Limfedēma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Limfedēma ir ekstremitāšu pietūkums limfvadu hipoplāzijas (primārā limfedēma) vai to nosprostojuma vai bojāejas (sekundārā) dēļ. Limfedēmas simptomi ir brūna ādas krāsa un stingra (nospiežot ar pirkstu, nav iespieduma) vienas vai vairāku ekstremitāšu pietūkums. Diagnozi nosaka, veicot fizisku pārbaudi. Limfedēmas ārstēšana ietver vingrojumus, kompresijas zeķes, masāžu un (dažreiz) ķirurģisku iejaukšanos. Izārstēšana parasti netiek panākta, bet ārstēšana var mazināt simptomus un palēnināt vai apturēt slimības progresēšanu. Pacientiem pastāv panikulīta, limfangīta un (reti) limfangiosarkomas attīstības risks.

Limfedēma var būt primāra (rodas limfvadu hipoplāzijas rezultātā) vai sekundāra (attīstās limfvadu aizsprostojuma vai bojāejas rezultātā).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primārā limfedēma

Primārās limfedēmas ir iedzimtas un retas. Tās atšķiras pēc fenotipiskām izpausmēm un vecuma, kurā rodas pirmās izpausmes.

Iedzimta limfedēma parādās pirms 2 gadu vecuma un ir saistīta ar limfvadu hipoplāziju vai aplāziju. Milroja slimība ir autosomāli dominējoša iedzimtas limfedēmas forma, kas tiek attiecināta uz VEGF3 mutācijām un dažreiz ir saistīta ar holestātisku dzelti un tūsku vai caureju olbaltumvielu zaudēšanas enteropātijas dēļ, ko izraisa limfātiskās sistēmas sastrēgums zarnu audos.

Lielākā daļa limfedēmu parādās vecumā no 2 līdz 35 gadiem, sievietēm tipiska ir menstruāciju vai grūtniecības iestāšanās. Meige slimība ir autosomāli dominējoša iedzimta agrīnas limfedēmas forma, kas saistīta ar transkripcijas faktora gēna (F0XC2) mutācijām un ir saistīta ar otrās skropstu rindas (distihiāzes) parādīšanos, aukslēju šķeltni un kājas, rokas un dažreiz sejas pietūkumu.

Vēlīna limfedēma sākas pēc 35 gadu vecuma. Pastāv ģimenes un sporādiskas formas, ģenētiskie aspekti nav zināmi. Klīniskās pazīmes ir līdzīgas agrīnas limfedēmas pazīmēm, bet var būt mazāk izteiktas.

Limfedēma rodas dažādu ģenētisku sindromu gadījumā, tostarp Tērnera sindroma, dzeltenā nagu sindroma (kam raksturīgs pleiras izsvīdums un dzelteni nagi) un Hennekama sindroma, reta iedzimta sindroma, kam raksturīgas zarnu (vai citas lokalizētas) limfangiektāzijas, sejas galvaskausa anomālijas un garīga atpalicība.

Sekundārā limfedēma

Sekundārā limfedēma ir daudz biežāka patoloģija nekā primārā limfedēma. Tās cēloņi parasti ir ķirurģiska iejaukšanās (īpaši limfmezglu izņemšana, kas ir tipiska krūts vēža operācijās), staru terapija (īpaši padušu vai cirkšņu rajonā), trauma, limfvadu nosprostojums audzēja dēļ un (attīstības valstīs) limfātiskā filariāze. Vidēji smaga limfedēma var attīstīties arī tad, ja limfa noplūst intersticiālajās struktūrās pacientiem ar hronisku vēnu mazspēju.

Sekundārās limfedēmas simptomi ir sāpīgs diskomforts un smaguma vai pilnuma sajūta skartajā ekstremitātē.

Galvenā pazīme ir mīksto audu tūska, kas ir sadalīta trīs posmos.

• I stadijā pēc presēšanas tūskas zonā paliek bedres, un bojātā vieta līdz rītam atgriežas normālā stāvoklī.
• II stadijā pēc pirkstu spiediena nepaliek bedres, un hronisks mīksto audu iekaisums izraisa agrīnu fibrozi.
• III stadijā āda virs skartās zonas kļūst brūna, un pietūkums ir neatgriezenisks, galvenokārt mīksto audu fibrozes dēļ.

Pietūkums parasti ir vienpusējs un var pastiprināties siltā laikā, pirms menstruālās asiņošanas un pēc ilgstošas ekstremitātes imobilizācijas. Process var skart jebkuru ekstremitātes daļu (izolēta proksimālā vai distālā limfedēma) vai visu ekstremitāti. Kustību diapazona ierobežojumi var rasties, ja pietūkums ir lokalizēts ap locītavu. Invaliditāte un emocionālais stress var būt ievērojami, īpaši, ja limfedēma ir radusies medicīniskas vai ķirurģiskas ārstēšanas rezultātā.

Biežas ādas izmaiņas ir hiperkeratoze, hiperpigmentācija, kārpas, papilomas un mikozes.

Limfangīts visbiežāk attīstās, kad baktērijas iekļūst caur plaisām ādā starp kāju pirkstiem mikozes rezultātā vai caur griezumiem uz rokām. Limfangīts gandrīz vienmēr ir streptokoku izraisīts un izraisa erysipelas, dažreiz tiek konstatēti stafilokoki.

Skartā ekstremitāte kļūst hiperēmiska un karsta, bojājuma tuvākajā pusē var parādīties sarkanas svītras. Var palielināties limfmezgli. Dažreiz uz ādas parādās plaisas.

Limfedēmas diagnoze

Diagnoze parasti ir acīmredzama fiziskās apskates laikā. Ja ir aizdomas par sekundāru limfedēmu, tiek norādīti papildu izmeklējumi. KT un MRI var noteikt limfvadu nosprostojuma zonas. Radionuklīdu limfoscintigrāfija var atklāt limfvadu hipoplāziju vai samazinātu limfas plūsmas ātrumu. Negatīvas izmaiņas var noteikt, izmērot ekstremitāšu apkārtmēru, nosakot iegremdēšanas laikā izspiestā šķidruma tilpumu vai izmantojot ādas vai mīksto audu tonometriju; šie izmeklējumi nav apstiprināti. Attīstības valstīs ir nepieciešama limfātiskās filariāzes pārbaude.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Limfedēmas profilakse

Preventīvie pasākumi ietver izvairīšanos no augstas temperatūras iedarbības, intensīvu fizisko slodzi un cieša apģērba (tostarp gaisa aproces) valkāšanu uz ievainotās ekstremitātes. Īpaša uzmanība jāpievērš ādas un nagu kopšanai. Jāizvairās no vakcinācijas, flebotomijas un vēnu kateterizācijas ievainotajā ekstremitātē.

Limfangīta gadījumā tiek izrakstītas antibiotikas, kas ir rezistentas pret b-laktamāzi un efektīvas pret grampozitīviem infekcijas izraisītājiem (piemēram, oksacilīns, kloksacilīns, dikloksacilīns).