciozo miozītu izraisa vīrusi, vienšūņi un baktērijas. Vīrusu miozītu izraisa gripas vīrusi A un B, koksaki B, slimība ilgst 3-5 dienas, ko pavada smaga mialģija, drudzis, iesnas un vispārēji simptomi.

Toksoplazmozes klīniskais attēls atgādina dermatomiozītu.

Trihinelozi pavada drudzis, caureja, sāpes vēderā, eozinofilija, periorbitālās telpas un muskuļu pietūkums, visbiežāk sejas, kakla un krūšu kurvja.

Neiromuskulārām slimībām un miopātijām (Dišēna muskuļu distrofija, miastēnija, miotonija utt.) raksturīga tipisku ādas izpausmju neesamība.

Dišēna muskuļu distrofijai raksturīga lēni progresējoša muskuļu vājums (galvenokārt proksimālā daļā), ja nav muskuļu sacietēšanas, un tā ir iedzimta.

Miastēniju raksturo ekstremitāšu acs un distālo muskuļu iesaistīšanās, kā arī vājuma sajūtas samazināšanās pēc holīnerģisko zāļu lietošanas.

Miozīts citās sistēmiskās saistaudu slimībās, jo īpaši sistēmiskā sarkanā vilkēde, pārklāšanās sindromi, sistēmiskā sklerodermija, ir diezgan izteikts, ko pavada mialģija, izteikts muskuļu vājums un paaugstināts "muskuļu noārdīšanās enzīmu" līmenis. Šādos gadījumos diagnostikā svarīga ir citu klīnisko simptomu smagums un citu sistēmisko saistaudu slimību imunoloģisko marķieru klātbūtne.

Progresējošais osificējošais miozīts (Manhmeijera slimība) ir reta, iedzimta, autosomāli dominējoša slimība, kurai raksturīga lielo aksiālo muskuļu fibroze un kalcifikācija, kas izraisa stīvumu un smagu invaliditāti. Process sākas kakla un muguras muskuļos, izplatoties uz ekstremitātēm.

Ir svarīgi atcerēties, ka muskuļu vājums var būt dažu endokrinopātiju (hipo- un hipertireoīdisma, hipo- un hiperparatireoīdisma, cukura diabēta, steroīdu miopātijas, Adisona slimības, akromegālijas), vielmaiņas traucējumu (glikogēna uzkrāšanās slimību, mitohondriju miopātijas), toksiskas un zāļu izraisītas miopātijas (D-penicilamīna, kolhicīna utt.) izpausme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]