Anēmija mieloftizei: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Mieloftizes anēmija ir normohromiski normocitāra un attīstās, normālā kaulu smadzeņu telpā iefiltrējoties vai to aizstājot ar nehematopoētiskām vai patoloģiskām šūnām. Anēmijas izraisa audzēji, granulomatozas slimības un lipīdu uzkrāšanās slimības. Bieži sastopama kaulu smadzeņu fibroze. Var attīstīties splenomegālija. Raksturīgas izmaiņas perifērajās asinīs ir anizocitoze, poikilocitoze un eritrocītu un leikocītu prekursoru klātbūtne. Diagnozei parasti nepieciešama trefīna biopsija. Ārstēšana ietver atbalstošu aprūpi un pamatslimības likvidēšanu.

Šāda veida anēmijas aprakstošā terminoloģija var radīt neskaidrības. Mielofibroze, kurā kaulu smadzenes aizstāj fibrozi audi, var būt idiopātiska (primāra) vai sekundāra. Patiesa mielofibroze ir cilmes šūnu anomālija, kurā fibroze ir sekundāra citiem hematopoētiskiem procesiem. Mieloskleroze ir jaunu kaulu veidošanās, ko dažreiz pavada mielofibroze. Mieloīdā metaplāzija atspoguļo ekstramedulāras hematopoēzes klātbūtni aknās, liesā vai limfmezglos, un to var pavadīt mieloftize cita iemesla dēļ. Vecāks termins idiopātiska mieloīdā metaplāzija attiecas uz primāru mielofibrozi ar vai bez mieloīdās metaplāzijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cēloņi anēmija mieloftizes gadījumā.

Visbiežākais cēlonis ir kaulu smadzeņu aizvietošana ar ļaundabīga audzēja metastāzēm (parasti piena dziedzeros vai prostatā, retāk nierēs, plaušās, virsnieru dziedzeros vai vairogdziedzerī); ekstramedulāra hematopoēze nav tipiska. Citi cēloņi ir mieloproliferatīvās slimības (īpaši vēlīnās stadijās vai progresējošā eritrēmijā), granulomatozas slimības un uzkrāšanās slimības (lipīdu). Mielofibroze var rasties visos iepriekš minētajos gadījumos. Bērniem rets cēlonis var būt Albera-Šēnberga slimība.

Mieloīdā metaplāzija var izraisīt splenomegāliju, īpaši pacientiem ar uzkrāšanās slimībām. Hepatosplenomegālija reti ir saistīta ar mielofibrozi ļaundabīgu audzēju dēļ.

[ 7 ], [ 8 ]

Riska faktori

Faktori, kas veicina sarkano asinsķermenīšu veidošanās samazināšanos, var ietvert funkcionējošu hematopoētisko šūnu skaita samazināšanos, vielmaiņas traucējumus, kas saistīti ar pamatslimību, un dažos gadījumos eritrofagocitozi. Ekstramedulāra hematopoēze jeb kaulu smadzeņu dobumu iznīcināšana izraisa jaunu šūnu atbrīvošanos. Patoloģiskas sarkano asinsķermenīšu formas bieži rodas pastiprinātas sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas rezultātā.

[ 9 ], [ 10 ]

Simptomi anēmija mieloftizes gadījumā.

Smagos gadījumos rodas anēmijas un pamatslimības simptomi. Masīva splenomegālija var izraisīt paaugstinātu intraabdominālo spiedienu, priekšlaicīgu sāta sajūtu un sāpes vēdera kreisajā augšējā kvadrantā. Var būt arī hepatomegālija.

Mieloftizi var aizdomas pacientiem ar normocitāru anēmiju, īpaši splenomegālijas gadījumā, ja pastāv iespējama pamatā esoša slimība. Ja ir aizdomas, jāveic perifēro asiņu uztriepes pārbaude, jo nenobriedušu mieloīdo šūnu un kodolīgu sarkano asins šūnu, piemēram, normoblastu, klātbūtne liecina par mieloftizi. Anēmija parasti ir mērenas intensitātes un normocitāra, bet var būt arī makrocītiska. Sarkano asins šūnu morfoloģija var izpausties kā ļoti atšķirīga pēc izmēra un formas (anizocitoze un poikilocitoze). Leikocītu skaits var atšķirties. Trombocītu skaits bieži ir zems, ar milzīgām, dīvainas formas trombocītiem. Retikulocitoze ir bieži sastopama, un to var izraisīt retikulocītu atbrīvošanās no kaulu smadzenēm vai ekstramedulārām zonām, un tā vienmēr liecina par hematopoētisko reģenerāciju.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika anēmija mieloftizes gadījumā.

Lai gan perifēro asiņu izmeklēšana var būt informatīva, diagnozes noteikšanai nepieciešama kaulu smadzeņu izmeklēšana. Indikācijas punkcijas veikšanai var būt leikoeritroblastiskas izmaiņas asinīs un neizskaidrojama splenomegālija. Kaulu smadzeņu aspirāta iegūšana bieži vien ir sarežģīta; parasti nepieciešama trefīna biopsija. Atrastās izmaiņas ir atkarīgas no pamatslimības. Eritropoēze ir normāla vai dažos gadījumos palielināta. Tomēr sarkano asinsķermenīšu dzīves ilgums bieži vien ir samazināts. Hematopoēzes perēkļi var būt atrodami liesā vai aknās.

Skeleta sistēmas rentgenogrāfija var atklāt kaulu izmaiņas (mielosklerozi), kas raksturīgas ilgstošai mielofibrozei vai citām kaulu anomālijām (osteoblastiskiem vai lītiskiem bojājumiem kaulos), kas liecina par anēmijas cēloni.

[ 14 ], [ 15 ]