Leflera sindroms

Leflera sindroms ir alerģiska slimība, kam raksturīga eozinofilu skaita palielināšanās perifērajās asinīs un pārejošu eozinofilu infiltrātu klātbūtne vienā vai abās plaušās. Vai arī - eozinofila gaistoša plaušu infiltrācija, vienkārša plaušu eozinofilija, vienkārša eozinofila pneimonija.

Pastāv divu veidu Leflera sindroms.

1. Leflera sindroms I - eozinofīla gaistoša infiltrācija.
2. Leflera II sindroms ir ierobežojoša kardiomiopātija.

ICD-10 kods

J82. 41,42. Eozinofīlā astma, Leflera pneimonija.

Eozinofīlā pneimonija ir plaši izplatīta, biežāk tropos. Tā attīstās vīriešiem un sievietēm ar vienādu biežumu, galvenokārt 16–40 gadu vecumā.

Kas izraisa Leflera sindromu?

Leflera sindromu pirmo reizi aprakstīja 1932. gadā Cīrihes Universitātes profesors Vilhelms Leflers. Viņš pierādīja, ka helmintiem, kuru kāpuri migrē caur plaušām, ir nozīme plaušu audu eozinofilā iekaisuma attīstībā.

Pašlaik sindroms ir dažādu etioloģiju iekaisuma procesu grupa vienā vai abās plaušās.

Gandrīz jebkurš parazīts (askarides, āķtārpi, trihinellas, strongiloīdi, toksokāri, spalīši, filārijas, aknu tārpi, kaķu tārpi, šistosomas un citi plakantārpi) var izraisīt Leflera sindromu. Tādēļ pēdējā laikā šīs grupas pacientiem bieži tiek diagnosticēta toksokaroze, ko izraisa nematodu Toxocara canis un Toxocara cati kāpuru, kaķu un suņu zarnu parazītu, invāzija.

Sindroma attīstībā var būt nozīme ieelpojamiem alergēniem: ziedputekšņiem, sēnīšu sporām, dažām rūpnieciskām vielām (īpaši niķeļa putekļiem), zālēm (sulfonamīdiem, penicilīniem, zelta savienojumiem). Tomēr daudzos gadījumos nav iespējams noteikt plaušu infiltrāta etioloģiju, un tad mēs runājam par eozinofilo pneimopātiju.

Leflera sindroma attīstības mehānisms

Lēflera sindroma I veidošanās pamatā ir tūlītēja tipa alerģiska reakcija, ko apliecina infiltrātu "gaistošais" raksturs un to pilnīga regresija bez sekundāru patoloģisku perēkļu veidošanās.

Paaugstināts IgE līmenis bieži tika konstatēts pacientu ar eozinofīlu pneimoniju asinīs. Hipereozinofīlija un hiperimunoglobulinēmija ir vērstas uz parazītu izvadīšanu no organisma. Intensīva eozinofila infiltrācija plaušu audos un palielināts eozinofilu skaits asinīs norāda uz eozinofilā hemotaktiskā faktora līdzdalību anafilaksē un alerģiska iekaisuma perēkļu veidošanos. Šo vielu izdala tuklās šūnas (labrocīti), kad tās aktivizē imūnsistēmas (IgE ietekmē) un neimūnsistēmas mehānismi (histamīns, komplementa komponentu fragmenti, īpaši C5a).

Dažos gadījumos Leflera sindroms attīstās saskaņā ar Artusa fenomenu, jo veidojas nogulsnējošas antivielas pret antigēniem. Dažreiz eozinofilā gadījumā

Infiltrātos ir atrodami limfocīti, kas norāda uz šūnu mediētu alerģisku reakciju iesaistīšanos patogenezē.

Kā izpaužas Leflera sindroms?

Vairumā gadījumu pacienti nesūdzas. Retāk sastopami simptomi ir klepus (sauss vai ar nelielu daudzumu viskozas krēpas, dažos gadījumos ar asinīm), subfebrīla temperatūra un bieži vien bronhu spazmas pazīmes.

Auskultācija atklāj sausu sēkšanu, galvenokārt plaušu augšdaļās. Asinīs tiek konstatēta leikocitoze ar lielu eozinofilu skaitu (līdz 50–70%); eozinofilija sasniedz maksimumu pēc plaušu infiltrātu parādīšanās.

Infiltrātu "gaistošais" raksturs ir raksturīgs: tie var izzust paši pēc dažām dienām, neatstājot rētas plaušu audos.

Ar parazītu (askariīdu, šistosomu, trihinellu) kāpuru un olu masveida hematogēnu izplatīšanos cilvēka audos un orgānos, tostarp plaušās, rodas elpas trūkums, klepus, drudzis, izsitumi uz ādas un sēkšana plaušās (pneimonīts).

Infiltrātu ilgstošu pastāvēšanu var izraisīt parazītu invāzija tieši plaušu audos, piemēram, inficējoties ar nematodi Paragonimus westermani. Pieaugušie īpatņi migrē plaušu audos caur diafragmu un zarnu sieniņu, patoloģiskajā procesā iesaistot pleiru. Iekaisuma rezultātā veidojas fibrozi mezgli, kas var saplūst, veidojot cistiskas dobumus.

Klasifikācija

Etiopatogenētiskā klasifikācija

• Leflera sindroms, ko izraisa parazītu invāzija.
• Leflera sindromu izraisa sensibilizācija pret aeroalergēniem.
• Leflera sindroms, kas attīstījās zāļu alerģijas rezultātā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kā atpazīt Leflera sindromu?

Sindroma diagnoze parasti ir vienkārša. Tā balstās uz tipisku gaistošu plaušu infiltrātu kombināciju ar augstu eozinofilijas līmeni asinīs. Leflera sindroma etioloģijas noteikšanā bieži rodas grūtības.

Alerģiskas vēstures dati ir ļoti svarīgi:

• rinokonjunktīvas sindroma un astmas sezonāli saasinājumi, skaidra saikne starp simptomiem un profesionālajiem un ikdienas faktoriem;
• iepriekš identificētu alerģisku slimību pazīmes;
• ģimenes anamnēze;
• farmakoloģiskā anamnēze.

Laboratorijas pētījumi

Lai apstiprinātu anamnēzes un fiziskās apskates datus, tiek veikta laboratorijas diagnostika.

• Vispārējā asins analīzē slimības sākumā parasti tiek reģistrēta augsta eozinofilija (līdz 20%), bet ar procesa hroniskumu eozinofilu skaits nedrīkst pārsniegt normālos skaitļus. Bieži tiek konstatēts augsts IgE līmenis asinīs (līdz 1000 SV/ml).
• Vispārējā krēpu analīzē var atklāt eozinofilus un Šarko-Leidena kristālus.
• Analizējot fekālijas, dažu veidu parazitāras invāzijas gadījumā tiek atrastas helmintu oliņas. Šajā gadījumā jāņem vērā parazītu attīstības cikls. Tādējādi primārās inficēšanās ar apaļtārpiem gadījumā kāpuri iekļūst plaušās tikai pēc 1-2 nedēļām, un to olas fekālijās var atrast tikai pēc 2-3 mēnešiem. Toksokariozes gadījumā parazītu kāpuri cilvēka organismā neattīstās līdz pilngadībai, tāpēc olas fekālijās nav atrodamas.
• Ādas testi ir noderīgi etioloģiskai diagnostikai ar helmintu alergēniem, ziedputekšņiem un zemāku sēnīšu sporām. Ja nepieciešams, tiek noteikti provokatīvi deguna un inhalācijas testi.
• Seroloģiskie testi ietver nogulšņu reakciju un komplementa saistīšanās reakciju.
• Šūnu testi - Šellija bazofilu degranulācijas reakcija, tuklo šūnu degranulācijas reakcija ar atbilstošiem alergēniem, kā arī specifisko IgE noteikšana, izmantojot radioalergosorbenta testu un ELISA.

Instrumentālie pētījumi

Rentgena izmeklēšana atklāj vienu vai vairākus izplūdušus, noapaļotus infiltrātus plaušās, lokalizētus subpleirāli, visbiežāk abu plaušu augšdaļās. Ilgstošas infiltratīvas iekaisuma gadījumā slimības rezultātā var veidoties šķiedru mezgli, kas, saplūstot, veido cistiskas dobumus.

Lai novērtētu bronhu caurlaidību, tiek veikta elpošanas funkcijas pārbaude un, ja nepieciešams, bronhomotoriskie testi.

Indikācijas speciālista konsultācijai

• Lai identificētu alerģiskas slimības, nepieciešama alergologa konsultācija.
• Ja ir aizdomas par alerģisku rinītu, ieteicams konsultēties ar ENT ārstu.

Diagnozes formulējuma piemērs

Galvenā diagnoze: Leflera sindroms I.

Etioloģiskā diagnoze: toksokariāze.

Slimības forma: viscerāla forma.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kā novērst Leflera sindromu?

• Higiēnas pasākumi, kuru mērķis ir novērst helmintu invāzijas.
• Konsultācijas ar pacientiem ar elpceļu alerģijām (jāizskaidro nepieciešamība pārtraukt saskari ar konkrētiem aeroalergēniem).
• Profesionālas sensibilizācijas gadījumā tiek izpētīts profesionālais ceļš un ieteicams mainīt darbu.
• Lai novērstu zāļu alerģijas, tiek veikta individuāla farmakoloģisko zāļu izvēle.

Prognoze

Kopumā labvēlīgi.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informācija pacientam

Ir nepieciešams stingri ievērot higiēnas pasākumus, tostarp pacientiem, kuri mājās tur mājdzīvniekus.

Pacientiem ar alerģiskām slimībām jāievēro alergologa ieteikumi par medikamentu un augu izcelsmes preparātu lietošanu.