Muguras smadzeņu audzēji un muguras sāpes

Muguras smadzeņu audzēji var attīstīties muguras smadzeņu parenhīmā (intramedulāri), tieši bojājot audus, vai ārpus muguras smadzenēm (ekstramedulāri), izraisot muguras smadzeņu un nervu saknīšu saspiešanu. Simptomi ir progresējošas muguras sāpes un neiroloģiski deficīti, kas atbilst muguras smadzeņu vai nervu saknīšu skartajai zonai. Diagnozi nosaka ar MRI. Ārstēšana var ietvert kortikosteroīdus, ķirurģisku izņemšanu un staru terapiju.

Muguras smadzeņu audzēji var būt intramedulāri (muguras smadzeņu parenhīmā) vai ekstramedulāri (ārpus parenhīmas). Visbiežāk sastopamie intramedulārie audzēji ir gliomas (piemēram, ependimomas, slikti diferencētas astrocitomas). Ekstramedulārie audzēji var būt intradurāli vai ekstradurāli. Lielākā daļa intradurālo audzēju ir labdabīgi, parasti meningiomas un neirofibromas, kas visbiežāk ir primāras. Lielākā daļa ekstradurālo audzēju ir metastātiski, parasti no plaušu, krūts, prostatas, nieru, vairogdziedzera karcinomas vai limfomas (piemēram, Hodžkina limfoma, limfosarkoma, retikulāro šūnu sarkoma).

Intramedulāri audzēji infiltrējas un iznīcina muguras smadzeņu parenhīmu un var izplatīties pāri vairākiem mugurkaula segmentiem; intramedulāri audzēji var izraisīt siringomielisku dobumu veidošanos. Intradurāli un ekstradurāli audzēji izraisa nervu bojājumus, saspiežot muguras smadzenes vai nervu saknītes. Daudzi ekstradurāli audzēji izraisa kaulu destrukciju pirms muguras smadzeņu saspiešanas.

Muguras smadzeņu audzēju simptomi

Simptomi un diagnoze

• Pastāvīgas muguras sāpes, kas nemazinās, mainot ķermeņa stāvokli
• Nakts sāpes; svara zudums
• Asins olbaltumvielu elektroforēze (mieloma)
• PSA > 10 ng/ml
• MPT; KT; rentgens ir informatīvi 65% gadījumu
• Izotopu scintigrāfija ir informatīva osteoblastisko audzēju gadījumā

Agrīnais simptoms ir sāpes. Tās progresīvi pastiprinās, nav atkarīgas no aktivitātes un pastiprinās guļus stāvoklī. Sāpes var lokalizēties mugurā, izstarot gar dermatomu (radikulāras sāpes) vai arī tām var būt abas šīs īpašības. Neiroloģiski deficīti attīstās vēlāk. Visizplatītākie ir spastiska parēze, urīna un fekāliju nesaturēšana, kā arī dažu vai visu maņu traktu disfunkcija, īpaši skarto muguras smadzeņu segmentu līmenī un zemāk. Deficīts parasti ir divpusējs.

Lielākā daļa pacientu ar ekstramedulāriem audzējiem sūdzas par sāpēm, bet dažiem var būt jušanas traucējumi distālajās apakšējās ekstremitātēs vai segmentāls neiroloģisks deficīts un muguras smadzeņu kompresija kā pirmie klīniskie simptomi. Muguras smadzeņu kompresijas simptomi mēdz strauji pasliktināties, jo lielākā daļa ekstradurālo audzēju ir metastātiski. Bieži ir arī nervu saknīšu kompresijas simptomi, kas ietver sāpes un parestēzijas, kam seko samazināta jutība, muskuļu vājums un, ilgstošas kompresijas gadījumā, izsīkums, kas atbilst sāpju sindroma ilgumam.

Labvēlīgs

• Osteoīda osteoma
• Osteoblastoma

Ļaundabīgs

• Mieloma
• Osteosarkoma
• Hondrosarkoma
• Metastāzes skeletā

Ļaundabīgs

• 75% no visiem gadījumiem ir pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem
• 30% gadījumu ir onkoloģiskas patoloģijas anamnēze.
• Mazāk nekā 1% no visiem muguras sāpju gadījumiem

Iemesli

• 2/3 metastāzes
• Visbiežāk sastopamais primārais audzējs ir mieloma
• Ekstravertebrāli audzēji: aizkuņģa dziedzeris, nieres, retroperitoneāla limfomatoze
• Metastātiski audzēji

Visbiežāk sastopamie cēloņi dilstošā secībā ir:

• Plaušas
• Krūts
• Prostata
• Nieres
• Izcelsme nav zināma
• Sarkoma
• Limfoma
• Kols
• Vairogdziedzeris
• Melanoma

Metastāžu lokalizācija

• Dzemdes kakla mugurkauls 6–19%
• Krūškurvja reģions - 49%
• Jostasvietas reģions - 46%

Muguras smadzeņu audzēju diagnostika un ārstēšana

Aizdomas par mugurkaula audzēju rodas progresējošu, neārstējamu vai nakts sāpju vai radikulāru sāpju, segmentāla neiroloģiska deficīta vai nezināmas ģenēzes neiroloģiska deficīta gadījumā, kas norāda uz muguras smadzeņu vai nervu saknīšu iesaisti. Aizdomas rodas arī neprecizētu muguras sāpju gadījumā pacientiem ar plaušu, krūts, prostatas, nieru, vairogdziedzera audzējiem vai limfomu. Diagnoze ietver muguras smadzeņu skartās zonas MRI. Datortomogrāfija ir alternatīva metode, bet mazāk informatīva. Pacientiem ar segmentālu neiroloģisku deficītu vai aizdomām par muguras smadzeņu kompresiju nepieciešama steidzama diagnostika un ārstēšana.

Ja MRI neatklāj mugurkaula audzēju, jāapsver citi telpu aizņemoši procesi (piemēram, abscess, arteriovenoza malformācija) un paravertebrāli audzēji. Mugurkaula rentgenogrammā, kas veikta citu indikāciju gadījumā, metastātisku audzēju gadījumā var būt redzami kaulu bojājumi vai paravertebrālu audu iesaistīšanās.

Pacientiem ar neiroloģisku deficītu nekavējoties jāievada kortikosteroīdi (piemēram, deksametazons 50 mg intravenozi, pēc tam 10 mg iekšķīgi 4 reizes dienā), lai mazinātu muguras smadzeņu pietūkumu un saglabātu to darbību. Audzēji, kas saspiež muguras smadzenes, jāārstē pēc iespējas ātrāk. Dažus audzējus labvēlīgās vietās var ķirurģiski noņemt.

Apmēram pusei šo pacientu deficīts izzūd. Audzēji, kurus nevar ķirurģiski izņemt, tiek ārstēti ar staru terapiju, ar vai bez ķirurģiskas dekompresijas. Metastātiski ekstradurāli audzēji, kas saspiež muguras smadzenes, parasti tiek izņemti ķirurģiski, kam seko staru terapija. Ekstradurālas metastāzes, kas nesaspiež muguras smadzenes, var ārstēt tikai ar staru terapiju, bet tās var būt jāizņem, ja staru terapija ir neefektīva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]