Mioglobinūrija

Kad urīnā tiek konstatēts mioglobīns, ārsti diagnosticē mioglobinūriju. Lielākajai daļai pacientu šis termins ir nesaprotams un pat aizdomīgs. Ko slēpj mioglobinūrija, un vai mums vajadzētu baidīties no šī stāvokļa?

Mioglobīns ir pigmenta proteīna viela, kas ir daļa no muskuļu šūnu struktūras. To uzskata par banālu elpošanas pigmenta komponentu, kas atbild par īslaicīgu skābekļa rezervi muskuļu audos. Mioglobīns ir iesaistīts skābekļa intracelulārajā transportēšanā.

Pirms mioglobinūrijas sākuma parasti tiek atklāts vēl viens stāvoklis - mioglobinēmija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Mioglobinūrija tiek uzskatīta par relatīvi retu slimību. No simts tūkstošiem cilvēku slimības attīstības risks ir 6–8 cilvēkiem.

Jaunieši galvenokārt cieš no iedzimtas mioglobinūrijas. Ja slimība skar cilvēkus pēc 30 gadu vecuma, tad šādā situācijā ir jāmeklē citi cēloņi, kurus dažos gadījumos nevar identificēt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi mioglobinūrija

Iedzimtas ģimenes patoloģijas:

1. ar identificētu anomālijas mehānismu (Makardla sindroms, Tarui sindroms, karnitīna palmitiltransferāzes deficīts);
2. ar nezināmu primāro anomāliju (ļaundabīga hipertermija, pienskābes sintēzes traucējumi, patoloģiska taukskābju oksidēšanās);
3. iedzimts miopātijas variants uz papildu faktora fona - anestēzija (iedzimta muskuļu distrofija Ši un Medži, Dišēna miopātija, hondrodistrofiska miotonija).

Iegūtās patoloģijas:

1. izmaiņas, kas saistītas ar mehāniskiem traucējumiem (trauma, infarkts, išēmija);
2. muskuļu hipertresija (neapmācītu muskuļu pārslodze, smagu priekšmetu celšana, epileptiskais stāvoklis, psihoze, elektriskās strāvas trieciens);
3. febrili stāvokļi (intoksikācija, infekcijas utt.);
4. infekcijas bez drudža (gripa, stingumkrampji, slimības, ko pavada acidoze un elektrolītu līdzsvara traucējumi);
5. iekaisuma procesi, saindēšanās, intoksikācija.

Slimība ar nezināmu cēloni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riska faktori

Mioglobinūrijas provocējošie faktori var būt:

• fiziskas hiperpiepūles;
• pārmērīga muskuļu spriedze;
• ierobežota ogļhidrātu uzņemšana organismā;
• muskuļu audu iekaisuma slimības;
• mehāniski bojājumi muskuļu audiem (traumas, saspiešanas sindroms, pozicionālās kompresijas sindroms);
• pārtrenēšanās;
• pašreizējā ietekme;
• reibums (medikamentoza, alkohola u.c.).

Mioglobinūrija var attīstīties cilvēkiem, kas cieš no alkohola atkarības, kā arī tiem, kas katru dienu smēķē vairāk nekā vienu cigarešu paciņu.Šādā situācijā patoloģija rodas etilspirta, oglekļa monoksīda un nikotīna sveķu toksiskās iedarbības rezultātā.

Slimība bieži skar kokaīna, heroīna un amfetamīna lietotājus, un to novēro arī pēc čūsku kodumiem, skorpionu, indīgu zirnekļu kodumiem un saindēšanās ar sēnēm.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Dažādu mioglobinūrijas veidu patogenezei ir daudz kopīga. Izteikti destruktīvi procesi muskuļos, neatkarīgi no slimības pamatcēloņa, provocē mioglobīnu izdalīšanos. Salīdzinājumam, viens muskulis zaudē aptuveni 75% pigmenta un 65% kālija.

Mioglobīnam ir zema molekulmasa, atšķirībā no hemoglobīna (attiecīgi 16–20 tūkstoši un 64,5 tūkstoši). Šī iemesla dēļ mioglobīns 25 reizes ātrāk pārvar filtrācijas sistēmu un nonāk urīnā pirmās dienas laikā pēc izvadīšanas no audiem. Skābā vidē mioglobīns var nogulsnēties, veidojot skābu hematīnu – tas izraisa nieru cilpu augšupejošā segmenta bloķēšanos (Henle).

Mioglobīns ir toksisks: uzkrājoties nieru struktūrvienību attālajās daļās, tas provocē mioglobinūrisku nefrozi un līdz ar to akūtu tubulāru nekrotisku procesu. Nieres cieš arī citu toksisku vielmaiņas produktu, kā arī kālija ietekmē - mīksto audu bojājuma gadījumā kālija saturs plazmā palielinās līdz 7-11 mmol. Nieru iekšienē tiek traucēti hemodinamiskie procesi, palielinās ūdens un nātrija tubulārā reabsorbcija, jo kopā ar aldosteronu izdalās ievērojama antidiurētiskā hormona koncentrācija. Šie faktori kombinācijā ietekmē akūtas nieru mazspējas tālāku attīstību.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi mioglobinūrija

Mioglobinūrijas simptomi ne visos gadījumos ir vienādi: tie ir atkarīgi no mioglobīna koncentrācijas un vienlaicīgu patoloģisku traucējumu klātbūtnes. Lielākā daļa pacientu sūdzas par pēkšņu spēcīgu vājumu, muskuļu sāpēm, smaguma sajūtu jostasvietā un sliktas dūšas lēkmēm. Izdalītā urīna daudzums strauji un ievērojami samazinās - iespējama arī anūrijas attīstība. Ievērības cienīga ir urīna krāsas maiņa. Tādējādi pirmās mioglobinūrijas pazīmes ir urīna krāsas maiņa no tumši sarkanas līdz tumši brūnai, līdz pat melnēšanai.

Benzidīna tests ir pozitīvs. Urīna īpatnējais svars pakāpeniski samazinās, tiek konstatēta proteinūrija. Urīna nogulsnēs ir cilindri, hematīns, eritrocītu.

Ja vēlāk attīstās akūta nieru mazspēja, pastiprinās vispārējas intoksikācijas pazīmes, tiek novērota azotēmija, hiperkaliēmija un acidoze.

Posmi

Izšķir I stadiju - līdz 2 dienām pēc kompresijas apstāšanās. Šo stadiju sauc par lokālu izmaiņu un iekšējas intoksikācijas periodu. Šim periodam raksturīgas: sāpes ievainotajā ekstremitātē, traucēta motorā funkcija, pieaugoša tūska, muskuļu "pārakmeņošanās", zila āda, vājums, slikta dūša, asinsspiediena pazemināšanās, reibonis. Citi tipiski simptomi ir mioglobinēmija, paaugstinātas asins recēšanas īpašības, paaugstināts kālija un fosfora līmenis, kā arī urīna daudzuma samazināšanās. Urīnā tiek konstatētas olbaltumvielas, cilindri, krāsa mainās uz tumši brūnu. Ja šajā stadijā tiek sniegta kvalitatīva medicīniskā aprūpe (ieskaitot ķirurģisku aprūpi), tad tiek novērota īslaicīga "dzidrināšana" simptomu samazināšanās veidā. Tomēr tad notiek strauja pasliktināšanās, kas ir mioglobinūrijas II stadija - tā ir akūta nieru mazspēja, kas var ilgt 3-12 dienas.

II stadijā pietūkums progresē, parādās intradermālie pūslīši un hematomas. Asins atšķaidīšanu nomaina hemodilūcija, pastiprinās anēmija un urīna izdalīšanās pilnībā apstājas. Šis periods īpaši bieži ir letāls – aptuveni 35% gadījumu.

III posms – atveseļošanās – sākas ar labvēlīgu iepriekšējā posma iznākumu, kad nieru darbība stabilizējas, olbaltumvielu un elektrolītu līmenis asinīs atgriežas normālā stāvoklī. Šis periods nav mazāk bīstams: nav izslēgta infekcijas komplikāciju un septisku stāvokļu attīstība.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Veidlapas

Mioglobinūrija ir sadalīta vairākos veidos:

• Paroksizmāla mioglobinūrija, kam raksturīga mialģija, pēkšņs vispārējs un muskuļu vājums, muskuļu paralīze, drudzis, sāpes vēderā un piesātināta brūni sarkana urīna krāsa.
• Idiopātiska mioglobinūrija, ko raksturo nekrotisku procesu attīstība muskuļos, nefronekroze, nepietiekama nieru darbība, akūts mioglobinuriskais miozīts un muskuļu porfīrija (porfirīna metabolisma procesu pārkāpuma dēļ).
• Traumatiska mioglobinūrija, kas raksturīga "saspiešanas sindromam". Tā sākas ar pēkšņu urīna krāsas maiņu tumšāku (2-3 stundu laikā no traumas brīža) uz esošās saspiešanas un bojāto muskuļu nekrozes fona (t. s. "zivju gaļas" izskats).
• Pēcapdeguma mioglobinūrija ir lielu un dziļu termisku vai elektrisku apdegumu sekas (simptomu ziņā tai ir daudz kopīga ar traumatisku patoloģijas veidu).
• Obstruktīva mioglobinūrija ir saistīta ar akūtu artēriju obstrukciju, asinsvadu obstrukciju un, kā sekas, akūtu muskuļu išēmiju.
• Toksiska gremošanas mioglobinūrija rodas, lietojot uzturā zivju produktus no noteiktām ūdenstilpnēm (piemēram, Juksovskas ezera).
• Marta mioglobinūrija attīstās pēc pārmērīgas fiziskas slodzes uz muskuļiem. Īpaši bieži tas notiek sporta laikā, proti: intensīvas pastaigas vai skriešanas laikā, garu kāpumu laikā, slēpošanas vai riteņbraukšanas sacensību laikā, peldēšanas laikā. Tiek novērota traumatiska miozīta attīstība, tiek bojātas šūnu membrānas. Mioglobinūrija sportistiem izpaužas kā stipras muskuļu sāpes, pietūkums skarto muskuļu zonā, krampji, drudzis, paaugstināta ESR, leikocitoze, aknu un nieru darbības traucējumi.

[ 29 ], [ 30 ]

Komplikācijas un sekas

Mioglobinūrijas komplikācijas nav nekas neparasts, ja pacients nesaņem nepieciešamo medicīnisko aprūpi vai ja viņa vizīte pie ārsta ir pārāk vēla. Šādā situācijā mēs varam runāt par vienīgajām iespējamām sekām - smagu nieru mazspēju, kuras rezultāts ir komas stāvokļa attīstība un nāve.

Lai izvairītos no iepriekšminētajām sekām, medicīniskā palīdzība tiek sniegta pēc iespējas ātrāk – tas ir, nekavējoties.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika mioglobinūrija

Ārsts nosaka diagnozi, pievēršot uzmanību raksturīgajai klīniskajai ainai, ņemot vērā traumas vai patoloģijas klātbūtni, kas varētu izraisīt mioglobinūrijas parādīšanos. Papildus tiek veiktas pārbaudes mioglobīna klātbūtnes noteikšanai asinīs un urīnā. Lai identificētu mioglobīnu, tiek izmantotas dažādas metodes, piemēram, kapilārā elektroforēze (cietes gela vai papīra tests), Blondheimas tests un spektrofotometrija.

Mioglobīns ir muskuļu pigments, un tā ķīmiskā struktūra ir līdzīga hemoglobīnam. Standarta ķīmiskās asins analīzes nepalīdzēs atšķirt vienu olbaltumvielu no citas. Tāpēc identifikācijai tiek izmantota specifiska instrumentāla diagnostika. Muskuļu pigmentu noteikšanai serumā un urīnā tiek izmantota papīra elektroforēze. Kā reaģenti tiek izmantota 3% sulfosalicilskābe un kristālisks amonija sulfāts. Ņem 1 ml urīna, pievieno 3 ml sulfosalicilskābes, filtrē un centrifugē. Ja rezultātā veidojas sarkanbrūnas nogulsnes, tas nozīmē, ka urīns satur vienu no olbaltumvielu pigmentiem. Lai noskaidrotu, kurš pigments ir aplūkojams, 2,8 g amonija sulfāta atšķaida 5 ml urīna. Tiek uzskatīts, ka pozitīva reakcija notiek, ja mioglobīna koncentrācija ir vismaz 30–40 mg%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze starp mioglobinūriju un hemoglobinūriju ir šāda:

	Mioglobinūrija	Hemoglobinūrija
Plazmas krāsošana	Nav krāsots	Tas tiek krāsots
Izskats urīnā	Gandrīz nekavējoties	Vēlāk
Urīna krāsošana	Brūngani brūna krāsa	Ķiršu sarkana krāsa ("gaļas atliekas")
Urīna nogulsnes 1. dienā	Nesatur nekādus veidotus elementus	No pirmās dienas tas satur eritrocītus, pigmenta cilindrus, hemosiderīnu
Hemosiderīna klātbūtne	Prombūtnē	Dāvana

Profilakse

Preventīvie pasākumi, lai novērstu akūtas nieru mazspējas attīstību traumatiska mioglobinūrijas tipa fona apstākļos, sastāv no savlaicīgas mirušo audu noņemšanas (dažreiz bojātā ekstremitāte tiek pilnībā noņemta).

Sniedzot pirmo palīdzību, ievērojama preventīva nozīme ir lokālām dzesēšanas procedūrām. Ekstremitāšu bojājumu gadījumā nepieciešams uzlikt žņaugsni.

Lai novērstu netraumatisku mioglobinūriju, ir nepieciešams adekvāti ārstēt pamatā esošo patoloģiju; pacientiem ar marta mioglobinūriju jāierobežo pastaigu laiks un jāizvairās no fiziskām aktivitātēm.

Vispārīgi ieteikumi patoloģijas profilaksei var būt šādi:

• Nedrīkst ignorēt jebkādus ievainojumus, kas saistīti ar muskuļu bojājumiem;
• fizisko aktivitāšu laikā, infekcijas slimību ārstēšanas laikā, pēc traumu gūšanas, jāpievērš pietiekama uzmanība dzeršanas režīma ievērošanai - tas ir, jādzer tīrs ūdens organismam nepieciešamajos apjomos;
• sporta slodzes intensitāte ir jākontrolē un jāpielāgo, izvairoties no pārslodzes;
• jums vajadzētu atteikties no alkohola, smēķēšanas un narkotikām;
• Nekādā gadījumā nedrīkst pieļaut traumu un infekcijas slimību pašapstrādi.

Ja pacients apstākļu dēļ nevar pārvietoties noteiktu laiku( piemēram, pēc traumas), tad viņam jāveic īpaši dozēti vingrinājumi, lai novērstu asiņu stagnāciju audos.Šādus vingrinājumus izstrādā un uzrauga ārstējošais ārsts.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Prognoze

Prognoze pilnībā atkarīga no pamatā esošās patoloģijas gaitas un nieru struktūru bojājuma pakāpes. Ja pacientam attīstās nieru mazspēja un anūrija, tad letāla iznākuma varbūtība ir augsta.

Netraumatiskai mioglobinūrijai ir relatīvi labvēlīga prognoze, taču, attīstoties mioglobinuriskam miozītam, ir grūti runāt par pozitīvu iznākumu.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Noderīgas saites

• Mioglobinūrija https://lv.wikipedia.org/wiki/Mioglobinūrija
• Mioglobinūrija: pamatinformācija, patofizioloģija, epidemioloģija https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinūrija https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinūrija, hemoglobinūrija un akūta nieru mazspēja https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]