Mitrālā vārstuļa prolapss: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Mitrālā vārstuļa prolapss ir mitrālā vārstuļa lādiņu noslīdēšana kreisajā priekškambarī sistoles laikā. Visbiežākais cēlonis ir idiopātiska miksomatoza deģenerācija. Mitrālā vārstuļa prolapss parasti ir labdabīgs, taču komplikācijas ir mitrāla regurgitācija, endokardīts, vārstuļa plīsums un iespējama trombembolija.

Mitrālā vārstuļa prolapss parasti ir asimptomātisks, lai gan dažiem pacientiem rodas sāpes krūtīs, aizdusa un simpatikotiona izpausmes (piemēram, sirdsklauves, reibonis, presinkope, migrēna, trauksme). Simptomi ir skaidra sistoliska klikšķēšana, kam seko sistoliska trokšņa klātbūtne regurgitācijā. Diagnozi nosaka, veicot fizisku pārbaudi un ehokardiogrāfiju. Prognoze ir laba. Nav nepieciešama specifiska ārstēšana, ja vien nav mitrālas regurgitācijas, lai gan beta blokatori var būt efektīvi pacientiem ar simpatikotiona pazīmēm.

Mitrālā vārstuļa prolapss ir bieži sastopama slimība. Veseliem cilvēkiem tās izplatība ir 1–5 %. Sievietes un vīrieši tiek skarti vienlīdz bieži. Mitrālā vārstuļa prolapss parasti attīstās pēc pusaudža augšanas spurta.

[ 1 ]

Kas izraisa mitrālā vārstuļa prolapsu?

Mitrālā vārstuļa prolapsu visbiežāk izraisa mitrālā vārstuļa un cīpslu locītavu miksomatoza deģenerācija. Deģenerācija parasti ir idiopātiska, lai gan tā var tikt mantota autosomāli dominējošā vai (reizēm) ar X hromosomu saistītā recesīvā veidā. Miksomatoza deģenerācija var rasties arī saistaudu displāzijas (piemēram, Marfāna vai Ehlersa-Danlosa sindroma, pieaugušo policistisko nieru slimības, nepilnīgās osteoģenēzes, elastīgās pseidoksantomas, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, mezglainā poliarterīta) un muskuļu distrofijas gadījumā. Mitrālā vārstuļa prolapss bieži tiek konstatēts pacientiem ar Greivsa slimību, hipomastiju, fon Vilebranda sindromu, sirpjveida šūnu anēmiju un reimatisku sirds slimību. Miksomatoza deģenerācija var ietekmēt arī aortas vai trikuspidālo vārstuļu, izraisot prolapsu; trikuspidālā regurgitācija ir reta.

Normālas (t. i., nemioksomatozas) mitrālā vārstuļa bukleti var noslīdēt, ja ir papilāru muskuļu disfunkcija vai mitrālais gredzens ir paplašināts (piemēram, dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā) vai sašaurināts (piemēram, hipertrofiskas kardiomiopātijas vai priekškambaru starpsienas defekta gadījumā). Pārejoša mitrālā vārstuļa noslīdēšana var rasties, ja ir izteikts šķidruma zudums, piemēram, smagas dehidratācijas gadījumā vai grūtniecības laikā (kad sieviete guļus stāvoklī un grūtnieces dzemde saspiež apakšējo dobo vēnu, samazinot venozo atteci).

Mitrālā regurgitācija (MR) ir visbiežākā mitrālā vārstuļa prolapsa komplikācija. MR var būt akūta (plīsušu cīpslu vai izstieptu mitrālā vārstuļa lauskas dēļ) vai hroniska. Hroniskas MR komplikācijas ir sirds mazspēja un priekškambaru fibrilācija ar trombemboliju. Nav skaidrs, vai MR izraisa insultu neatkarīgi no MR vai priekškambaru fibrilācijas. Turklāt MR palielina infekciozā endokardīta risku, tāpat kā sabiezētas, palielinātas mitrālā vārstuļa lauskas.

Mitrālā vārstuļa prolapsa simptomi

Visbiežāk mitrālā vārstuļa prolapss ir asimptomātisks. Reizēm radušies neskaidri simptomi (piemēram, sāpes krūtīs, aizdusa, sirdsklauves, reibonis, gandrīz ģībonis, migrēna, trauksme) tiek uzskatīti par saistītiem ar slikti diferencētiem adrenerģisko impulsu pārraides un jutības traucējumiem, nevis ar mitrālā vārstuļa patoloģiju. Aptuveni trešdaļai pacientu emocionāls stress provocē sirdsklauves, kas var liecināt par labdabīgām aritmijām (priekškambaru ekstrasistolēm, paroksizmālas priekškambaru tahikardijas, kambaru ekstrasistolēm, kompleksu kambaru ektopiju).

Dažiem pacientiem rodas mitrāla regurgitācija, retāk endokardīts (drudzis, svara zudums, trombemboliskas komplikācijas) vai insults. Pēkšņa nāve rodas mazāk nekā 1% gadījumu, visbiežāk cīpslu locītavu un kustīgo mitrālā vārstuļa bukletu plīsuma dēļ. Nāve letālas aritmijas dēļ ir reta.

Parasti mitrālā vārstuļa prolapss neizraisa nekādus redzamus sirdsdarbības simptomus. Izolēts mitrālā vārstuļa prolapss rada izteiktu vidussistolisku klikšķi, ko vislabāk var dzirdēt ar stetoskopu, diafragmai atrodoties pa kreisi no virsotnes, kad pacients atrodas kreisajā laterālajā guļus stāvoklī. Mitrālā vārstuļa prolapsa ar mitrālu regurgitāciju gadījumā klikšķim pievienojas vēlīns sistoliskais mitrālā regurgitācijas troksnis. Klikšķis kļūst dzirdams vai pārvietojas tuvāk pirmajai sirds skaņai (S1) un kļūst skaļāks, veicot manevrus, kas samazina kreisā kambara (KK) izmēru (piemēram, pietupiens, stāvus, Valsalvas manevrs). Šie paši manevri rada vai pastiprina un paildzina mitrālā regurgitācijas troksni. Tas notiek tāpēc, ka kreisā kambara izmēra samazināšanās izraisa papilāro muskuļu un cīpslu-cīpslu aizvēršanos centrālāk zem vārstuļa, izraisot ātrāku un izteiktāku prolapsu ar agrāku ievērojamu regurgitāciju. Turpretī pietupiens un izometrisks satvēriens izraisa S-klikšķa samazināšanos un īsāku mitrālā regurgitācijas troksni. Sistolisko klikšķi var sajaukt ar iedzimtas aortas stenozes klikšķi; pēdējais atšķiras ar savu rašanos ļoti agrā sistolē un tā nemaināšanos atkarībā no ķermeņa stāvokļa vai kreisā kambara tilpuma. Citas atradnes ietver sistolisku trīsu sajūtu, ko, iespējams, izraisa vārstuļu lapiņu vibrācija; šie simptomi parasti ir pārejoši un var atšķirties atkarībā no dažādām elpošanas fāzēm. Agrīna diastoliskā atvēršanās skaņa, ko izraisa noslīdējušā vārstuļa atgriešanās normālā stāvoklī, ir dzirdama reti.

Citas fiziskas pazīmes, kas saistītas ar mitrālā vārstuļa prolapsu, bet kurām nav diagnostiskas vērtības, ir hipomastija, pectus excavatum, taisnas muguras sindroms un mazs anteroposteriorais krūškurvja diametrs.

Mitrālā vārstuļa prolapsa diagnostika

Iespējamā diagnoze tiek noteikta klīniski un apstiprināta ar divdimensiju ehokardiogrāfiju. Holosistoliskā nobīde 3 mm vai vēlīna sistoliskā nobīde > 2 mm ļauj noteikt diagnozi 95% pacientu ar mitrālā vārstuļa prolapsu; šis skaitlis ir nedaudz lielāks, ja ehokardiogrāfija tiek veikta pacientam stāvot. Tiek uzskatīts, ka sabiezinātas lielas mitrālā vārstuļa lāsītes un nobīde 5 mm liecina par plašāku miksomatozu deģenerāciju un lielāku endokardīta un mitrālās regurgitācijas risku.

Holtera monitorēšana un 12 novadījumu EKG var būt noderīga aritmiju identificēšanā un dokumentēšanā pacientiem ar sirdsklauvēm.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]