Mitrālā vārstuļa prolapsa cēloņi

Atkarībā no cēloņa izšķir primāru mitrālā vārstuļa prolapsu (idiopātisku, iedzimtu, iedzimtu), kas ir neatkarīga patoloģija, kas nav saistīta ar nevienu slimību un ko izraisa ģenētiska vai iedzimta saistaudu mazspēja. Mitrālā vārstuļa prolapss diferencētas TSDS gadījumā (Marfāna sindroms, Ehlersa-Danlosa sindroms (I-III tips), osteogenesis imperfecta (I un III tips), elastīga pseidoksantoma, palielināta ādas stiepjamība (cutis laxa)) pašlaik tiek klasificēts kā primārā mitrālā vārstuļa prolapsa variants.

Sekundārais mitrālā vārstuļa prolapss attīstās dažu slimību rezultātā un veido 5% no visiem vārstuļa prolapsa gadījumiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sekundārā mitrālā vārstuļa prolapsa cēloņi

• Reimatiskās slimības.
• Kardiomiopātija.
• Miokardīts
• Išēmiska sirds slimība.
• Primārā plaušu hipertensija.
• Kreisā kambara aneirisma.
• Sirds trauma.
• Hematoloģiskas slimības (fon Vilebranda slimība, trombocitopātija, sirpjveida šūnu anēmija).
• Sajaukts ar kreiso atriumu.
• Miastēnija gravis.
• Tireotoksikozes sindroms.
• "Sportiska" sirds.
• Primārā ginekomastija.
• Iedzimtas slimības (Klinefeltera sindroms, Šereševska-Tērnera sindroms, Nūnana sindroms).

Pamatojoties uz mitrālā vārstuļa bukletu strukturālajām izmaiņām, izšķir šādus gadījumus:

• klasisks mitrālā vārstuļa prolapss (lapiņas nobīde >2 mm, lapiņas biezums >5 mm);
• netradicionālā PMC (vērtnes pārvietojums >2 mm, vērtnes biezums <5 mm).

Pēc mitrālā vārstuļa prolapsa lokalizācijas:

• Priekšējās vērtnes PMC;
• Aizmugurējās vērtnes PMC;
• Abu atloku PMC (kopējais PMC).

Atkarībā no prolapsa pakāpes:

• 1. pakāpes prolapss: vārsta novirze par 3-5 mm;
• II pakāpes prolapss: vārsta novirze par 6-9 mm;
• III pakāpes prolapss: vārsta novirze par vairāk nekā 9 mm.

Atkarībā no vārstu aparāta miksomatozās deģenerācijas pakāpes:

• 0. pakāpes miksomatozā deģenerācija - nav mitrālā vārstuļa miksomatozā bojājuma pazīmju;
• Miksomatoza deģenerācija I pakāpe - minimāla. Mitrālā vārstuļa lapiņu sabiezēšana (3-5 mm), mitrālā atveres lokveida deformācija 1-2 segmentos, lapiņu aizvēršanās traucējumu nav;
• Miksomatoza deģenerācija II pakāpe - mērena. Mitrālā vārstuļa lapiņu sabiezēšana (5-8 mm), lapiņu pagarināšanās, mitrālā atveres kontūras deformācija vairākos segmentos. Hordi stiepšanās (ieskaitot atsevišķus plīsumus), mitrālā gredzena mērena stiepšanās, lapiņu slēgšanās traucējumi;
• Miksomatoza deģenerācija III pakāpe - izteikta. Mitrālā vārstuļa galotņu sabiezējums (>8 mm) un pagarinājums, galotnes noslīdēšanas maksimālais dziļums, vairāki akordu plīsumi, mitrālā gredzena ievērojama paplašināšanās, galotņu neaizvēršanās (ieskaitot ievērojamu sistolisku atdalīšanos). Iespējama multivārstuļu prolapss un aortas saknes paplašināšanās.

Saskaņā ar hemodinamiskajām īpašībām:

• bez mitrālās regurgitācijas;
• ar mitrālu regurgitāciju.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Primārā mitrālā vārstuļa prolapsa cēloņi

Primārā mitrālā vārstuļa prolapsa rašanos izraisa mitrālā vārstuļa galotņu, kā arī citu mitrālā kompleksa saistaudu struktūru (šķiedrainā gredzena, hordu) miksomatoza deģenerācija - ģenētiski noteikts kolagēna sintēzes defekts, kas noved pie fibrilārā kolagēna un saistaudu elastīgo struktūru arhitektonikas traucējumiem ar skābu mukopolisaharīdu (hialuronskābes un hodroitīna sulfāta) uzkrāšanos bez iekaisuma komponentes. Specifisks gēns un hromosomu defekts, kas nosaka PVP attīstību, vēl nav identificēts, bet 16p, 11p un 13q hromosomās ir identificēti trīs ar PVP saistīti lokusi. Ir aprakstīti divi sirds vārstuļu aparāta miksomatozās deģenerācijas iedzimtības veidi: autosomāli dominējošā (MVP gadījumā) un, retāk, saistīta ar X hromosomu (Xq28). Otrajā gadījumā attīstās sirds vārstuļu miksomatoza slimība (ar A saistītu miksomatozu vārstuļu distrofiju, ar dzimumu saistītu vārstuļu displāziju). MVP gadījumā tiek atzīmēta HLA sistēmas Bw35 antigēna pastiprināta ekspresija, kas veicina intersticiālā magnija samazināšanos un kolagēna metabolisma traucējumus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mitrālā vārstuļa prolapsa patoģenēze

Mitrālā vārstuļa prolapsa attīstībā vadošā loma ir strukturālām izmaiņām galos, šķiedru gredzenā, hordās, kas saistītas ar miksomatozu deģenerāciju, ar sekojošu to izmēru un relatīvā stāvokļa traucējumu. Miksomatozas deģenerācijas gadījumā mitrālā galosa irdenais porainais slānis sabiezē skābu mukopolisaharīdu uzkrāšanās dēļ, kā rezultātā šķiedru slānis retinās un sadrumstalojas, samazinot tā mehānisko izturību. Vārstuļa galosa elastīgo šķiedru audu aizstāšana ar vāju un neelastīgu porainu struktūru noved pie galosa izspieduma asinsspiediena ietekmē kreisajā priekškambarī kreisā kambara sistoles laikā. Trešdaļā gadījumu miksomatozā deģenerācija izplatās līdz šķiedru gredzenam, izraisot tā paplašināšanos, un hordām, kam seko pagarināšanās un retināšanās. Galvenā loma mitrālā regurgitācijas attīstībā mitrālā vārstuļa prolapsa gadījumā tiek attiecināta uz pastāvīgo traumatisko ietekmi, ko rada turbulentā regurgitācijas plūsma uz izmainītajiem galosiem un mitrālā gredzena paplašināšanos. Mitrālā šķiedru gredzena paplašināšanās par vairāk nekā 30 mm diametrā ir raksturīga miksomatozai deģenerācijai un kalpo kā mitrālās regurgitācijas attīstības riska faktors, kas rodas 68–85% indivīdu ar mitrālo vārstules stenokardiju (MVP). Mitrālās regurgitācijas progresēšanas ātrumu nosaka mitrālā vārstuļa aparāta komponentu sākotnējo strukturālo un funkcionālo traucējumu izpausmes pakāpe. Nemainītu vai nedaudz izmainītu mitrālā vārstuļa lāsīšu nelielas prolapsa gadījumā mitrālā regurgitācijas pakāpes būtiska palielināšanās var nebūt novērojama ilgu laiku, savukārt pietiekami izteiktu lāsīšu, tostarp cīpslu hordu un papilāro muskuļu, izmaiņu klātbūtnē mitrālā regurgitācija attīstās progresīvi. Hemodinamiski nozīmīgas mitrālās regurgitācijas attīstības risks 10 gadu laikā indivīdiem ar MVP ar praktiski nemainītu struktūru ir tikai 0–1%, savukārt mitrālā vārstuļa lāsītes laukuma palielināšanās un sabiezējums >5 mm palielina mitrālā regurgitācijas risku līdz 10–15%. Miksomatoza akordu deģenerācija var izraisīt to plīsumus, veidojoties "peldošai" akūtai mitrālai regurgitācijai.

Mitrālā vārstuļa prolapsa pakāpe ir atkarīga arī no dažiem hemodinamiskiem parametriem: sirdsdarbības ātruma un kreisā kambara EDV. Palielinoties sirdsdarbības ātrumam un samazinoties EDV, mitrālā vārstuļa cusps satuvinās, samazinās vārstuļa gredzena diametrs un akordu spriegums, kas noved pie vārstuļa prolapsa palielināšanās. Kreisā kambara EDV palielināšanās samazina mitrālā vārstuļa prolapsa smagumu.