Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Landau-Kleffnera sindroms.
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Landau-Kleffnera sindromu raksturo runas prasmju regresija pēc normālas runas attīstības perioda epileptisku izmaiņu fonā EEG un epilepsijas lēkmju gadījumā.
ICD-10 kods
P80.3. Iegūta afāzija ar epilepsiju (Landau-Klefnera sindroms).
Epidemioloģija
Traucējumu biežums nav noteikts.
Kas izraisa Landau-Kleffnera sindromu?
Landau-Kleffnera sindroma attīstība un cēloņi nav zināmi. Klīniskie dati liecina par encefalītiska procesa iespējamību. 12% bērnu ar Landau-Kleffnera sindromu ģimenes anamnēzē ir konstatēti epilepsijas gadījumi. Smadzeņu biopsija un seroloģiskie pētījumi sniedz neskaidrus rezultātus un neļauj apstiprināt specifiskas encefalopātijas klātbūtni.
Kā izpaužas Landau-Kleffnera sindroms?
Slimības sākumu vienmēr pavada paroksizmālas patoloģijas EEG un vairumā gadījumu (līdz 70%) epilepsijas lēkmes. Pirmās pazīmes parādās 3-7 gadu vecumā. Apmēram ceturtdaļā gadījumu runas prasmes tiek zaudētas pakāpeniski, mēnešu laikā, bet biežāk to zudums notiek pēkšņi, vairāku dienu vai nedēļu laikā. Bieži tiek novērots pilnīgs runas zudums. Tiek saglabāta domāšanas operatīvā puse. Pusei bērnu ir uzvedības traucējumi, galvenokārt hiperkinētiskā sindroma tipa. Ar vecumu epilepsijas lēkmes izzūd; līdz 15-16 gadu vecumam visi pacienti atzīmē zināmu runas uzlabošanos.
Kā atpazīt Landau-Kleffnera sindromu?
Diagnostikas algoritms (saskaņā ar ICD-10)
- Ievērojams izteiksmīgas un receptīvas valodas zudums laika posmā, kas nepārsniedz 6 mēnešus.
- Iepriekšēja normāla runas attīstība.
- Paroksizmālas EEG anomālijas, kas skar vienu vai abas temporālās daivas, atklātas divus gadus pirms un divus gadus pēc sākotnējā runas zuduma.
- Dzirde ir normas robežās.
- Neverbālā intelekta līmeņa uzturēšana normas robežās.
- Nav citu diagnosticējamu neiroloģisku stāvokļu, izņemot EEG novirzes un epilepsijas lēkmes.
- Nav konstatēti pervazīvi attīstības traucējumi.
Diferenciālā diagnostika
- Diferenciācija no specifiskiem receptīviem valodas traucējumiem balstās uz normālas runas attīstības perioda noteikšanu pirms slimības izpausmes, paroksizmālu EEG anomāliju noteikšanu, kas saistītas ar vienu vai abām temporālajām daivām un parādās divus gadus pirms sākotnējā runas zuduma.
- Tā kā lielāko daļu bērnu psihiatri novēro hiperdinamiskā sindroma dēļ, pēc krampju beigām ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar hiperkinētiskiem traucējumiem, pamatojoties uz anamnētiskiem datiem (slimības sākuma pazīmes, dinamika, iznākumi), kā arī datiem no pacientu klīniskās un instrumentālās izmeklēšanas (receptīvās runas traucējumu smaguma pakāpe bērniem ar Landau-Kleffnera sindromu, paroksizmālu EEG anomāliju klātbūtne).
[ Kāda ir Landau-Kleffnera sindroma prognoze?
Runas atveseļošanās iespējamība ir atkarīga no izpausmes vecuma, pretkrampju terapijas sākuma laika un logopēdijas. 2/3 bērnu saglabājas vairāk vai mazāk nopietns receptīvās runas defekts.