Lennox-Gastaut sindroms bērniem un pieaugušajiem

Vairāki toniski, kloniski, atoniski un miokloniski krampji ir galvenās pazīmes, kas raksturo Lennox-Gastaut sindromu. Kopumā slimībai raksturīga pacienta psihomotorā atpalicība, kas laika gaitā tikai pasliktinās. Lennox-Gastaut sindroms ir smags un ne mazāk grūti ārstējams.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Lennox-Gastaut sindroma sastopamība tiek uzskatīta par relatīvi zemu. Tomēr lēkmju raksturīgās iezīmes liecina, ka tās ir ļoti izplatītas: vismaz 5% visu vecumu cilvēku cieš no epilepsijas un gandrīz 10% pacientu ar epilepsiju zīdaiņa vecumā un pusaudža gados.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi Lennox Gusteau sindroms

Līdz šim precīzi cēloņi, kas izraisa Lennox-Gastaut sindroma parādīšanos bērnam, nav noskaidroti. Ir tikai vairāki faktori, kas, kā norāda eksperti, var veicināt patoloģijas attīstību.

Tiek domāti šādi riska faktori:

• hipoksijas stāvoklis auglim intrauterīnās attīstības periodā;
• negatīvi procesi bērna smadzenēs, kas saistīti ar priekšlaicīgām dzemdībām vai augļa attīstības aizkavēšanos;
• infekcijas patoloģijas smadzenēs (piemēram, meningoencefalīts, masaliņas);
• infantilais konvulsīvais sindroms jeb Rietumu sindroms;
• smadzeņu fokālā kortikālā displāzija;
• Bornvila slimība.

Ja Lennox-Gastaut sindroms parādījās vecākā vecumā, cēloņi var būt audzēja procesi smadzenēs vai cerebrovaskulāri traucējumi. Provocējoši faktori, kas veicina sindroma attīstību pēc 25 gadiem, ir galvas traumas, alkohola lietošana, narkotiku lietošana, smagas asinsvadu patoloģijas.

[ 6 ]

Pathogenesis

Joprojām nav informācijas, kas liecinātu par iespējamiem fizioloģisko procesu traucējumiem, kas notiek pirms Lennox-Gastaut sindroma parādīšanās. Tomēr ir informācija, ka frontālās daivas stāvoklim ir liela nozīme sindroma simptomu attīstībā. Var secināt, ka šīs smadzeņu struktūras galvenokārt ir iesaistītas patoloģijas veidošanā.

Lennox-Gastaut sindroma attīstības stadijā bieži tiek konstatētas fokālās izlādes un smailes-viļņu kompleksi, un skaidri izpaužas subkortikālo struktūru loma patoloģiskās reakcijas gaitā.

Tiek uzskatīts, ka ievērojama starpiktāla smaile-viļņu aktivitāte ir ļoti svarīga kognitīvo traucējumu attīstībā – šie traucējumi galvenokārt rodas līdzās krampjiem. Lennox-Gastaut sindroms tiek uzskatīts par epileptogēnas encefalopātijas variantu – tā teikt, par epilepsijas un epileptiskā stāvokļa starpformu.

Smailes viļņa aktivitātes relatīvā ietekme var atspoguļoties neironu tīklu spējā ģenerēt lēnas svārstības, kas saistītas ar GABA izdalīšanos, procesu, kas pārtrauc ātru aktivitāti.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptomi Lennox Gusteau sindroms

Lennox-Gastaut sindroma gadījumā tipiskā simptomu triāde ir:

• plaši izplatīti lēni smaiļu viļņi EEG;
• psihomotorā atpalicība;
• liels skaits ģeneralizētu krampju.

Visbiežāk sindroms tiek atklāts bērnībā – no 2 līdz 8 gadu vecumam, galvenokārt zēniem.

Pirmās pazīmes var parādīties negaidīti, spontāni vai acīmredzamu smadzeņu bojājumu rezultātā.

Lennox-Gastaut sindroms bērniem sākas ar pēkšņiem kritieniem. Vecākiem bērniem pirmie simptomi var būt uzvedības traucējumi. Laika gaitā lēkmes notiek biežāk, parādās epilepsijas lēkmes, samazinās intelekts, tiek novēroti personības traucējumi, dažos gadījumos tiek diagnosticēta psihoze.

Tonisku krampju rašanās ir Lennox-Gastaut sindroma raksturīgākā pazīme. Šādi krampji vairumā gadījumu ir īslaicīgi un ilgst tikai dažas sekundes.

Pastāv šādi šādu uzbrukumu veidi:

• aksiāls (kakla un stumbra locītāja muskuļu kontrakcija);
• aksiāli-rizomēlisks (pacelšana ar roku proksimālo daļu pievilkšanu, kakla muskuļu sasprindzinājums, plecu pacelšana, mutes atvēršana, acu "ripināšana", īslaicīga elpas aizturēšana);
• globāls (ar pacienta strauju kritienu no stāvošas pozīcijas).

Sindroma lēkmes var būt asimetriskas vai laterālas. Dažos gadījumos toniskiem krampjiem seko automātismi. Toniskā stadija vairumā gadījumu notiek aizmigšanas stadijā, bet var notikt arī dienas laikā.

Zīdaiņiem ir lēna vai aizkavēta psihomotorā attīstība. Uzvedības traucējumi tiek novēroti 50% pacientu:

• hiperaktivitāte;
• emocionāla labilitāte;
• agresija;
• autisms;
• asociativitāte;
• Traucēta seksuālā aktivitāte.

Turklāt tiek novērota hronisku psihožu attīstība ar periodiskiem paasinājumiem.

Aptuveni 17% gadījumu pacientiem nav neiroloģisku pazīmju.

[ 9 ]

Posmi

Lennox-Gastaut sindroms var rasties dažādos posmos:

• Atoniskā stadija – raksturīga strauja tonusa pazemināšanās uz 1–2 sekundēm. Šajā laikā var būt apziņa. Tā kā stadija ilgst ārkārtīgi īsu laiku, tā var izpausties ārēji kā ass kakla vājums vai galvas mājiens.
• Toniskā stadija – raksturo paaugstināts muskuļu tonuss (muskuļi strauji saraujas, grupējas, “kļūst nejūtīgi”). Stadija ilgst no pāris sekundēm līdz vairākām minūtēm – biežāk, pamostoties no miega.
• Prombūtnes stadija ir īslaicīga apziņas "izslēgšana". Pacients it kā sastingst, fiksējot skatienu vienā punktā. Tajā pašā laikā nav kritiena.

Zīdaiņiem krampji var būt ilgāki – līdz pat pusstundai – vai biežas, ar ārkārtīgi īsiem pārtraukumiem starp krampjiem.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Veidlapas

Lennox-Gastaut sindroma krampji ne vienmēr ir vienādi un tiem ir savas sugai raksturīgās atšķirības:

• Ģeneralizēta krampju lēkme:

1. konvulsīvs krampis;
2. nelielas krampju lēkmes (prombūtne, mioklonuss, akinēzija);
3. epileptiskais statuss.

• Fokālais krampis:

1. motorikas krampji (košļājamās, toniskās, miokloniskās krampji);
2. sensoriska lēkme (redzes, dzirdes, ožas, garšas traucējumi, reibonis);
3. garīga lēkme (lēkmei līdzīga psihoze, disforija);
4. automātisms;
5. runas lēkme (lēkmei līdzīgs artikulācijas zudums);
6. refleksa uzbrukums.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikācijas un sekas

Šādas patoloģijas kā Lennox-Gastaut sindroma klīniskajiem simptomiem nepieciešama ilgstoša un sarežģīta zāļu korekcija. Laika gaitā slimību var sarežģīt smagas neiroloģiskas un sociālas sekas:

• krampju atkārtošanās pat ārstēšanas laikā;
• rezistence pret ārstēšanu;
• intelektuālā atpalicība, kas saglabājas visu mūžu;
• traucēta sociālā un darba adaptācija.

Toniski krampji, kas rodas pastāvīgas intelektuālās aktivitātes samazināšanās fonā, nav ārstējami.

Turklāt ir iespējamas arī citas Lennox-Gastaut sindroma biežas komplikācijas:

• uzbrukums var beigties ar pacienta kritienu un traumu;
• Epileptiskais statuss ir komplikācija, ko raksturo atkārtotu krampju sērija, ko pavada neatgriezeniskas izmaiņas smadzenēs;
• Uzbrukums var būt letāls, un šī komplikācija nav nekas neparasts.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostika Lennox Gusteau sindroms

Pirmais solis Lennox-Gastaut sindroma diagnosticēšanā ir anamnēzes apkopošana. Ārsts galvenokārt pievērsīs uzmanību šādiem jautājumiem:

• Kad notika pirmā lēkme?
• Cik bieži notiek uzbrukumi, cik ilgi tie ilgst un kādi tie ir?
• Vai pacientam ir citas veselības problēmas? Kādas zāles viņš lieto?
• Ja slimība tiek diagnosticēta zīdainim, tad ir jāprecizē, kā noritēja mātes grūtniecība un dzemdības.
• Vai pacientam ir bijušas kādas galvas traumas?
• Vai jums ir bijušas kādas uzvedības problēmas vai cita neparasta uzvedība?

Testi nav kritērijs Lennox-Gastaut sindroma diagnosticēšanai, taču tie bieži ļauj slimību atšķirt no citām patoloģijām:

• asins bioķīmija;
• glikozes līmeņa asinīs noteikšana;
• OAC;
• nieru darbības novērtējums (RAA);
• aknu funkcionālie testi;
• mugurkaula punkcija;
• testi, lai noteiktu infekcijas klātbūtni organismā.

Instrumentālā diagnostika ir galvenā un ietver šādu diagnostikas metožu izmantošanu:

• Elektroencefalogrāfija ir procedūra, kas reģistrē un mēra smadzeņu viļņus.
• Videoelektroencefalogrāfija ir procedūra, kas līdzīga iepriekšējai, kas ļauj uzraudzīt smadzeņu stāvokli dinamikā.
• Datortomogrāfija ir smadzeņu struktūru datorizēta skenēšana. Augsta izšķirtspēja ļauj kvalitatīvi pārbaudīt gan kaulu veidojumus, gan mīkstos audus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir droša un informatīva diagnostikas metode, kas visvairāk ieteicama bērnu smadzeņu stāvokļa novērtēšanai.

Turklāt ārsts var izrakstīt pozitronu emisijas tomogrāfiju, vienas fotona emisijas datortomogrāfiju, kas tiek veikta tikai vienlaikus ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

[ 20 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta, lai izslēgtu citas slimības, kas varētu izraisīt Lennox-Gastaut sindromam līdzīgus simptomus. Šādas slimības galvenokārt ietver:

• Īslaicīga samaņas zuduma forma, kas saistīta ar cerebrovaskulāriem negadījumiem. Šādiem brīžiem parasti nav pievienotas ritmiskas krampji.
• Migrēnas lēkmes, ko pavada stipras (parasti vienpusējas) galvassāpes.
• Panikas lēkmes, ko var sajaukt ar daļējiem krampjiem. Paniku parasti pavada tahikardija, pastiprināta svīšana, trīce, elpas trūkums, vājums, fobija.
• Narkolepsija ir neiroloģiska slimība, kuras gadījumā cilvēks pēkšņi "izslēdzas" un aizmieg. Vienlaikus ir straujš muskuļu tonusa zudums.

Profilakse

Nav specifiskas Lennox-Gastaut sindroma profilakses, jo patiesie slimības cēloņi vēl nav noteikti. Turklāt daudzi iespējamie faktori, kas var kalpot par patoloģijas attīstības ierosinātāju, ir neparedzami - tostarp dzemdību traumas, iekaisuma procesi smadzenēs.

Pacientiem, kuriem ir nosliece uz biežiem uzbrukumiem, ieteicams ievērot piena un dārzeņu diētu, izveidot racionālu darba un atpūtas režīmu, kā arī regulāri veikt izmērītus fiziskos vingrinājumus. Ir ļoti svarīgi neļauties negatīvām emocijām, ģērbties atbilstoši laikapstākļiem (nepārkarst un nepārkarst), "aizmirst" par cigarešu un alkoholisko dzērienu esamību, kā arī nedzert kafiju vai stipru tēju.

Ja iespējams, ieteicams pavadīt vairāk laika dabā un atpūsties – tas samazinās uzbrukumu biežumu un uzlabos pacienta dzīvi.

[ 23 ]

Prognoze

Prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu, bet Lennox-Gastaut sindroms nepārvēršas epilepsijā. Simptomu atvieglošana un intelektuālo spēju saglabāšana tiek novērota tikai nelielam skaitam pacientu - kamēr toniski krampji turpina traucēt, bet mazākā mērā.

Visnelabvēlīgākā sindroma gaita ir pacientiem ar smadzeņu darbības traucējumiem, ar agrīnu slimības sākumu, ar biežiem krampjiem, ar atkārtotu epilepsijas stāvokli.

Pašlaik nav pilnīgas Lennox-Gastaut sindroma izārstēšanas.

[ 24 ]