Konvulsīvais sindroms

Konvulsīvais sindroms ir simptomu komplekss, kas attīstās ar piespiedu svītroto vai gludo muskuļu kontrakciju. Spazma var būt gadījumā, ja ir tikai tonizējoša muskuļu šķiedru kontrakcija, kontrakcijas ilgums ir ilgs, dažreiz līdz pat dienai vai ilgāk, krampju gadījumā ir tonizējoša un kloniska (vai tetāniska) kontrakcija, to ilgums parasti ir līdz trim minūtēm, bet var būt arī ilgāks. Bieži vien nav iespējams novilkt skaidru paralēli starp tām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi krampju sindroms

Atkarībā no cēloņa konvulsīvais sindroms var būt vispārināts un lokāls, skarot atsevišķu muskuļu šķiedru grupu, un var būt pastāvīgs un pārejošs. Pēc klīnisko izpausmju rakstura izšķir: spastisku reakciju, konvulsīvo sindromu un epileptisko slimību. Krampju attīstība ir atkarīga no spastiskās gatavības, kas ir atkarīga no nervu sistēmas brieduma un tās ģenētiskajām īpašībām. Bērniem krampji attīstās 4-5 reizes biežāk nekā pieaugušajiem.

Spastiska reakcija var attīstīties jebkuram veselam cilvēkam ekstremālās situācijās un apstākļos: pārpūlēšanās, ķermeņa pārkaršana, hipotermija, intoksikācija, īpaši alkohola lietošana, hipoksiski stāvokļi utt. Spastiska reakcija ir īslaicīga, parasti epizodiska, bet var atkārtoties, kas ir atkarīgs no spastiskās gatavības. Šajā gadījumā jau ir jādomā par tāda stāvokļa kā konvulsīvā sindroma attīstību.

Konvulsīvais sindroms attīstās ar aktīviem patoloģiskiem procesiem nervu sistēmā, kā rezultātā samazinās smadzeņu spastiskā gatavība ar ārkārtīgi palielinātu smadzeņu uzbudināmību. Smadzenēs izveidotajam uzbudināmības centram ir dominējoša loma šāda patoloģiska procesa kā konvulsīvā sindroma attīstībā, eksogēniem faktoriem ir ievērojami mazāka loma, un krampji var atkārtoties, bieži vien pat pēc to darbības pārtraukšanas.

Epilepsija rodas uz iedzimta smadzeņu spastiskās gatavības palielināšanās fona. Neliela vai liela epilepsijas stāvokļa attīstībai parasti nav nepieciešams ievērojams provocējošs faktors, pietiek ar nelielu kairinājumu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi krampju sindroms

Klonisko konvulsīvo sindromu (mioklonusu) raksturo īslaicīgas muskuļu spazmas un relaksācija, kas ātri seko viena otrai, kā rezultātā rodas stereotipiskas dažādas amplitūdas kustības. Tās rodas ar pārmērīgu smadzeņu garozas kairinājumu un tām pievienojas somatotopiska izplatīšanās pa muskuļiem atbilstoši motorisko garozas centru novietojumam: sākot no sejas, tās secīgi ietekmē pirkstus, rokas, apakšdelmus, plecu, pēc tam kājas.

Var rasties lokalizēti kloniski krampji: horeiski ar ritmisku galvas aizmugures, plecu, lāpstiņu muskuļu kontrakciju (Bergerona krampju sindroms), divpusēju sejas, kakla, krūškurvja, plecu jostas un augšējo ekstremitāšu mioklonu (Bergerona-Henoha krampju sindroms), ar kortikālu ģenēzi - Koževņikova epilepsijas (noteiktu ķermeņa grupu aritmisku krampju) vai Džeksona epilepsijas (ekstremitāšu spastisku kontrakciju smadzeņu bojājuma pretējā pusē) veidā, ar smadzeņu stumbra bojājumiem - redzes, mīksto aukslēju, mēles, sejas muskuļu, kakla krampji (mājamā kakla spazmas) utt. To atšķirīgā iezīme (diferencēšanai no stingumkrampju krampjiem) ir nesāpīgums vai noguruma sajūta.

Vispārēju mioklonu, kas izpaužas kā ķermeņa un ekstremitāšu muskuļu haotiska raustīšanās, sauc par krampjiem, kas raksturīgi arī smadzeņu garozas bojājumiem traumas, audzēju, meningīta, hipoksijas, diabētiskās komas, augstas temperatūras u. c. dēļ.

Toniski konvulsīvo sindromu pavada ilgstoša (līdz 3 minūtēm vai ilgāk) muskuļu kontrakcija. Tie rodas gan smadzeņu subkortikālo struktūru un perifēro nervu kairinājuma gadījumā, gan neirohumorālās regulācijas traucējumu gadījumā, īpaši epitēlijķermenīša darbības traucējumu, vielmaiņas traucējumu, īpaši kalcija un fosfora, hipoksijas u. c. gadījumā. Vispārēji toniski krampji (opistotonuss) ir reti. Biežāk rodas lokāli krampji, kad rodas sava veida stīvums, atsevišķu muskuļu šķiedru "sasalšana", piemēram, sejas, tas izpaužas kā "zivs mute" - Hvosteka simptoms, gastrocnemius vai mugura ar osteohondrozi (Korņejeva simptoms), pirksti ("rakstnieka krampji"), roka ("akušeres roka" - Truso simptoms), īkšķis un rādītājpirksts (daktilospazma) - drēbniekiem, mūziķiem un citiem, kuru darbs ir saistīts ar šo muskuļu inervējošo nervu kairinājumu. Izteikta miospazma diagnoze nerada grūtības; Interiktālā periodā un latentā formā tiek veiktas vairākas provokatīvas metodes, lai noteiktu nervu stumbru paaugstinātu uzbudināmību.

Piesitieni ar āmuru pa sejas nerva stumbru auss priekšā var izraisīt visu sejas nerva inervēto muskuļu spazmu (Hvosteka I simptoms), deguna spārnu un mutes kaktiņa apvidū (Hvosteka II simptoms) un tikai mutes kaktiņa spazmu (Hvosteka III simptoms). Piesitieni pa orbītas ārējo malu gar sejas nerva vaiga zaru izraisa orbikulārā acs muskuļa un pieres muskuļa saraušanos (Veisa simptoms). Pēc 2–3 minūtēm saspiežot plecu ar asinsspiediena mērīšanas ierīces aproci, rodas spastiska rokas saraušanās kā "dzemdību speciālista rokai" (Truso simptoms).

Gūžas locītavas pasīva saliekšana ar iztaisnotu celi un pacienta guļus stāvokli uz muguras izraisa gūžas ekstensoru miospazmu un pēdas supināciju (Stelcingera-Pūla simptoms). Pieskaroties stilba kaula priekšējās virsmas vidusdaļai, rodas pēdas spastiska plantāra saliekšana (Petina simptoms). Vidējā, elkoņa vai peroneālā nerva stimulācija ar vāju galvanisko strāvu, kas mazāka par 0,7 mA, izraisa šo nervu inervēto nervu spastisku kontrakciju (Erba simptoms).

Konvulsīvais sindroms ir raksturīgs stingumkrampjiem - brūču infekcijai, ko izraisa absolūtās anaerobās sporas nesošās bacilas Clostridium tetani toksīns, kam raksturīgi nervu sistēmas bojājumi ar tonisku un klonisku krampju lēkmēm. Ar ilgu inkubācijas periodu (dažreiz līdz pat mēnesim) konvulsīvais sindroms var attīstīties jau ar sadzijušām brūcēm. Konvulsīvais sindroms un tā smagums ir atkarīgs no toksīna daudzuma.

Ar ļoti nelielu toksīna daudzumu tā izplatīšanās notiek caur lokāliem audiem (muskuļiem), bojājot šo muskuļu nervu galus un reģionālos nervu stumbrus. Process attīstās lokāli, visbiežāk izraisot nespastisku kontrakciju, bet gan fibrilāciju.

Ar nelielu toksīna daudzumu tā izplatīšanās notiek gar muskuļu šķiedrām un perineirāli, ieskaitot nervu galus, nervus līdz sinapsēm un muguras smadzeņu saknēm. Procesam ir vieglas augšupejošas formas raksturs ar tonisku un klonisku krampju attīstību ekstremitāšu segmentā.

Ar mērenu un ievērojamu toksīna daudzumu izplatīšanās notiek peri- un endoneirāli, kā arī intraksonāli, ietekmējot muguras smadzeņu priekšējos un aizmugurējos ragus, sinapses un neironus, kā arī muguras smadzeņu motoriskos kodolus un galvaskausa nervus, attīstoties smagai augšupejošai tetanusa formai. To pavada vispārēju tonisku krampju attīstība, uz kuru fona parādās arī kloniskas krampji.

Kad toksīns nonāk asinīs un limfā, attīstās dilstoša stingumkrampju forma, kurā tas izplatās pa visu ķermeni, ietekmējot visas muskuļu šķiedru grupas un nervu stumbrus un intraaksiāli no neirona uz neironu, sasniedzot dažādus motoros centrus. Izplatīšanās ātrums ir atkarīgs no katra neironu ceļa garuma.

Īsākais nervu ceļš atrodas sejas nervos, tāpēc konvulsīvais sindroms attīstās tajos, vispirms ietekmējot sejas un košļāšanas muskuļus, veidojoties trim patognomoniskiem simptomiem: trismus, ko izraisa košļāšanas muskuļu tonizējoša kontrakcija, kā rezultātā pacients nevar atvērt muti, sardonisks (ņirgājošs, ļaunprātīgs) smaids, ko izraisa sejas muskuļu spazmas (piere ir grumbaina, acu spraugas ir sašaurinātas, lūpas ir izstieptas un mutes kaktiņi ir nolaisti); disfāgija, ko izraisa spazmas, kas saistītas ar rīšanu. Pēc tam tiek skarti kakla un muguras muskuļu centri, vēlāk ekstremitātes. Šajā gadījumā attīstās tipisks opistatonusa attēls, pacients asas muskuļu kontrakcijas dēļ noliecas lokā, atbalstoties uz pakausi, papēžiem un elkoņiem.

Atšķirībā no histērijas un katalepsijas, konvulsīvo sindromu pastiprina skaņas (pietiek aplaudēt rokas) vai gaismas (ieslēdziet gaismu) stimulācija. Turklāt stingumkrampju gadījumā procesā iesaistītas tikai lielās muskuļu šķiedras; rokas un kājas paliek kustīgas, kas nekad nenotiek histērijas un katalepsijas gadījumā - gluži pretēji, rokas tiek savilktas dūrē, pēdas ir izstieptas. Sejas un kakla stingumkrampju kontrakcijas laikā mēle virzās uz priekšu, un pacients to parasti iekož, kas nenotiek epilepsijas, meningīta un galvaskausa-smadzeņu traumas gadījumā, kam raksturīga mēles iegrimšana. Krūškurvja un diafragmas elpošanas muskuļi procesā tiek iesaistīti pēdējie. Smadzenes stingumkrampju toksīns neietekmē, tāpēc pacienti saglabā samaņu pat vissmagākajos gadījumos.

Pašlaik visi pacienti, kuriem ir konvulsīvs sindroms, tostarp stingumkrampji, tiek nosūtīti uz specializētām slimnīcām ar neiroloģiskām un intensīvās terapijas nodaļām.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]