Lepra (lepras) - simptomi

Leprai ir ārkārtīgi ilgs un nenoteikts inkubācijas periods (no vairākiem mēnešiem līdz 20 gadiem vai ilgāk; vidēji 3–7 gadi); lepras simptomi ir ļoti dažādi. Leprai nav skaidru progresēšanas pazīmju.

Saskaņā ar mūsdienu Ridlija-Džoplinga klasifikāciju, pastāv lepromatozs (LL), tuberkuloīds (TT) un trīs slimības robežveidi: robežlepra (BL), robežlepromatoze (BL) un robežtuberkuloīds (BT). Saskaņā ar šo klasifikāciju, diagnosticējot lepru, tiek ņemti vērā četri galvenie diagnostikas kritēriji: lepras simptomi, bakterioskopiskais indekss, kas norāda patogēna daudzumu organismā, pacienta imunoloģiskā reaktivitāte, kas novērtēta, izmantojot lepromīna testu, un histoloģiskās izmeklēšanas dati.

Lepras prodromālie simptomi ir perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas un refleksvaskulāru traucējumu pazīmes (ādas marmorēšana, cianoze, roku un kāju pietūkums, traucēta svīšana un sebuma sekrēcija), kā arī vājums, ķermeņa sāpes, parestēzija un deguna asiņošana. Slimības manifestu formu attīstības sākumā parasti tiek novērotas difūzas ādas krāsas izmaiņas, viens vai vairāki plankumaini izsitumi, kas atšķiras pēc atrašanās vietas, formas, izmēra un krāsas (eritematozi, hipopigmentēti, hiperpigmentēti, cianotiski, ar brūnganu nokrāsu), un pieaugoša parestēzija. Vēlākās slimības stadijās ir ierobežoti vai difūzi ādas infiltrāti, papulas, tuberkuli, mezgliņi, rinīts un izsitumi uz augšējo elpceļu gļotādām, lepra pemfigus, uzacu un skropstu izkrišana (madaroze), amiotrofija, trausli nagi, ihtioziformas pazīmes, čūlas un citi trofiski traucējumi, kā arī virspusēju jutību traucējumi.

Tuberkuloīdās lepra (TT lepra) ādas simptomi atkarībā no slimības stadijas ir viena vai vairāku plankumu veidā ar skaidrām malām, kā arī papulāri elementi, plāksnes, sarkoīdi un gredzenveida apmales elementi ar skaidri definētu paceltu malu.

Raksturīga tuberkuloīdās lepras izsitumu pazīme ir agri nosakāma sāpju, temperatūras un taustes jutības samazināšanās uz tiem, kas parasti sniedzas 0,5 cm ārpus bojājumu redzamajām robežām, traucēta svīšana un vellusa apmatojuma izkrišana. Kad tuberkuloīdās lepras izsitumi regresē, to vietā paliek hipopigmentēti plankumi, bet dziļākas infiltrācijas gadījumā - ādas atrofija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatozs tips

Smagākais un lipīgākais (multibacilārais) slimības veids. To raksturo patoloģiskā procesa izplatība. Lepras ādas simptomi ir lokalizēti uz sejas, roku virsmām, apakšstilbiem un tos raksturo ierobežoti bumbuļi (lepromas) un difūzi infiltrāti. Lepromu krāsa variē no rozā līdz zilgani sarkanai, to virsma ir gluda un spīdīga, dažreiz pārklāta ar klijām līdzīgām zvīņām. Lepromas puslodes veidā paceļas virs ādas virsmas un, cieši blakus viena otrai, bieži veido nepārtrauktus tuberkulozes infiltrātus. Skartā sejā lepromas to ievērojami izkropļo, radot lauvas purna izskatu - facies leonine. Lepromu gaita ir lepromu lepromu gaita ir apātiska, dažreiz tās var sadalīties, veidojot čūlas.

Līdz ar ādas izmaiņām bieži tiek novēroti deguna, mutes dobuma un balsenes gļotādu bojājumi. Pacienti sūdzas par sausu muti, degunu, asiņainiem izdalījumiem, biežu deguna asiņošanu, apgrūtinātu elpošanu un aizsmakumu. Lepras čūlas un skrimšļainās deguna starpsienas infiltrāti noved pie tās perforācijas, kam seko deguna deformācija.

Acu bojājumi tiek novēroti keratīta, iridociklīta, episklerīta veidā, kas var izraisīt redzes traucējumus un pat pilnīgu aklumu.

Limfmezgli (augšstilba, cirkšņa, padušu, elkoņa u.c.) slimības saasināšanās laikā palielinās un var izkust. To dūrienos atrodamas Mycobacterium leprae. No iekšējiem orgāniem tiek skartas aknas, liesa, plaušas, nieres u.c. Skeleta sistēmā attīstās periostīts un lepra.

Nervu bojājumu rezultātā to gaitā parādās asas sāpes, tiek traucēta visa veida ādas jutība (temperatūra, sāpes un taustes), īpaši uz rokām un kājām. Pacienti, nejūtot karstumu un aukstumu, nejūtot sāpes, bieži gūst smagus apdegumus, traumas, dažiem pacientiem nervu bojājumu dēļ sejas un ekstremitāšu muskuļi ir novājināti un noplicināti, dažreiz tiek novērota pirkstu un kāju bojājumu veidošanās un atgrūšana (sakropļojumi), uz pēdām parādās dziļas čūlas, kuras ir grūti ārstēt. Tas viss noved pie smagas invaliditātes pacientiem.

Parasti šāda veida lepra lēno, hronisko gaitu laiku pa laikam var aizstāt ar saasinājuma periodiem, tā sauktajām lepra reakcijām, kuru laikā pacientu vispārējais stāvoklis strauji pasliktinās, esošie bojājumi saasinās un parādās jauni izsitumi. Vecā lepra kūst un čūlojas, saasinās neirīts, acu, limfmezglu un iekšējo orgānu bojājumi, un attīstās "lepra nodosum eritēmas" simptomi.

Sākotnējie izsitumi lepromatozās lepras (LL lepra) gadījumā visbiežāk izpaužas kā daudzi eritēmatozi, eritēmatozi pigmentēti vai eritēmatozi hipopigmentēti plankumi, kuru raksturīgās iezīmes ir mazs izmērs, simetrisks izvietojums un skaidru robežu trūkums. Visbiežāk plankumi parādās uz sejas, roku un apakšdelmu ekstensoru virsmām, stilbiem un sēžamvietas. To virsma parasti ir gluda un spīdīga. Laika gaitā plankumu sākotnējā sarkanā krāsa iegūst brūnu vai dzeltenīgu nokrāsu. Jutība un svīšana plankumu iekšpusē netiek traucēta, saglabājas vellusa matiņi. Pēc tam palielinās ādas infiltrācija, ko pavada pastiprināta tauku dziedzeru darbība, un āda plankumu zonā kļūst spīdīga un gluda. Palielināti vellusa matiņu folikuli piešķir ādai "apelsīna miziņas" izskatu. Palielinoties sejas ādas infiltrācijai, dabiskās grumbas un krokas padziļinās, uzacu loki strauji izvirzās, deguna tiltiņš paplašinās, vaigiem, zodam un bieži arī lūpām ir daivains izskats (lauvas seja - facies leonina). Sejas ādas infiltrācija lepromatozā spitālības tipa gadījumā parasti neizplatās galvas ādā. Lielākajai daļai pacientu infiltrātu nav arī uz elkoņa un paceles locītavas locīšanas virsmām, padušu un mugurkaula (imūnās zonas) ādas.

Bieži vien jau slimības sākumposmā infiltrātu zonā parādās atsevišķi vai vairāki bumbuļi un mezgliņi (lepromas), kuru izmēri variē no prosas grauda līdz 2-3 cm diametrā. Lepromas ir asi norobežotas no apkārtējās ādas un ir nesāpīgas. Visbiežākais to attīstības iznākums, ja netiek veikta pretleprāģijas ārstēšana, ir čūlu veidošanās. Visos lepromatozā lepra tipa gadījumos tiek novēroti nazofarneksa gļotādas bojājumi. Tā izskatās hiperēmiska, sulīga, ar nelielām erozijām. Vēlāk šeit parādās lepromas un infiltrācija, veidojas masīvas kreveles, kas ievērojami apgrūtina elpošanu. Lepromu sabrukšana uz skrimšļainās deguna starpsienas noved pie tās perforācijas un deguna deformācijas ("sabrukuša" deguna tiltiņa). Ļoti progresējošos slimības gadījumos var novērot lepromu čūlas uz aukslēju gļotādas. Balss saišu bojājumi var izraisīt strauju balss spraugas sašaurināšanos, afoniju. Ja lepromatozā spitālības tipa vispārināšana notiek pirms pubertātes, tad bieži tiek novērota sekundāro dzimumpazīmju nepietiekama attīstība, vīriešiem - ginekomastija. Perifērā nervu sistēma ir iesaistīta procesā lepromatozā spitālības tipa attīstības vēlīnās stadijās, tāpēc ādas jutīguma traucējumi var ilgstoši nebūt.

Pacientiem ar lepromatozo lepru lepromīna tests (Mitsudas reakcija) parasti ir negatīvs, kas norāda uz organisma nespēju atpazīt un pretoties patogēnam. No patogenētiskā viedokļa tas izskaidro visu lepromatozās lepras klīnisko izpausmju smagumu un nelabvēlīgo prognozi.

Lepromatozo pacientu bakterioskopiskais indekss parasti ir augsts, un to sauc par multibacilāru. Tāpēc pacienti ar lepromatozo tipu ir galvenais infekcijas un lepra izplatīšanās avots, un ilgstoša kontakta gadījumā rada lielas briesmas citiem.

Tuberkuloīdā lepra

Tā ir polāra lepromatozai leprai, tai raksturīga labvēlīgāka gaita un tā ir vieglāk ārstējama. Galvenie ādas izsitumu elementi tuberkuloīdā tipa lepras gadījumā ir mazas sarkanīgi zilganas, plakanas, daudzstūrainas papulas. Tās bieži saplūst, veidojot figurālus elementus disku, gredzenu un pusgredzenu formā. Ļoti raksturīga ir tuberkuloīdus ieskaujoša izciļņa: to ārējā mala ir nedaudz pacelta, skaidri iezīmēta un izceļas ar sarkanīgi zilganu krāsu un mīklainu konsistenci; iekšējā mala, gluži pretēji, ir izplūdusi un nemanāmi pāriet bojājuma centrālajā, bālajā daļā. Izsitumiem regresējot, saglabājas ādas depigmentācija vai atrofija. Perifēro nervu stumbru dominējošā bojājuma dēļ raksturīgi ādas jutīguma traucējumi un svīšana bojājuma perēkļos. Specifiski perifēro nervu bojājumi, kas saistīti ar lepru, noved pie to virspusējas ādas jutības inervācijas zonas samazināšanās - vispirms temperatūras, tad sāpju un, visbeidzot, taustes, ar neizbēgamu sekojošu smagu trofisku traucējumu veidošanos miatrofijas, kropļojuma un trofisko čūlu veidā.

Tuberkuloīdā lepra tipa gadījumā mikobaktērijas reti atrodamas gļotādas nokasījumos, un bojājumos tās ir ļoti nelielā daudzumā. Šajā sakarā pacientus ar tuberkuloīdo lepru parasti sauc par paucibacilāriem. Hronisku tuberkuloīdās lepras gaitu var pārtraukt arī paasinājumi, kuru laikā bojājumos bieži atrodamas mikobaktērijas leprae.

Robežstāvokļa spitālības veidi

Tie apvieno polāro lepra tipu, lepromatozo un tuberkuloīdo lepra simptomus ar mazāku smaguma pakāpi un var būt pārejoši. Tiem galvenokārt raksturīgi neiroloģiski simptomi un eritēmatozi hiperpigmentēti un depigmentēti plankumi ar skaidrām robežām, dažāda izmēra un formas. Skartajās vietās izkrīt mati, pakāpeniski izzūd jutīgums un tiek traucēta svīšana. Pēc vairākiem mēnešiem un pat gadiem attīstās muskuļu atrofija, kas noved pie augšējo un apakšējo ekstremitāšu deformācijām. Seja kļūst līdzīga maskai, izzūd sejas izteiksmes un parādās nepilnīga plakstiņu aizvēršanās (lagoftalms). Attīstās paralīze un parēze, kontraktūras un iespējami kropļojumi. Uz pēdu zolēm veidojas dziļas čūlas, kuras ir grūti ārstēt. Trofiskie traucējumi var būt dažādi: matu izkrišana, akrocianoze, nagu atrofija utt.

Nediferencēta lepra ir atsevišķa diagnoze, bet ne neatkarīgs veids. Šādas diagnozes noteikšanas iespēja parādās, ja pacients ar lepru laikus meklē medicīnisko palīdzību un savlaicīgi tiek atpazītas agrākās, pirmās lepras procesa izpausmes uz ādas, kas šajā sākotnējā stadijā vēl nav izveidojušās par neatkarīgu lepras veidu. Nediferencētas lepras debijas simptomi ir maz specifiski un bieži vien ir tikko pamanāmi, sākotnēji maza izmēra hipopigmentēti plankumi, kuru ietvaros ādas jutīgums diezgan ātri izzūd, kas var kalpot par pamatu lepras agrīnai un savlaicīgai diagnostikai.

Citu veidu lepra simptomi izpaužas dažādās proporcijās (robežstāvokļi).

Perifērās nervu sistēmas bojājumi agrāk vai vēlāk tiek atklāti visu veidu lepra gadījumā. Lepras neirīta īpatnība ir tā augšupejošais raksturs un salu (ramuskulārā) tipa jutīguma traucējumi, ko izraisa nervu galu bojāeja izsitumu perēkļos, nervu ādas zaru un atsevišķu nervu stumbru bojājumi. Visbiežāk tieši perifērās nervu sistēmas bojājumi noved pie invaliditātes (ādas jutīguma tipu neesamība, amiotrofija, kontraktūras, paralīze, neirotrofiskas čūlas, osteomielīts, kropļojumi, lagoftalms).

Pēc efektīvu pretlepras līdzekļu ieviešanas praksē lepra vairs nebija nāves cēlonis, un lepras slimnieku vidējais paredzamais dzīves ilgums pārsniedz pārējo iedzīvotāju dzīves ilgumu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]