Atrofiska ļaundabīga papuloze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Papulosis maligna atrophica (sin.: letāls ādas-zarnu trakta sindroms, diseminēts Kelmeijera ādas-zarnu trakta trombangiīts, Degosa slimība) ir reta slimība, kuras simptomi ir ādas un iekšējo orgānu (galvenokārt tievās zarnas) bojājumi, ko izraisa endotrombovaskulīts, iespējams, autoimūnas ģenēzes. Vīrusu infekcijas loma slimības attīstībā vēl nav pierādīta.

Ļaundabīgas atrofiskas papulozes simptomi

Papulosis maligna atrophica parasti attīstās jauniešiem, retāk bērniem. Izņemot atsevišķus gadījumus, process sākas ar ādas izsitumiem, kas ilgstoši, dažreiz vairākus gadus, var palikt vienīgā slimības klīniskā pazīme. Izsitumi sastāv no atsevišķām, izkliedētām gaiši rozā papulām ar diametru no 2 līdz 10 mm. To centrālā daļa iegrimst, pakāpeniski kļūstot porcelāna baltuma, un atlikušā perifērā izciļņa iegūst zilganu nokrāsu, uz tās virsmas redzamas telangiektāzijas. Izsitumi, sākumā nedaudzi, laika gaitā var palielināties un pārklāt visu ādu. Daži no tiem regresē, atstājot "iespiestas" rētas, bet to vietā parādās jaunas. Visbiežāk papulas atrodas uz rumpja un ekstremitāšu proksimālajām daļām. Pēc relatīvi mierīga perioda, kam raksturīgi tikai ādas simptomi, pēkšņi iestājas otrā stadija - kuņģa-zarnu trakta bojājumi ar tievās zarnas perforācijām, peritonīta attīstība, kas ir galvenais nāves cēlonis.

Aprakstīti smadzeņu infarkta gadījumi, kā arī būtiskas izmaiņas centrālajā un perifērajā nervu sistēmā, acīs un mutes gļotādā bez kuņģa-zarnu trakta bojājumu pazīmēm, neskatoties uz ilgstošu slimības gaitu.

Ļaundabīgas atrofiskas papulozes patomorfoloģija. Sākotnējās ādas izmaiņas ir išēmisks infarkts, kas vērsts pret epidermu ar platu pamatni, kam piemīt bezstruktūras masas izskats, gaiši iekrāsota ar hematoksilīnu un eozīnu. Toluidīna zilais to metahromatiski iekrāso rozīgi ceriņkrāsā 8 NMG klātbūtnes dēļ. Ap nekrotisko perēkli raksturīga vāja iekaisuma reakcija, un tikai perifērijā vietām konstatētas nelielas mononukleāro šūnu uzkrāšanās. Epiderma infarkta zonā ir atrofiska, galvenokārt ar nekrotiskajām izmaiņām epitēlija šūnās, kad nekrotiskās masas izkūst, tās var atdalīties no dermas. Matu folikulu un asinsvadu nekrotiskajā perēklī lielākoties nav.

Vēlākajās stadijās infarkta zonā parādās kolagēna šķiedras, daļēji hialinizētas, sakārtotas saišķos dažādos virzienos. Parasti ir ļoti maz šūnu elementu. Starp kolagēna saišķiem var redzēt atsevišķas nelielas nekrotiskas zonas.

Ļaundabīgas atrofiskas papulozes histoģenēze. Infarkta cēlonis ir mazo artēriju un arteriolu bojājums endovaskulīta veidā, kam raksturīga intima proliferācija un endotēlija šūnu pietūkums, ko bieži pavada tromboze. Infarkta centrālajā zonā tiek atklāts fibrinolīzes defekts. Endotēliju bojājošie faktori nav zināmi, bet tiek pieņemts, ka tie ir mononukleārie leikocīti. Tiešā imunofluorescence dziļās dermas traukos atklāja IgM vai IgG nogulsnes, kas saistītas ar komplementa C3 komponentu, kas var liecināt par imunoloģiskiem traucējumiem, kas izraisa endovaskulītu. Dažreiz gar dermoepidermālo zonu, kā arī ap mazajām vēnām tiek atklātas granulētas IgG, IgA un komplementa C3 komponenta nogulsnes.

Elektronmikroskopiskā izmeklēšana dažās endotēlija šūnās atklāja paramiksovīrusiem līdzīgas daļiņas. Lai gan vairums autoru bojājumos konstatētās glikozaminoglikāna nogulsnes piedēvē sekundārām izmaiņām išēmiskajā zonā, ir arī teorijas atbalstītāji, ka slimība attīstās uz ādas mucinozes progresēšanas fona. Iespējama arī ģenētisko faktoru loma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]