Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Ne-Hodžkina limfomas ir dažādas histoģenētiskas izcelsmes un diferenciācijas pakāpes limfoīdo šūnu audzēji. Šajā grupā ietilpst vairāk nekā 25 slimības. Ne-Hodžkina limfomu bioloģijas atšķirības ir saistītas ar to veidojošo šūnu īpašībām. Tieši sastāvdaļas šūnas nosaka klīnisko ainu, jutību pret terapiju un ilgtermiņa prognozi. Lielākajai daļai limfomu ir zināmas specifiskas nejaušas hromosomu translokācijas un receptoru pārkārtošanās, kurām ir galvenā nozīme patogenēzē.

Saskaņā ar PVO 1999. gadā pieņemto hematopoētisko un limfoīdo audu audzēju slimību klasifikāciju ne-Hodžkina limfomu veidi tiek noteikti, pamatojoties uz audzēja šūnu morfoloģiju, imunofenotipu, ģenētiskajām īpašībām un slimības klīnisko ainu.

Klasifikācija ir balstīta uz Limfomas pētījumu grupas priekšlikumiem, kas apvienoja Ķīles (galvenokārt Eiropas) klasifikācijas galvenās pozīcijas un tā saukto Darba formulējumu, ko izmanto ASV un Kanādā.

Ne-Hodžkina limfomas tiek iedalītas galvenajās grupās atkarībā no to piederības T vai B līnijas limfopoēzei. Sīkāku informāciju nosaka audzēja šūnu diferenciācijas pakāpe, audzēja lokalizācija un histoloģiskā struktūra, kā arī slimības gaitas īpatnības.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Galvenie ne-Hodžkina limfomu veidi bērniem

Bērniem ne-Hodžkina limfomu histoloģisko variantu spektrs ir relatīvi šaurs. Ir pierādīts, ka visi veidi ir vispārināti jau agrīnākajās izpausmes stadijās, un 95% gadījumu - ļoti ļaundabīgi. Audzēji galvenokārt attīstās no T un B limfocītu prekursoršūnām, tiem ir difūza histoloģiska struktūra. Pamatojoties uz morfoloģiskajām un histoloģiskajām īpašībām, bērnu ne-Hodžkina limfomas var iedalīt trīs galvenajās grupās - Burkita limfomas (un Burkita tipa), limfoblastiskās un lielšūnu. Šī klasifikācija praktiski atbilst Darba formulējuma sadaļām un ir ērta no terapijas viedokļa (BFM grupas izstrādātie Krievijā izmantotie bērnu ne-Hodžkina limfomu ārstēšanas protokoli liecina par līdzīgu iedalījumu trīs galvenajās terapeitiskajās grupās). Tomēr šī pieeja radīja kļūdu ārstēšanas taktikas noteikšanā bērniem ar lielšūnu limfomām pirmajos iepriekš minēto protokolu lietošanas gados Krievijā, kad pacienti tika ārstēti saskaņā ar anaplastiskas lielšūnu limfomas protokolu, savukārt difūzu lielšūnu limfomu variantiem no B limfocītu prekursoriem nepieciešama agresīvāka terapija. Pašlaik ne-Hodžkina limfomu diagnostika jāveic saskaņā ar PVO starptautisko protokolu.

Bērniem līdz 15 gadu vecumam raksturīgi šādi ne-Hodžkina limfomu histoloģiskie varianti.

• Limfoblastiskās limfomas, kas lielākajā daļā gadījumu sastāv no T-, reti (apmēram 10%) no B-prekursoru šūnām;
• Difūzas B šūnas, no kurām 70% ir Burkita limfomas un Burkita tipa ar nobriedušu šūnu B imūnfenotipu. Kuru obligātie elementi ir virsmas IgM (vai vieglo ķēžu) klātbūtne, augsts proliferācijas indekss Ki 67 (līdz 100% šūnu), C-mic pārkārtošanās klātbūtne, specifiskas translokācijas 8; 14, 8; 22 un 2; 8.
• Lielšūnu limfomas (15–20 % no bērnu limfomām), kas galvenokārt pieder pie limfopoēzes B līnijas.

Starp lielšūnu limfomām izšķir vairākus variantus, kas neietekmē ārstēšanas taktikas izvēli. Trešdaļa bērnības lielšūnu limfomu ir anaplastiska lielšūnu limfoma ar T-imunofenotipu (ļoti reti B-šūnu vai no šūnām, kurām nav ne T-, ne B-šūnu marķieru), aktivācijas marķieri CD30 un specifisku hromosomu translokāciju starp 2. un 5. hromosomas reģioniem - t (2;5) - ar anaplastiskas limfomas kināzes gēna (alk) piedalīšanos.

Reti, ne vairāk kā 5% pacientu, tiek diagnosticēti citi ne-Hodžkina limfomu veidi - perifēras lielas šūnas, folikulāras, patiesas histiocītiskas, neklasificējamas.

Ļoti augsts proliferācijas potenciāls izraisa strauju bērnu limfomu augšanu.