Melanocītiskie jaunveidojumi

Saskaņā ar PVO klasifikāciju (1995) izšķir šādus melanocītu nevus veidus: robežlīnijas; kompleksos (jauktos); intradermālos; epitēlija un/vai vārpstveida šūnu; balonšūnu nevus; halo nevus; milzu pigmentētos nevus; deguna šķiedrainos papuļus (involūcijas nevus); zilos nevus; šūnu zilos nevus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Bieži iegūti melanocītu nevi

Bieži iegūtie melanocītiskie nevusi (sin.: pigmenta nevusi, dzimumzīmes) ir labdabīgi melanocītiski audzēji. Katrs nevuss savā attīstībā iziet cauri vairākiem posmiem. Sākumā tas ir robežstāvokļa, intraepidermāls nevuss, kas izskatās kā vienmērīgi pigmentēts brūnas vai melnas krāsas plankums ar gludu virsmu, nav sataustāms. Tas parasti parādās bērniem pirmajos dzīves gados, bet ir īpaši aktīvs pusaudža gados. Visbiežāk tas atrodas uz atklātām ķermeņa daļām - sejas un rumpja. Tas pakāpeniski palielinās izmēros, bet parasti diametrs šajā posmā nepārsniedz 5 mm. Laika gaitā nevuss kļūst epidermodermāls jeb jaukts, savukārt tas ir daudz izliektāks, vidēji nepārsniedz 7 mm, ir papula ar skaidriem kontūriem vai papilomatozs veidojums uz kājas, bet ir mazāk intensīvi pigmentēts - tas var būt gaiši brūns un pat miesas krāsas. Nevusa virsma ir gluda vai kārpaina. Būdams eksofītisks veidojums, jauktais nevuss ir uzņēmīgs pret bojājumiem, un, tam aktīvi augot, var būt jūtama nieze. Pēc tam jauktais nevuss pārvēršas par intradermālu nevusu, kas arī paceļas virs ādas virsmas, lai gan tas var saplacināties un dažreiz pilnībā zaudēt pigmentu, iegūstot miesas krāsas vai rozīgu krāsu, īpaši izteikta asinsvadu komponenta gadījumā. Turpmākā dermālā nevusa attīstība ilgst no vairākiem gadiem līdz vairākām desmitgadēm, līdz tas involucionējas.

Retos gadījumos ir iespējama spontāna, imunoloģiski mediēta melanocītu nevi regresija ar perinevus vitiligo attīstību (skatīt Halonevus).

Patomorfoloģija

Robežnevusa gadījumā epidermā dermas un epidermas savienojuma vietā, īpaši epidermas izaugumu galos, ir atrodamas nevomelanocītu ligzdas. Iespējama melanocītu lēcveidīga proliferācija. Nevusa šūnas parasti ir lielākas nekā normāli melanocīti, ar apaļiem vai, daudz retāk, iegareniem kodoliem, maziem bazofiliem kodoliņiem, ar bagātīgu gaišu citoplazmu, kas var saturēt lielu daudzumu pigmenta. Tiek novērots refrakcijas artefakts, kura dēļ nevusa melanocīti nepieķeras apkārtējiem keratinocītiem. Gadījumos, kad nevuss ir stipri pigmentēts, tiek noteikta melanīna izvadīšana caur epidermas virsējiem slāņiem.

Jauktā nevusa stadijā nevomelanocīti vairāk vai mazāk vienmērīgi migrēja dermā pa visu nevusa laukumu, tiek noteikti kā ligzdas galvenokārt dermas papilārajā slānī. Jauktais nevuss ir simetrisks veidojums, kas skaidri norobežots no apkārtējiem audiem, nevusa epidermas komponents neizstiepjas ārpus dermas.

Labdabības pazīme ir tā sauktā nevusa nobriešana no ārpuses uz iekšu. Daži autori jaukta nevusa histoloģiskajā arhitektonikā izšķir trīs šūnu veidus: A tipa šūnas, relatīvi lielas, atrodas dermas augšdaļās, tām ir kubveida forma, bagātīga citoplazma, kas satur dažādu pigmenta daudzumu. B tipa šūnas, kas atrodas dermas vidusdaļās, ir ievērojami mazākas salīdzinājumā ar A tipa šūnām, nesatur melanīnu un atrodas agregātu veidā. C tipa šūnas, kas atrodas dermas apakšējās daļās, ir vārpstveida formas, atrodas saišķu un pavedienu veidā, atdalītas ar saistaudu slāņiem (neirotizēts nevuss).

Dermālas nevus stadijā nevomelanocīti ir atrodami tikai dermā, galvenokārt B un C tipa šūnās. Ilgstoši esošajos dermālas nevus un to involūcijas laikā tiek konstatētas šādas izmaiņas: fibromatozas, angiomatozas, neiromatozas, nevus šūnu aizvietošana ar nobriedušiem taukaudiem. Bieži papilomatozos nevus tiek konstatētas tā sauktās pseidovaskulārās kavernozās telpas, dažreiz ar milzu daudzkodolu šūnu klātbūtni tajās.

Visos bieži iegūto melanocītu nevi evolūcijas posmos nav raksturīga šūnu atipija, mitoze, nekroze un limfocītu reakcija.

Imunomorfoloģiskā izmeklēšana atklāj pozitīvu reakciju uz S-100 antigēnu vairumā nevi šūnu.

Histoģenēze

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, fakts, ka nevus šūnas aug labvēlīgi, kaut arī īslaicīgi, attiecībā pret apkārtējiem audiem, liecina par labu to vērtējumam kā neoplazmai, nevis attīstības defektam. Nevus šūnas atšķiras no normāliem melanocītiem ar izaugumu neesamību, spēju grupēties "ligzdās" (3-5 vai vairāk šūnu grupās) un uzkrāt pigmentu citoplazmā, kā arī ar tieksmi migrēt no epidermas bazālā slāņa uz dermu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Šķiedraina deguna papula

Deguna šķiedrainā papula (sin.: involucionālais nevuss) ir vientuļš miesas krāsas veidojums, kas izvirzīts virs ādas virsmas, puslodes formas, parasti nepārsniedz 5 mm diametrā. Tas var atrasties jebkurā sejas ādas vietā, bet galvenokārt uz deguna ādas, dažreiz asiņojot pēc nelielas traumas.

Patomorfoloģija

Histoloģiskais attēls ir ļoti līdzīgs angiofibromai. Derma ir fibrotiska un hialinizēta, atklājas liels skaits asinsvadu ar paplašinātiem lūmeniem. Stromai raksturīgas daudzas fibroblastu un stellātu šūnas, dažreiz sastopamas arī daudzkodolu šūnas. Epidermā bieži novērojama lēcveida melanocītu proliferācija.

Histoģenēze

Iepriekš deguna šķiedrainā papula tika uzskatīta par šķiedrainu nevusu un joprojām tiek minēta PVO klasifikācijā melanocītu nevusu grupā. Tomēr elektronmikroskopisko un imūnhistoķīmisko pētījumu dati atspēko šo viedokli. Pašlaik veidošanās tiek uzskatīta par ādas dendrocītu reaktīvās proliferācijas sekām, pamatojoties uz vārpstveida un zvaigžņveida šūnu noteikšanu dermā, kurās tiek konstatēts faktors XIIIa un vimentīns.

Halonevus

Haloneuss (sinonīms — Setonas nevuss) klīniski ir pigmentēts nevuss, ko ieskauj depigmentācijas zona oreola formā, kas visbiežāk attīstās uz muguras ādas bērniem un jauniešiem. Tas var spontāni regresēt, atstājot aiz sevis depigmentētu zonu.

Patomorfoloģija

Halo nevus gadījumā, atkarībā no nevusa limfoīdo elementu (galvenokārt CD8+ T-limfocītu) izraisītās destrukcijas procesa stadijas, tiek konstatēta vai nu nepārtraukta limfocītu infiltrācija dermā bez melanocītu proliferācijas pazīmēm, vai arī tiek noteikti atsevišķi nevusa vai to kopas epidermā un dermā, dažreiz ar izteiktu šūnu atipismu. Apkārtējā epidermā, kas atbilst depigmentētajam vainagam ap nevusu, tiek konstatēta bazālā slāņa melanocītu destrukcija.

Histoģenēze

Pacientiem ar regresējošu halo nevusu ir novērota antivielu cirkulācija pret ļaundabīgām melanomas šūnām. Ir novērota arī halo nevusa šūnu tieša imunofluorescence ar pacientu ar halo nevusu vai ļaundabīgu melanomu serumu. Elektronmikroskopija ir parādījusi, ka visas nevusa šūnas infiltrātā ir iznīcinātas. Daži limfocīti tiek pārveidoti par plazmas šūnām. O. Stegmaiera u.c. (1969) dati liecina, ka nevusa šūnas ražo antigēnu un ka infiltrāta limfocīti izdala antivielas pret šīm šūnām, tās iznīcinot.

Balonu šūnu nevus

Balonšūnu nevus ir ārkārtīgi reti sastopams, parasti rodas jauniešiem. Klīniski tas neatšķiras no normāla melanocītu nevusa.

Patomorfoloģija

Nevus šūnām ir gaiša citoplazma, un to izmērs parasti ir 10 reizes lielāks, salīdzinot ar normālām šūnām, kodoli neatšķiras no nevus šūnu kodoliem un atrodas vai nu centrā, vai pārvietoti; sastopamas daudzkodolu balona šūnas. Balona formas šūnu skaits ir dažāds, tās var būt tikai intradermālu, kā arī jauktu nevusu sastāvdaļa, vai arī to ir ļoti daudz. Pirmajā gadījumā balona formas šūnas atrodas mezgla veidā vai izkaisītas starp normālām nevusu šūnām. Otrajā gadījumā tās atrodas alveolāri vai perēkļu veidā, kuros tām nav šūnu robežu.

Histoģenēze

Saskaņā ar dažiem datiem, balonveida šūnu veidošanās ir distrofisku procesu sekas nevus šūnās.