ENT orgānu fibrozā displāzija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Audzējam līdzīgs kaulu audu bojājums. Reta patoloģija otolaringoloģijā. Slimības pamatā ir kaulu bojāeja ar to deformāciju un kaulu smadzeņu kanāla aizpildīšanu ar šķiedru audiem. Pēdējos gados ir novērots bērnu skaita pieaugums ar displāziskiem kaulu audu bojājumiem.

Sinonīmi

Cistiskā osteodistrofija, fibrozais osteīts, deformējošā osteodistrofija.

ICD-10 kods

M85.0 Fibroza displāzija.

LOR orgānu fibrozās displāzijas epidemioloģija

Tas veido aptuveni 2% no kaulu audzējiem, no kuriem 20% gadījumu ir žokļa un sejas rajonā. No LOR orgāniem galvenokārt tiek skarti deguna blakusdobumi. Tempļu kaula iesaistīšanās notiek diezgan reti.

Skrīnings

Tas ir ārkārtīgi grūti ļoti lēnās fibroplastiskā procesa attīstības dēļ, kas agrīnās attīstības stadijās izraisa bieži sastopamas deguna blakusdobumu un temporālā kaula iekaisuma slimības.

ENT orgānu šķiedru displāzijas klasifikācija

Pastāv monostotiskas (70–81,4 %) un polistotiskas (30–60 %) bojājumi. Polistotiskā formā visizplatītākais simptoms ir sejas asimetrija; funkcionālie traucējumi ir retāk sastopami. Pastāv arī proliferatīvas, sklerotiskas un cementveidojošas fibrozās displāzijas formas. Sklerotiskajam fibrozās displāzijas tipam un jauktajam tipam ar sklerotiskās komponentes pārsvaru raksturīga labvēlīga prognoze pēc ķirurģiskas ārstēšanas un būtiskas procesa progresēšanas neesamība ar vecumu. Proliferatīvajam displāzijas tipam raksturīga tendence uz progresējošu augšanu agrā bērnībā, bet procesa stabilizēšanās pubertātes laikā. Vislielākās grūtības ārstēšanā rada cementveidojošā fibrozā displāzija, kurai bērnībā ir vislielākā nosliece uz recidīviem.

Pēc kaulu audu bojājumu lokalizācijas monostotiskā fibrozā osteodistrofija tiek iedalīta plaši izplatītā formā un izolētā fokusa formā (monolokālā forma), polistotiskā fibrozā osteodistrofija tiek iedalīta monoreģionālā, polireģionālā un izkliedētā formā. Pēc kaulu audu bojājumu rakstura izšķir difūzus, fokālus un jauktus bojājumus; pēc kaulu audu bojājumu stadijas - aktīvu un stabilizētu displāziju.

ENT orgānu šķiedru displāzijas cēloņi

Slimības etioloģija nav zināma.

ENT orgānu fibrozās displāzijas patogeneze

Fibrozās displāzijas laikā izšķir divus periodus: progresēšanas periodu organisma augšanas un attīstības laikā un patoloģiskā stāvokļa stabilizācijas periodu, kas raksturīgs pieaugušajiem. Visintensīvākā patoloģiskā procesa progresēšana tiek novērota bērna augšanas periodā pirms pubertātes sasniegšanas. Raksturīga ir slimības ciklisks raksturs un bojājuma stabilizācija pēc bērna organisma galīgās attīstības. Displāzijas attīstību parasti pavada skartās galvaskausa daļas tilpuma palielināšanās, kas noved pie tuvumā esošo orgānu funkcionāliem traucējumiem. Slimības progresēšana pieaugušajam norāda uz primārā bojājuma komplikāciju rašanos vai tās rašanos uz kvalitatīvi atšķirīga patoloģiskā procesa fona.

ENT orgānu šķiedru displāzijas simptomi

To raksturo klīnisko simptomu daudzveidība un ilgs preklīniskais periods, gaitas atkarība no vecuma, lokalizācijas, patoloģiskajā procesā iesaistīto kaulu skaita un tā izplatīšanās ātruma. Neskatoties uz to, ka fibrozā displāzija savā histoloģiskajā struktūrā ir labdabīgs veidojums, tās klīniskā gaita ir tuvāka audzējiem ar ļaundabīgu augšanu, jo tai piemīt spēja ātri destruktīvi augt, saspiest un traucēt tuvumā esošo orgānu darbību. Agrīnā attīstības periodā šai slimībai raksturīgo simptomu ir ļoti maz. Bieži vien viens no pirmajiem šīs slimības simptomiem ir lokālu iekaisuma procesu (sinusīta, otīta) rašanās. Pakāpeniski kļūst pamanāma sejas skeleta asimetrija un deformācija, lēni pieaugoša blīva, nesāpīga pietūkuma (hiperostatiskas proliferācijas) klātbūtne skartajā zonā. Āda pietūkuma vietā nav iekaisusi, tā ir normālas krāsas, plānāka, atrofēta, spīdīga; uz audzējam līdzīgā veidojuma ādas nav apmatojuma. Raksturīgas ir nespēks, galvassāpes, dzirdes un redzes traucējumi. Lielākajai daļai pacientu ar fibrozās displāzijas kraniofaciālu lokalizāciju ir bojājuma monostotisks variants, kas rada vislielākās grūtības diagnostikā.

Laika kaula displāzijas bojājumiem raksturīga dzirdes kanāla sašaurināšanās kaula, galvenokārt augšējās sienas, izvirzījuma dēļ un niecīga strutaina izdalījumu izdalīšanās.

Patoloģiskā procesa iekaisuma vai saasināšanās gadījumā sāpes parādās perkusijas un veidošanās zonu palpācijas laikā.

ENT orgānu fibrozās displāzijas diagnostika

Galvenā diagnostikas metode ir trīsdimensiju datortomogrāfija, kas ļauj noteikt procesa izplatību un lokalizāciju un attiecīgi ķirurģiskās iejaukšanās apjomu, kā arī fibroendoskopiju.

Anamnēzē viņi cenšas noskaidrot slimības cēloni, agrīnās klīniskās izpausmes, mājas izmeklēšanas un ārstēšanas apjomu un raksturu, vienlaicīgas iekšējo orgānu un LOR orgānu slimības.

Fiziskā apskate

Palpācija, audzējam līdzīgā veidojuma perkusija: dzirdes un redzes asuma noteikšana.

Laboratorijas pētījumi

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj porainu un kompaktu kaulaudu. Kompaktā kaulā ir nevienmērīga pārkaulošanās; audzējs sastāv no dažāda lieluma apaļiem un ovāliem, lieliem un maziem dobumiem (cistas), kas satur brūnganu (šokolādes krāsas) mīkstu želejveida masu; dažas no tām var būt piepildītas ar strutainu saturu. Audzēja ārējās kaula sienas un šūnu kaula tiltiņi izceļas ar izteiktu ziloņkaula blīvumu. Porainā kaulā ir strauja kaulu siju retināšanās, kaulu smadzeņu telpu paplašināšanās, kas piepildītas ar smalki šķiedrainu audu, kas bagāts ar fibroplastiskām šūnām un adipocītiem. Starp šķiedrainajiem audiem ir primitīvu kaulaudu veidošanās perēkļi.

Asiņošana operācijas laikā parasti ir neliela.

Instrumentālie pētījumi

Radioloģiski tiek noteikti heterogēnas struktūras veidojumi ar dažāda izmēra cistām (neviendabīgums ir saistīts ar vairākām apgaismības zonām ar skaidrām kontūrām). Audzēja ārējās sienas un kaulu tiltiņi ir ļoti blīvas konsistences (līdzīgi kā ziloņkauls).

ENT orgānu fibrozās displāzijas diferenciāldiagnostika

To veic ar labdabīgiem un ļaundabīgiem žokļa-sejas reģiona audzējiem, iekaisuma un traumatiska rakstura hiperplastiskiem procesiem, Langerhansa šūnu histiocitozi, deguna blakusdobumu un temporālā kaula iekaisuma slimībām.

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Ņemot vērā blakus esošo anatomisko struktūru bojājumus, ieteicama oftalmologa un audiologa konsultācija.

ENT orgānu fibrozās displāzijas ārstēšana

Ārstēšanas mērķi

Sejas skeleta un galvaskausa deformācijas novēršana ar vismaigāko ķirurģiskās iejaukšanās versiju bērniem - ņemot vērā galvaskausa kaulu pastāvīgo augšanu un attīstību.

Indikācijas hospitalizācijai

Progresējoša sejas un galvaskausa deformācija, šķiedrveida displāzijas uzpūšanās pazīmes.

Nemedikamentoza ārstēšana

Viņi to nedara.

Zāļu cepumi

Vitamīni, vispārēja stiprinoša un imunokorektīvā ārstēšana.

Ķirurģiska ārstēšana

Vadošā loma tiek piešķirta slimības ķirurģiskai ārstēšanai. Bērnībā ir pamatotāks vismaigākais ķirurģiskās iejaukšanās raksturs un apjoms: fibrozās displāzijas ekscīzija veselos audos ir iespējama mazākā apjomā, ņemot vērā sejas skeleta un galvaskausa kaulu nepārtraukto augšanu un veidošanos. Pieaugušajiem galvenokārt tiek veikta skartā kaula pilnīga rezekcija ar sekojošu plastisko rekonstrukciju.

Ķirurģiskas iejaukšanās indikācijas ir deformācijas klātbūtne, funkcionāli traucējumi un tendence uz progresējošu augšanu bez displāzijas audu nobriešanas pazīmēm. Nosakot pacienta ārstēšanas taktiku un nosakot ķirurģiskas iejaukšanās apjomu, tiek ņemts vērā fibrozās displāzijas morfoloģiskais tips.

Bērna augšanas periodā, ja nav intensīvas augšanas un komplikāciju, pēc iespējas cenšas atturēties no ķirurģiskas ārstēšanas. Izteiktu sejas izmaiņu gadījumā, kas izraisa tās kropļošanu, strutainību šķiedru displāzijas audu trofikas traucējumu dēļ, īpaši stabilizēta patoloģiskā stāvokļa periodā, ir indicēta ķirurģiska iejaukšanās - audzējam līdzīgā veidojuma noņemšana un sejas formas atjaunošana. Tas kalpo arī kā patoloģiskā procesa strutainības novēršana. Audzēja dobumu atver ar kaltu, un patoloģiskos audus noņem līdz vesela kaula robežām.

Turpmāka pārvaldība

Ilgstoša otolaringologa novērošana, lai savlaicīgi diagnosticētu iekaisuma pazīmes un osteodisplāzijas augšanas progresēšanu,

Prognoze

Agrīna radikāla ķirurģiska iejaukšanās nodrošina veiksmes garantiju tikai tad, ja tiek ņemta vērā procesa morfoloģiskā struktūra.

LOR orgānu fibrozās displāzijas profilakse

Grūti, jo etioloģija nav zināma.

[ 1 ]