Ļaundabīga siringoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ļaundabīga siringoma (sin.: sviedru dziedzera kanāla sklerozējošā karcinoma, siringomatoza karcinoma, mikrocistiska piedēkļu karcinoma, siringoīdā ekrīna karcinoma, ekrīna epitelioma, bazālo šūnu epitelioma ar ekrīnu diferenciāciju, ekrīna karcinoma ar siringomatozām struktūrām, ekrīna bazalioma u.c.).

Balstoties uz literatūras datiem un saviem novērojumiem, P. Abenoza un AB Ackerman (1990) nonāca pie secinājuma, ka visi šie daudzie nosaukumi faktiski apraksta dažādas viena audzēja procesa - tubulārās ekrīnas karcinomas - diferenciācijas pakāpes, un ierosināja terminu "augstas, vidējas un zemas diferenciācijas pakāpes siringomatoza karcinoma".

Šis ir rets audzējs, kas vienlīdz bieži sastopams gan vīriešiem, gan sievietēm. Pacientu vidējais vecums ir 45 gadi, augšana ir relatīvi lēna - gadi, reizēm - gadu desmiti. 85% ļaundabīgo siringomu ar augstu diferenciāciju lokalizējas uz sejas ādas, īpaši bieži uz virslūpas (35%), vaigiem (16%), periorbitāli (10%). Šajās vietās tiek novērota sablīvēšanās, un subjektīvi pacienti norāda uz parestēzijām. Audzējs parasti izpaužas kā atsevišķs mezgls vai plāksne ar gludu virsmu, 1-3 cm diametrā vai vairāk, čūlas var rasties ilgstoši esošajos elementos. Sablīvēšanās zonas, lokalizētas uz lūpas, parasti norāda uz transmurālu augšanu gļotādas virzienā.

Ļaundabīgas siringomas patomorfoloģija. Audzējam raksturīgas cauruļveida struktūras centrālajās daļās, tāpat kā siringomai, kas izklātas ar divslāņu epitēliju; cistas ar keratinizācijas pazīmēm, dažviet ar kalcija sāļu nogulsnēm, cistas sienas integritātes pārkāpumi un granulomatoza reakcija apkārtējā stromā. Gar perifēriju - mazu tumšu šūnu auklas ar infiltrējošu izaugumu dermā un zemādas taukaudos. Dažām auklām ir izveidojušies lūmeni. Stromā, kas ieskauj auklas, metahromāzija atklājas, iekrāsojot toluidīnzilo, un ultrastrukturālā izmeklēšana parāda, ka auklas veidojošajām šūnām ir lieli kodoli, kas ir raksturīgi pastiprinātas nukleīnskābju sintēzes procesiem. Dažreiz audzēja šūnas iekļūst perifēro nervu šķiedru kūlīšos, vidēja kalibra asinsvadu adventīcijās un izraisa ādas piedēkļu bojāeju. Literatūrā aprakstīti siringomatozas karcinomas novērojumi ar gaišu šūnu, kas bagātas ar glikogēnu, pārsvaru.

Vidējas diferenciācijas siringomatoza karcinoma, pēc P. Abenozas, AB Ackermana (1990) datiem, nedaudz biežāk sastopama sievietēm, pacientu vidējais vecums ir 61 gads. Audzējs pastāv gadiem ilgi, dominējošā lokalizācija ir galvas ādas, plaukstu, muguras, apakšējo ekstremitāšu āda. Klīniski tas izskatās kā blīva plāksne ar neskaidrām robežām līdz 5 cm diametrā.

Patomorfoloģija. Audzēju raksturo kodola atipija, keratinizētu cistu neesamība, neregulāras konfigurācijas un dažāda izmēra vadu struktūras, cieti vai adenoidāli cistiski bazālo šūnu kopumi.

Zemas pakāpes siringomatozā karcinomā ir grūti noteikt tipiskas "siringoidālas" struktūras, kodola atipija ir asi izteikta, ir daudz mitotisku figūru, audzēja šūnu pavedieni starp dermas kolagēna šķiedru kūlīšiem ar atsevišķiem tubulāras diferenciācijas mikrofoci. Metastāžu risks ir augsts. Ir nepieciešams diferencēt no jebkuras citas lokalizācijas karcinomas, īpaši piena dziedzera karcinomas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]