Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Kraniosinostoze

Raksta medicīnas eksperts

Bērnu ortopēds, pediatrs, traumatologs, ķirurgs
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025

Kraniosinostoze ir vienas vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga slēgšana, kas noved pie raksturīgas deformācijas veidošanās.

Kraniosinostoze ir nespecifiska smadzeņu trauma, kas rodas nepietiekamas galvaskausa dobuma paplašināšanās rezultātā aktīvākās smadzeņu augšanas periodā.

Neskatoties uz to, ka priekšlaicīga sinostoze noved pie raksturīgām galvaskausa un sejas skeleta deformācijām un slimību ir viegli aizdomāt pat jaundzimušajam, mūsu valstī šis attīstības defekts tiek diagnosticēts diezgan reti. Un pats galvenais, ka lielākajā daļā gadījumu diagnoze tiek noteikta pēc 1 gada, kas būtiski ietekmē gan bērna attīstību, gan ārstēšanas gala rezultātu. Mūsdienu sasniegumi rekonstruktīvajā ķirurģijā un pēdējos gados notikušās ārstu attieksmes izmaiņas pret galvaskausa deformācijām kā neoperējamiem stāvokļiem ļauj cerēt uz biežāku un, pats galvenais, agrīnu galvaskausa un sejas reģiona deformāciju atklāšanu, kas saistītas ar priekšlaicīgu šuvju sinostozi.

ICD-10 kods

Starptautiskajā slimību klasifikācijā kraniosinostozes tiek klasificētas vairākās kategorijās.

XVII klase.

  • (Q00-Q99). Iedzimtas anomālijas (malformācijas), deformācijas un hromosomu traucējumi.
  • (Q65-79) Iedzimtas muskuļu un skeleta sistēmas anomālijas un deformācijas.
  • Q67. Iedzimtas galvas, sejas, mugurkaula un krūškurvja muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas.
  • Q75. Citas iedzimtas galvaskausa un sejas kaulu anomālijas.
  • Q80-89. Citas iedzimtas muskuļu un skeleta sistēmas anomālijas un deformācijas.
  • Q87.0 Iedzimtu anomāliju sindromi, kas galvenokārt ietekmē sejas izskatu.

Epidemioloģija

Saskaņā ar starptautisko statistiku, priekšlaicīga vienas no galvaskausa šuvēm slēgšana notiek vidēji 1 no 1000 jaundzimušajiem (no 0,02 līdz 4%). Sindromiskā kraniosinostoze rodas ar biežumu 1:100 000–300 000.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas izraisa kraniosinostozi?

Pašlaik ir maz zināms par priekšlaicīgas šuvju sinostozes būtību. Ir ierosināti daudzi skaidrojumi par to, kāpēc rodas kraniosinostoze. Vispopulārākās no tām ir teorijas par intrauterīniem, hormonāliem, iedzimtiem traucējumiem, mehāniska teorija (augļa galvas saspiešana dzemdē) utt. Fibroblastu augšanas faktora receptora gēna (FGFR) 1,2,3 defekts pašlaik tiek atzīts par vienu no galvenajiem patogenētiskajiem faktoriem.

Galvaskausa velves galvenās šuves ir sagitālās, koronālās, lambdoidālās un metopiskās. Kad kaula šuve ir bojāta, kompensējoša kaula augšana notiek perpendikulāri tās asij (Virhova likums). Tā rezultātā rodas raksturīga deformācija - sava katrai no aizvērtajām šuvēm.

Tādējādi sagitāla kraniostenoze noved pie skafocefālijas, visas koronālās šuves sinostoze - pie brahicefālijas, puses koronālās šuves sinostoze izraisa plagiocefāliju, bet metopiskās šuves sinostoze - trigonocefāliju. Visa lambdoīdā šuves vai tās puses sinostoze noved pie pakauša reģiona deformācijas. Tās pakāpe ir tieši atkarīga ne tikai no sinostozes pakāpes un deformācijā iekļauto šuvju skaita, bet arī no pašu smadzeņu stāvokļa. Tādējādi vienlaicīgas hidrocefālijas klātbūtnē tās smagums palielinās. Mikrocefālijas klātbūtnē, ko izraisa traucēta smadzeņu augšana, tās ir tik tikko pamanāmas.

Kā izpaužas kraniosinostoze?

Vispazīstamākais galvaskausa šuvju priekšlaicīgas sinostozes indikators ir priekšējā avotiņa priekšlaicīga aizvēršanās. Dažos sindromiskas sinostozes gadījumos, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistītas vairākas šuves, un īpaši ar vienlaicīgu smadzeņu kambaru paplašināšanos, priekšējais avotiņš var neaizvērties līdz 2–3 gadu vecumam.

Pirkstu nospiedumu klātbūtne vienkāršās galvaskausa rentgenogrammās ir raksturīga pacientiem ar priekšlaicīgu galvaskausa šuvju sinostozi. Pastiprināti pirkstu nospiedumi rodas, ja citi kompensācijas mehānismi netiek galā ar intrakraniālo hipertensiju. Dažreiz pirkstu nospiedumi jau ir redzami jaundzimušajiem. Šādos gadījumos tiek konstatēta vairāku galvaskausa šuvju bojājumu kombinācija.

Vēl viena patognomoniska paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīme ir venoza sastrēguma veidošanās acs dibenā un redzes nerva kārpas tūska. Izolētu monosinostožu gadījumos šādas atradnes nav tik bieži sastopamas. Polisinostožu gadījumā ilgstoša intrakraniāla hipertensija bieži noved pie redzes nervu daļējas atrofijas veidošanās.

Kā tiek klasificēta kraniosinostoze?

Ērtāko kraniosinostožu etioloģisko klasifikāciju ierosināja M. Koens (1986).

Ir zināmas šādas kraniosinostozes:

  • Nesindromiska kraniosinostoze (izolēta).
  • Sindromiskā kraniosinostoze:
    • Monogēna kraniosinostoze:
    • ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu:
    • ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu:
    • Ar X hromosomu saistīta kraniosinostoze;
    • ar nenoteiktu mantojuma veidu:
    • hromosomu kraniosinostoze;
    • nepilnīgs sindroms (no divām līdz četrām pazīmēm):
    • sindromi, ko izraisa vides faktori.

Pamatojoties uz anatomiskām īpašībām, kraniosinostozi var iedalīt šādi.

  • Monosinostozes:
    • izolēta sagitāla kraniosinostoze;
    • izolēta metopiskā kraniosinostoze;
    • izolēta koronāla vienpusēja kraniosinostoze;
    • izolēta koronāla divpusēja kraniosinostoze;
    • izolēta lambdoīda vienpusēja kraniosinostoze;
    • izolēta lambdoīda divpusēja kraniosinostoze.
  • Polisinostoze.
  • Pansinostoze.

Lielākajā daļā gadījumu notiek vienas galvaskausa šuves priekšlaicīga slēgšanās – monosinostoze. Dažreiz procesā var būt iesaistītas divas vai vairākas šuves – polisinostoze. Smagākajos gadījumos rodas visu galvaskausa šuvju sinostoze – šo stāvokli sauc par pansinostozi.

Ļoti bieži priekšlaicīga sinostoze nav saistīta ar citiem attīstības defektiem. Šādos gadījumos mēs runājam par izolētu kraniosinostozi. Pastāv vēl viena grupa, kurai raksturīgs attīstības defektu kopums, kas pavada noteiktas šuves sinostozi, vai arī tai ir atsevišķas galvaskausa šuvju grupas sinostoze, kas noved pie raksturīgas sejas un galvaskausa deformācijas. Šādos gadījumos parasti var noteikt mantojuma veidu, un dažreiz tiek atklāti arī ģenētiski traucējumi - tad mēs runājam par sindromisku kraniosinostozi.

Sagitāla kraniosinostoze

Starp kopējo izolēto sinostožu skaitu scaphocephaly ir visizplatītākā slimība, kas sastopama ar biežumu 50-60%.

Simptomi

Sagitālajai kraniosinostozei raksturīga galvaskausa priekšējā-aizmugurējā izmēra palielināšanās un tā platuma samazināšanās. Bērna galva ir strauji pagarināta garenvirzienā ar pārkarenām frontālām un pakauša zonām un iespiestām temporālajām zonām. Šīs galvaskausa izmaiņas noved pie šauras ovālas sejas veidošanās. Šāda veida deformāciju sauc par skaphocéfaliju jeb laivas formas galvaskausu.

Diagnoze, pārbaude un fiziskā apskate

Raksturīgā galvaskausa forma ir redzama jau no dzimšanas brīža. Aplūkojot galvu no augšas, ir manāma parietālo zonu atkāpšanās, kas rada sajūtu par galvaskausa velves apļveida sašaurināšanos ausu līmenī vai nedaudz aiz tām. Diezgan raksturīga ir kaula izciļņa klātbūtne, kas sataustāma sagitālās šuves projekcijā. Galvas forma nedaudz mainās līdz ar vecumu. Līdz galvaskausa augšanas beigām (5-6 gadi) kļūst izteiktāka sejas deformācija ovāla formā, kas izstiepts pa vertikālo asi un sašaurināts temporālajās zonās.

Zīdaiņa vecumā bērniem var būt neliela psihomotorās attīstības kavēšanās. Taču parasti, ja nav vienlaicīgu patoloģiju, bērns attīstās normāli līdz 3-4 gadu vecumam. Sākot ar šo vecumu, var parādīties redzes traucējumi, ko izraisa redzes nerva bojājumi, un neiroloģiski simptomi, piemēram, galvassāpes, nogurums, aizkaitināmība utt. Bieži vien šīs sūdzības ilgu laiku tiek uzskatītas par personības iezīmēm, reakciju uz laikapstākļu izmaiņām, vitamīnu deficītu, uzmanības deficītu utt.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Laboratoriskie un instrumentālie pētījumi

Veicot datortomogrāfiju (DT), sagitālās sinostozes specifiskums ir palielināta anteroposteriora diametra noteikšana griezumos un gandrīz identisks bitemporālo un biparietālo diametru garums. Veicot attēla trīsdimensiju pārveidošanu, ir redzams lūmena trūkums sagitālās šuves projekcijā.

Ārstēšana

Ķirurģisko ārstēšanu vislabāk veikt bērniem vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem. Šajā periodā ar minimālu iejaukšanos var panākt diezgan stabilu rezultātu. Šajā vecumā parasti tiek izmantota L-plastikas tehnika. Operācijas mērķis ir radīt kaulu defektus parietālā kaula zonā, lai veicinātu smadzeņu augšanu platumā.

Bērniem, kas vecāki par vienu gadu, bieži jāveic visa galvaskausa velves pārveidošana, kas trīs reizes palielina operācijas laiku un ir saistīta ar augstu pēcoperācijas komplikāciju risku. Parasti viena operācija ir pietiekama, lai smadzenes netraucēti augtu un sejas proporcijas kļūtu normālas.

Metopiskā kraniosinostoze (trigonocefālija)

Retākais izolēto kraniosinostožu grupas pārstāvis ir metopiskā kraniosinostoze, kas veido 5–10% no kopējā skaita.

Simptomi

Neskatoties uz zemo sastopamības biežumu, šī slimība, iespējams, visbiežāk tiek atpazīta, pateicoties tās raksturīgajam klīniskajam attēlam.

Ar metopiskās šuves priekšlaicīgu aizvēršanos veidojas pieres trīsstūrveida deformācija ar kaula ķīļa veidošanos, kas stiepjas no uzacs līdz lielajam avotiņam. Skatoties no augšas, ir redzama skaidra trīsstūrveida deformācija ar virsotni uzacs rajonā. Šajā gadījumā orbītu augšējā un sānu malas ir nobīdītas atpakaļ, kas rada sajūtu, ka orbītas plakne pagriežas uz āru, samazinoties starporbitālajam attālumam - hipotelorismam. Šī pieres patoloģija ir tik neparasta, ka bērnus ar trigonocēfaliju bieži konsultē ģenētiķi un novēro kā iedzimtu sindromu nesējus, ko pavada intelekta samazināšanās. Patiešām, trigonocēfalija tiek uzskatīta par neatņemamu tādu sindromu kā Opica, Oro-facio-digitālais un dažu citu sastāvdaļu.

Ar vecumu pieres deformācija nedaudz koriģējas, pateicoties cekulu virsotnes izlīdzināšanai un frontālo deguna blakusdobumu attīstībai, taču izteikts frontālā kaula izliekums, hipotelūrisms un supraorbitālo malu rotācija uz āru saglabājas. Smadzeņu bojājuma apmēru nav iespējams paredzēt.

Šajā pacientu grupā gandrīz vienādi bieži tiek novērota laba kompensācija, izteikti redzes traucējumi un ievērojama intelektuālā atpalicība.

Ārstēšana

Šādu kraniosinostozi var ārstēt jau 6 mēnešu vecumā. Tradicionālā operācijas shēma sastāv no augšējā orbītas kompleksa pārveidošanas ar orbītu aizmugurējās rotācijas likvidēšanu un frontālā kaula izliekuma korekciju. Vairumā gadījumu viena savlaicīgi veikta operācija var ne tikai uzlabot centrālās nervu sistēmas funkcijas, bet arī sasniegt labu kosmētisko rezultātu.

Vienpusēja koronāla kraniosinostoze

Šajā patoloģijā koronārā šuve atrodas perpendikulāri mediānai un sastāv no divām vienādām pusēm. Kad viena no tās pusēm priekšlaicīgi aizveras, veidojas tipiska asimetriska deformācija, ko sauc par plagiocefāliju. Bērna ar plagiocefāliju izskatu raksturo orbītas augšējās malas un frontālā kaula saplacināšanās skartajā pusē ar kompensējošu pieres pretējās puses pārkari (6-14. att., skatīt krāsu ieliktni). Ar vecumu sāk skaidrāk parādīties zigomatiskā apgabala saplacināšanās un deguna izliekums uz veselo pusi. Skolas vecumā pievienojas sakodiena deformācija, kas saistīta ar augšžokļa augstuma palielināšanos un rezultātā apakšžokļa nobīdi priekšlaicīgi aizvērtās šuves pusē.

Redzes traucējumus visbiežāk raksturo šķielēšana. Plagiocefālija visbiežāk tiek uzskatīta par postnatālās galvas konfigurācijas iezīmi. Taču atšķirībā no pēdējās tā neizzūd pirmajās dzīves nedēļās.

Ārstēšana

Šī kraniosinostoze ir vienīgā monosinostoze, kurā operācijas kosmētiskā nozīme ir vienāda un dažreiz pat augstāka par funkcionālo. Ķirurģisko ārstēšanu, tāpat kā citu kraniosinostožu gadījumā, var veikt no pirmajiem dzīves mēnešiem. Operācija, kas veikta 6 mēnešu vecumā, ja tā pilnībā nenovērš esošo deformāciju, ievērojami mīkstinās tās izpausmes. Sejas atlikušo kosmētisko deformāciju korekciju var veikt vecākā vecumā. Ķirurģiskā tehnika sastāv no frontālā kaula un supraorbitālās malas kraniotomijas vienā vai abās pusēs, kam seko orbītu augšējās malas simetriska pārveidošana un frontālā kaula deformācijas novēršana. Dažreiz, lai iegūtu ilgstošāku kosmētisko efektu, ir nepieciešams pārveidot parietālo apgabalu skartajā pusē.

Divpusēja koronāla kraniosinostoze

Izolēta divpusēja koronāla kraniosinostoze notiek ar tādu pašu biežumu kā tās vienpusējie bojājumi - aptuveni 15-20% no kopējā sinostožu skaita.

Divpusēja koronāla kraniosinostoze izraisa platu, saplacinātu galvu anteroposterior virzienā ar plakanu, augstu pieri un saplacinātām augšējām orbītas malām. Šo formu sauc par brahicefāliju. Smagos gadījumos galva iegūst torņa formu, sašaurinoties uz augšu. Šo deformāciju sauc par akrocefāliju.

Neiroloģiskais attēls, tāpat kā vairumā izolētu sinostožu gadījumu, nav specifisks, taču neiroloģisko un oftalmoloģisko parādību smagums parasti ir spēcīgāks un izpaužas agrākā stadijā. Visticamāk, tas ir saistīts ar lielo šuves garumu.

Ārstēšana

Ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta uz priekšējā-aizmugurējā izmēra palielināšanu. Šim nolūkam tiek veikta bifrontāla kraniotomija un supraorbitālā kompleksa osteotomija. Pēc tam supraorbitālais komplekss tiek fiksēts, pabīdot to uz priekšu par 1-2 cm. Pieres kauls tiek stingri piestiprināts pie supraorbitālā kompleksa un atstāts bez fiksācijas radušos projekcijas defekta un aizaugušās koronārās šuves zonā, tādējādi ļaujot smadzenēm tālāk augt. Šī metode tiek plaši izmantota pasaulē un tiek saukta par "peldošo pieri".

Izolētas koronārās kraniosinostozes ķirurģiskas ārstēšanas prognoze ir diezgan labvēlīga; parasti viena operācija novērš deformācijas un nodrošina turpmāku smadzeņu augšanu.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lambdoīdā kraniosinostoze

Lambdoidālā šuve, tāpat kā koronālā šuve, saskares vietā ar sagitālo šuvi ir sadalīta divās pusēs, tāpēc ir iespējami gan vienpusēji, gan divpusēji bojājumi.

Priekšlaicīgas šuvju slēgšanas biežums ir aptuveni 10%, un lielākajā daļā gadījumu tā ir vienpusēja.

Vienpusējas sinostozes gadījumā notiek pakauša daļas saplacināšanās, veidojoties pakauša plagiocefālijai. Šī sinostoze šķiet visgrūtāk diagnosticējama, jo vienpusēju pakauša aizvēršanos ārsti gandrīz vienmēr uzskata par "pozicionālu", ko izraisa bērna galvas piespiedu novietojums uz sāniem. Šāds piespiedu novietojums bieži tiek novērots bērniem ar vienpusēju muskuļu tonusa palielināšanos vai greizā kakla muskuļa gadījumā. Sinostozes raksturīgās pazīmes: sinostotiskā deformācija tiek noteikta jau no dzimšanas brīža, ar vecumu tā būtiski nemainās neatkarīgi no pasākumiem, kas veikti, lai mainītu bērna galvas novietojumu gultiņā.

Pozicionālā plagiocefālija rodas pēc dzimšanas, pasliktinās pirmajos dzīves gados un pēc fizikālās terapijas sākuma mēdz ievērojami regresēt.

Tā kā deformācija zem matiem ir praktiski nemanāma, nav acīmredzamu neiroloģisku izpausmju, tad lambdoīdā sinostoze ir visnediagnosticētākā šajā slimību grupā. Neskatoties uz to, neiroloģisko traucējumu risks diktē nepieciešamību pēc slimības agrīnas atpazīšanas un ārstēšanas.

Ārstēšana

Ķirurģiska ārstēšana parasti tiek veikta 6–9 mēnešu vecumā, kad bērns sāk pavadīt vairāk laika nomodā, jo samazinās deformācijas atkārtošanās varbūtība no spiediena uz pārveidoto zonu. Operācijas būtība ir veikt parieto-pakauša lēvera kraniotomiju traumas pusē un pārveidot to, lai izveidotu pieņemamu izliekumu.

Gandrīz vienmēr ārstēšana ir vienreizēja un vienpakāpes, jo nelielas atlikušās deformācijas ir droši paslēptas ar matiem un neprasa atkārtotas iejaukšanās.

Sindromiskās krakiosinistozes

Sindromiskā kraniosinostoze ir retākā un vienlaikus sarežģītākā galvaskausa-sejas reģiona iedzimto slimību grupa gan no iesniegto deformāciju ķirurģiskās korekcijas viedokļa, gan no neiroloģiskās un garīgās attīstības prognozes viedokļa.

Klīniskā aina un diagnostika

Lielākajā daļā gadījumu, līdztekus kraniosinostozei bērniem, tiek atklāti sejas kaulu augšanas traucējumi, kas izraisa elpošanas un ēšanas traucējumus, redzes traucējumus un smagu kosmētisku deformāciju.

Parasti vadošā klīniskā pazīme ir brahicefālija uz koronārās šuves priekšlaicīgas sinostozes fona. Deformāciju pastiprina augšžokļa nepietiekama attīstība, kas noved pie raksturīgas iegrimušas sejas deformācijas ar eksoftalmu un orbitālo hiperteloriēmiju. Šāda kombinēta bojājuma rezultātā jaundzimušajam ir strauji traucēta elpošana un barošanās process, kas nosaka stāvokļa smagumu pirmajās dzīves dienās un mēnešos un prasa intensīvu uzraudzību. Bieži vien sindromisku kraniosinostožu gadījumos ne tikai koronārās, bet arī citas šuves aizaug, kas izraisa kraniosinostozi. Tādējādi elpošanas traucējumus un barošanās grūtības pastiprina neiroloģiski traucējumi, kas diktē nepieciešamību pēc agrīnas ķirurģiskas ārstēšanas. Ir svarīgi atcerēties, ka lielākajai daļai pacientu ar sindromiskām kraniosinostozēm ir straujš priekšējā avotiņa palielināšanās un pat sagitālās šuves paplašināšanās visā tās garumā. Tas bieži vien mulsina klīnicistus, kuri nevar iedomāties paplašināta avotiņa iespējamību līdzās priekšlaicīgai šuvju slēgšanai.

Parasti, ja netiek sniegta kvalificēta aprūpe, bērni ar sindromiskām sinostozēm mirst pirmajā dzīves gadā smagu un biežu elpceļu slimību dēļ, ko sarežģī pneimonija. Ja nav pieejama kompetenta un savlaicīga ķirurģiska ārstēšana, lielākajai daļai šo pacientu ir izteiktas garīgās un neiroloģiskas anomālijas.

Ārstēšana

Bērnu ar sindromiskām sinostozēm ārstēšana jāsāk dzemdību namā. Ir jānodrošina šādu pacientu optimāla elpošana un barošana. Bērniem augšžokļa hipoplāzijas dēļ bieži tiek kļūdaini pieņemta hoanāla atrēzija, kuras gadījumā tiek veikta hoanotomija. Dažreiz šāda ārstēšana ir efektīva, jo pēcoperācijas deguna ieliktņu valkāšana uzlabo deguna elpošanu. Var izmantot arī perorālu elpceļu, kas atvieglo elpošanu miega laikā. Dažos gadījumos bērnam var būt nepieciešama traheostomija.

Bērna barošana jāorganizē pēc iespējas ātrāk. Protams, pirmajās dzīves dienās barošana caur zondi dažreiz var būt pamatota, taču bērns pēc iespējas ātrāk jāpārnes uz barošanu no knupīša, karotes vai dzeramā krūzītes. Smadzeņu kambaru sistēmas paplašināšanās dažreiz tiek nepareizi interpretēta kā hidrocefālija, un tiek izrakstītas lielas diurētisko līdzekļu devas. Tomēr, rūpīgi kontrolējot galvas apkārtmēra palielināšanos, ir svarīgi atzīmēt, ka praktiski nav noviržu no normāla augšanas ātruma. Smags eksorbitisms bērniem ar sindromisku sinostozi ir rūpīgi jāuzrauga oftalmologiem. Bērniem jāveic specifiska terapija, kuras mērķis ir novērst radzenes sausumu. Smagos eksorbitisma gadījumos blefaroreja var būt nepieciešama vairākas nedēļas, lai novērstu smagus radzenes bojājumus un acs ābola dislokāciju. Bērnu ar sindromisku kraniosinostozi ķirurģiska ārstēšana tradicionāli sastāv no trim posmiem.

  • Pirmajā dzīves gadā kranioplastika tiek veikta, izmantojot "peldošās pieres" tehniku. Tiek novērsta brahicefālija un palielināts galvaskausa tilpums, radot apstākļus normālai smadzeņu augšanai. Gadījumos, kad lielais avotiņš ir slēgts vai mazs, ārstēšanu var sākt 6 mēnešu vecumā.
  • Nākamajā posmā tiek virzīta sejas vidējā zona, lai uzlabotu deguna elpošanu, novērstu hipertelorismu un eksorbitismu. Šajā posmā tiek veikta ievērojama kosmētiskā korekcija un tiek normalizēta oklūzija. Šis posms tiek veikts bērniem vecumā no 5 līdz 6 gadiem.
  • Pēdējā posmā tiek veiktas pēdējās kosmētiskās intervences, kuru mērķis ir normalizēt sakodienu, koriģēt deguna, orbītu un periorbitālās zonas deformācijas.

Pašlaik ir izstrādāta kompresijas-distrakcijas metode galvaskausa un sejas kaulu kustināšanai. Ar distrakcijas ierīču palīdzību ir iespējams apvienot pirmo un otro posmu vienā, kas gan ievērojami vienkāršo pašu ārstēšanu, gan nodrošina elpošanas funkciju agrīnu uzlabošanos. Kraniosinostoze jāārstē ar distrakcijas ierīcēm 9 mēnešu vecumā.

Neskatoties uz visiem mēģinājumiem paātrināt normālu galvaskausa proporciju atjaunošanos un normalizēt elpošanu sindromisku traucējumu gadījumos, šādu bērnu ārstēšanas prognoze ir sliktāka nekā izolētu sinostožu ārstēšanā. Tas ir saistīts ar faktu, ka aptuveni 90% bērnu ir kombinētas smadzeņu un citu orgānu malformācijas. Neskatoties uz kvalificētu un savlaicīgu ārstēšanu, aptuveni 30% pacientu ir neiropsihiskās attīstības aizkavēšanās.

Bet, ja ņemam vērā neārstētu bērnu grupu, viņu intelektuālās sagatavotības procents sasniedz 80%, neskatoties uz to, ka tieši pusi bērnu var rehabilitēt. Tādējādi kraniosinostoze, neskatoties uz ārējo un funkcionālo izpausmju smagumu, tiek veiksmīgi ārstēta ar mūsdienu rekonstruktīvās ķirurģijas sasniegumu palīdzību un ļauj cerēt uz ievērojamu progresu šādu pacientu estētiskajā, funkcionālajā un sociālajā rehabilitācijā tuvākajā nākotnē.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kā atpazīt kraniosinostozi?

No instrumentālajām diagnostikas metodēm par labāko tiek atzīta datortomogrāfija ar galvaskausa velves un sejas kaulu attēla trīsdimensiju pārveidošanu. Pētījums ļauj identificēt intrakraniālas hipertensijas pazīmes, apstiprināt sinostozes klātbūtni atsevišķu bojājumu gadījumā un uzstādīt visas interesējošās šuves polisinostozes gadījumā.

Vienkāršākais veids, kā diagnosticēt priekšlaicīgu galvaskausa šuvju sinostozi, ir izmeklēšana. Jaundzimušajam kraniosinostozi var aizdomas jau pēc galvas formas. Patoloģiska galvaskausa forma, īpaši kombinācijā ar sejas skeleta deformāciju, jebkuram ārstam liek domāt par šo slimību.

Bērniem ar vairāku šuvju sinostozi ir vērojama skaidra tendence, ka neiroloģiskā deficīta pakāpe palielinās proporcionāli skarto šuvju skaitam. Divu vai vairāku šuvju bojājumu gadījumos jau var runāt par kraniostenozi. Ja bērniem ar izolētu vienas galvaskausa šuves sinostozi pāreja no subkompensācijas stadijas uz dekompensācijas stadiju notiek aptuveni 10% gadījumu, tad ar polisinostozi šāda pāreja notiek vairāk nekā pusei bērnu. Parasti neiroloģiskas pazīmes parādās 2-3 gadu vecumā, bet šajā laikā smadzenes jau ir bojātas.

Diferenciālā diagnostika

Galvaskausa deformācijas var nebūt saistītas ar priekšlaicīgu šuvju sinostozi. Vai, gluži pretēji, kraniosinostoze var būt kāda smadzeņu bojājuma sekas, kas izraisa augšanas apstāšanos. Šādos gadījumos ķirurģiska ārstēšana var tikt apsvērta tikai kosmētisku iemeslu dēļ, jo ar šādu iejaukšanos nevar panākt funkcionālu uzlabojumu.

Visizplatītākais nesinostotiskas galvaskausa deformācijas piemērs ir pozicionālā plagiocefālija. Šajā stāvoklī galvas formas maiņa notiek jaundzimušā periodā uz bērna ierobežotas spontānas motoriskās aktivitātes fona ar piespiedu galvas pagriešanu uz vienu vai otru pusi. Cēlonis bieži ir greizais kakla muskuļa izliekums un distoniski traucējumi, kas radušies perinatālās encefalopātijas rezultātā. Pozicionālā galvaskausa deformācija atšķiras no patiesas kraniosinostozes ar to, ka tā izpaužas pirmajās dzīves nedēļās, savukārt sinostozes pastāv jau no dzimšanas brīža. Pēc tam, pienācīgi rūpējoties par bērnu un veicot fizioterapiju un vingrojumu terapiju, masāžu un normalizējot bērna galvas pozīciju gultiņā ar dažādu ierīču palīdzību, deformācija var ievērojami samazināties vai pat pilnībā izzust. Veicot galvaskausa rentgena izmeklēšanu, visas galvaskausa šuves vienmēr ir skaidri redzamas.

Atsevišķu galvas daļu izliekums vai iegrimšana var būt intranatāla trauma (galvaskausa kaulu lūzums, cefalohematoma u. c.) sekas. Šādos gadījumos anamnēze vienmēr norāda uz vienu vai otru novirzi normālajā dzemdību gaitā vai agrīnā pēcdzemdību periodā. Tās pašas deformācijas var būt pamatā esošo smadzeņu cistu, asinsvadu malformāciju u. c. sekas.

Iepriekš bērniem ar kraniotabāzi D vitamīna deficīta dēļ bieži tika novērota brahicēfālija. Pašlaik plaši izplatītā rahīta profilakse ir samazinājusi šādu patoloģiju skaitu līdz minimumam.

Dažos gadījumos kraniosinostozi sajauc ar mikrocefāliju. Tāpat kā sinostozēm, arī mikrocefālijai raksturīga avotiņu un galvaskausa šuvju priekšlaicīga slēgšanās. Turklāt dažos gadījumos atsevišķu galvaskausa šuvju patiesa sinostoze var notikt laikā, kas nav tipisks to fizioloģiskajai slēgšanai. Ir svarīgi atcerēties, ka mikrocefālijas gadījumā smadzeņu augšanas aizkavēšanās noved pie osteogēnās aktivitātes samazināšanās, tāpēc šuvju sinostoze notiek pakāpeniski. Kraniosinostozes gadījumā osteogēnās aktivitātes samazināšanās ir primāra, tāpēc raksturīgu rentgena ainu vienmēr var noteikt jau no dzimšanas brīža. Psihomotorās attīstības aizkavēšanās bērniem ar mikrocefāliju rodas agrāk un vienmēr ir daudz smagāka nekā ar kraniosinostozi.

Visbeidzot, vissvarīgākā atšķirība starp mikrocefāliju un kraniosinostozi ir smadzeņu bojājuma pazīmes bez paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmēm, ko atklāj neiroattēlveidošanas metodes, piemēram, magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija. Pareiza diferenciāldiagnostika ir ļoti svarīga prognozes ziņā, jo sinostozes agrīnas atklāšanas gadījumā var veiksmīgi novērst garīgo atpalicību, un mikrocefālijas gadījumā ķirurģiska ārstēšana ir praktiski neefektīva.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]


„iLive“ portalas nesuteikia medicininės pagalbos, diagnostikos ar gydymo.
Portale skelbiama informacija skirta tik informavimui ir neturėtų būti naudojama konsultuojantis su specialistu.
Atidžiai perskaitykite svetainės taisykles ir politiką. Varat arī sazināties ar mums!

Autorinės teisės © 2011 - 2025 iLive. Visos teisės saugomos.