Liella sindroms (toksiskā epidermālā nekrolīze) bērniem

Laiela sindroms ir viens no smagākajiem zāļu izraisītajiem traucējumiem. Bērniem tas ir reti sastopams.

Tas attīstās, lietojot vairākus medikamentus (antibiotikas, sulfonamīdus, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, pretkrampju līdzekļus), retāk - ar asins vai plazmas pārliešanu. Iedzimta predispozīcija spēlē zināmu lomu.

Patoģenēzē - Artusa fenomena tipa alerģiskas reakcijas attīstība - visu epidermas, dermas slāņu nekroze, trombokapilarīts un trombovaskulīts. Raksturīgs ir Nikolska simptoms - epidermas atdalīšanās ar nelielu mehānisku triecienu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Laiela sindroma simptomi

Slimības sākums ir akūts. Stāvoklis ir smags. Hipertermija. Izteikta intoksikācija un dehidratācija. Uz ādas parādās eritēmatozi sāpīgi elementi, kas strauji pārvēršas lielos bullozos pūslīšos ar sekojošu plašu erozīvu virsmu veidošanos. Tiek skarta līdz pat 80-90% no visas ādas virsmas, izņemot galvas ādu. Ārēji bērns atgādina pacientu ar apdegumiem. Attīstās toksikoze, mikrocirkulācijas traucējumi, hipovolēmija un var attīstīties DIC sindroms. Visi šie traucējumi izraisa toksiski alerģiskus iekšējo orgānu bojājumus: sirdi, nieres, aknas. Ādas infekcija noved pie infekcijas vispārināšanas un hipererģiskas sepses un pneimonijas attīstības.

Mirstība ir 30-50%. Ar savlaicīgu un atbilstošu terapiju stāvokļa uzlabošanās notiek 2.-3. nedēļā, erozijas sadzīst līdz mēneša beigām no slimības sākuma, un pigmentācija saglabājas to vietā.