Methemoglobinēmija

Atšķirībā no normālā hemoglobīna, methemoglobīns satur oksidētu dzelzi (Fe3 ^{+), nevis reducētu dzelzi (Fe2+} ), un atgriezeniskas oksigenācijas laikā oksihemoglobīns (НbО2 ) tiek daļēji oksidēts par methemoglobīnu (Mt Hb). In vivo dienā tiek oksidēti 0,5–3% no _{kopējā hemoglobīna daudzuma, bet methemoglobīna reduktāzes (NADH atkarīgās reduktāzes) ietekmēdzelzs} Mt Hb tiek ātri atjaunots, un Mt Hb līmenis asinīs nepārsniedz 0,5–2%. Methemoglobīna reduktāzes aktivitāte veseliem pilnlaika jaundzimušajiem ir ievērojami samazināta, un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem tā ir ļoti zema. Aktivitāte palielinās līdz pieaugušo līmenim līdz 4 mēnešu vecumam. Kad Mt Hb līmenis ir 15% no kopējā hemoglobīna daudzuma, āda kļūst tumša, un asinis iegūst brūnu, šokolādes krāsu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Methemoglobinopātiju klasifikācija

1. Iedzimts
   • M-hemoglobinopātija - notiek patoloģisku globīnu sintēze, kas satur α- vai β-ķēdes oksidētā formā (ko izraisa proksimālo vai distālo histidīnu aizstāšana ar tirozīnu patoloģiskajā ķēdē).
   • enzimopātija - tiek novērota ļoti zema methemoglobīna reduktāzes aktivitāte (vai tās neesamība).
2. Iegūts.

Visām methemoglobinēmijas formām raksturīga ģeneralizēta šīfera pelēka cianoze bez pirkstu galu saspiešanas un kardiopulmonāliem bojājumiem. Smagos gadījumos, kad vairāk nekā 50% hemoglobīna ir methemoglobīna veidā, pacienti sūdzas par elpas trūkumu fiziskas slodzes laikā, nogurumu un stiprām galvassāpēm. Var novērot arī konjunktīvas un tīklenes vēnu sastrēgumu.

[ 7 ], [ 8 ]

M-hemoglobinēmija

Ar mutāciju globīna alfa ķēdē bērni ir cianotiski no dzimšanas brīža; ar mutāciju beta ķēdē cianoze parādās 3–6 dzīves mēnešos, kad galveno HbF daļu aizstāj ar HbA.

Iedzimta fermentopēniska methemoglobinēmija

Tā tiek mantota autosomāli recesīvā veidā, heterozigotu nēsāšanas biežums populācijā ir aptuveni 1%. Dažu tautu vidū heterozigotu methemoglobīna reduktāzes deficīta nēsāšanas biežums ir ievērojami augstāks, īpaši jakutu vidū - 7%. Homozigotiem ir ādas un redzamu gļotādu cianoze jau no dzimšanas, īpaši manāma lūpu, deguna, ausu ļipiņu, nagu gultņu un mutes dobuma rajonā. Krāsu spektrs variē no pelēkzaļas līdz tumši violetai. Slimība ir labdabīga. Eritrocītu skaits un hemoglobīna līmenis asins vienībā ir palielināts, bet, tā kā Mt Hb nespēj apgādāt ar skābekli, audos rodas hipoksija, tas ir, rodas "latenta" anēmija.

Iedzimtos methemoglobinēmijas variantos hemolīzes nav, bet tā var rasties iegūtas methemoglobinēmijas gadījumā.

Iegūta methemoglobinēmija attīstās heterozigotām ar iedzimtu fermentopēnisku methemoglobinēmiju, indivīdiem ar hemoglobinopātijām. Lietojot ilgstoši uzglabātas zāles, tostarp fenacetīnu, sulfonamīdus, anilīnu un tā atvasinājumus, kā arī ūdeni un produktus ar lielu daudzumu nitrātu un nitrītu (aku ūdeni, un dažreiz krāna ūdeni, desas, gaļas konservus, dārzeņus, augļus, kas audzēti, izmantojot nitrītu un nitrātu mēslošanas līdzekļus).

Methemoglobinēmijas diagnoze

Pamatojoties uz iedzimtu zila tipa sirds defektu, plaušu un virsnieru slimību, kas rodas ar cianozi, izslēgšanu. Mt Hb klātbūtni asinīs apstiprina ar diezgan vienkāršu testu - uz filtrpapīra uzklāj pacienta asiņu pilienu, un blakus tam novieto veselīga cilvēka asiņu pilienu. Normālas venozās asinis gaisā kļūst sarkanas Hb O ₂ dēļ, savukārt methemoglobinēmijā asinis paliek brūnas. Ar pozitīvu testu pārbaude tiek paplašināta: Mt Hb līmeņa noteikšana ar cianhemoglobīna metodi, methemoglobīna reduktāzes aktivitāte, hemoglobīna elektroforēze.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]