Trupa patoloģisks slīpums uz priekšu

Patoloģiska rumpja noliekšanās uz priekšu (kamptokormija plašā nozīmē) var būt pastāvīga, periodiska, paroksizmāla, ritmiska ("locīšanās"). Tā var izraisīt sāpes, stājas nestabilitāti, izraisīt vai saasināt disbāziju, novest pie kritieniem. Dažreiz ir ļoti grūti noteikt šī stājas sindroma nozoloģisko piederību, īpaši, ja tas ir vienīgā vai galvenā slimības izpausme. Rumpja noliekšanās uz priekšu vienmēr ir simptoms, nevis slimība. Tāpēc diagnozes noteikšanas atslēga bieži vien ir citu simptomu identificēšana, uz kuru pamata parādījās rumpja noliekšanās uz priekšu. Dažreiz situāciju sarežģī fakts, ka šī parādība attīstās nevis uz vienas, bet divu (vai vairāku) neiroloģisku slimību fona. Diagnozei ir svarīgi atšķirt pastāvīgu (un progresējošu) rumpja noliekšanos uz priekšu no pārejošas-epizodiskas noliekšanās.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Pastāvīga un progresējoša rumpja noliekšanās uz priekšu

A. Mugurkaula un lielo locītavu slimības.

B. Posturāli traucējumi Parkinsona slimības un parkinsonisma vēlīnās stadijās.

C. Progresējošs rumpja ekstensora muskuļu vājums:

1. Miopātija.
2. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
3. Progresējoša mugurkaula amiotrofija.
4. Dermatomiozīts un poliomiozīts.
5. Glikogenoze, 2. tips.
6. Karnitīna deficīts.

D. Slīpas mugurkaula sindroms gados vecākiem cilvēkiem.

II. Pārejoša epizodiska un atkārtota rumpja noliekšanās uz priekšu

A. Rumpja saliecējmuskuļu spazmas:

1. Aksiālā distonija.
2. Paroksizmāla distonija.
3. Stumbra aksiālo muskuļu mioklonuss.
4. Epilepsija.
5. Neiroleptiskais sindroms.

B. Ķermeņa noliekšanās uz priekšu garīgo (psihogēno un endogēno) slimību attēlā:

1. Psihogēnā kamptokormija.
2. Periodiska paklanīšanās konversijas vai kompulsīvu traucējumu attēlā.
3. Stereotipi garīgās slimības gadījumā.
4. Depresija endogēnu garīgo slimību gadījumā.

C. Rumpja noliekšanās uz priekšu kā kompensējoša (apzināta) reakcija uz kritiena draudiem:

1. Pārejošs kāju vājums ar pārejošu mugurkaula asinsrites nepietiekamību.
2. Lipotimiski stāvokļi ortostatisku asinsrites traucējumu attēlā, tostarp progresējoša autonomā mazspēja (staigāšana "slidotāja" pozā).

I. Pastāvīga un progresējoša rumpja noliekšanās uz priekšu

A. Mugurkaula un lielo locītavu slimības

Mugurkaula un lielo locītavu slimības parasti pavada sāpju sindroms un (vai) veido mehānisku rumpja sasvēruma cēloni. Rodas skriemeļu sindroms. (Patoloģiska kifoze un skeleta deformācijas spondilīta, ankilozējošā spondilīta, mugurkaula traumu, audzēju un iedzimtu slimību, koksartrozes, reimatoīdā artrīta, refleksu muskulo-tonisko sindromu gadījumā).

Diagnozi apstiprina neiroortopēdiski, radioloģiski vai neiroattēlveidošanas pētījumi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturāli traucējumi Parkinsona slimības un parkinsonisma vēlīnās stadijās

Stāvot un ejot "fleksora pozā", paātrināts solis ar ķermeņa noliekumu uz priekšu citu parkinsonisma izpausmju kontekstā (hipokinēzija, miera stāvokļa trīce, muskuļu rigiditāte, stājas traucējumi). Iespējama abu iepriekš minēto iemeslu (locītavu slimību un parkinsonisma) kombinācija.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresējošs ekstensoru muskuļu vājums

Miopātija, kas skar iegurņa joslas muskuļus un parapinālos muskuļus, šeit tiek pieminēta diezgan nosacīti, jo uz priekšu noliekts nav viss rumpis, bet tikai iegurnis. Pacienta iegurnis noliecas uz priekšu ekstensoru vājuma dēļ, un pacients, lai saglabātu vertikālu stāju, noliecas atpakaļ, veidojot hiperlordozi. Faktiski rumpis ir pastāvīgi noliekts atpakaļ (hiperekstensija). Bez šādas kompensācijas rumpis būtu pastāvīgi noliekts uz priekšu.

Citas slimības, ko pavada rumpja ekstensoru muskuļu vājums, piemēram, amiotrofiskā laterālā skleroze (proksimālās formas vai reta slimības sākšanās ar muguras ekstensoru muskuļu vājumu); progresējoša spinālā amiotrofija; dermatomiozīts; glikogenoze (2. tips, Pompe slimība); karnitīna deficīts – to pašu iemeslu dēļ reti pavada pastāvīga rumpja izliekšanās uz priekšu. Pacientiem rodas grūtības iztaisnot rumpi (piemēram, pēc noliekšanās, lai kaut ko paceltu), un viņi paši sev palīdz ar "miopātiskām metodēm".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Slīpas mugurkaula sindroms gados vecākiem cilvēkiem

Šis sindroms novērojams tikai stāvot un ejot cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem ("spēcīga mugurkaula sindroms"). Sindroms jādiferencē no skriemeļu sindroma (kifozes), taču šiem pacientiem rumpja pasīva izstiepšanās ir normāla parādība. Dažiem pacientiem var rasties sāpes jostasvietā, taču tās ir pārejošas un parasti spontāni pāriet, slimībai progresējot. Paraspinālo muskuļu datortomogrāfija atklāj hipodensitāti (samazinātu muskuļu blīvumu). Dažreiz iespējams neliels KFK līmeņa paaugstināšanās. EMG uzrāda nespecifiskas, vājas miopātijas pazīmes (ne visiem pacientiem). Slimība lēni progresē. Tās raksturs un nozoloģiskā neatkarība nav pilnībā noskaidrota.

II. Pārejoša epizodiska un atkārtota rumpja noliekšanās uz priekšu

[ 15 ], [ 16 ]

A. Rumpja saliecējmuskuļu spazmas

Aksiāla distonija (vērpes spazma) dažreiz izpaužas kā pastāvīgs stājas defekts (rumpja saliekšana) - distoniska kamptokormija. Šis distoniskais sindroms bieži rada lielas grūtības tā diagnostiskajā interpretācijā. Šeit ir svarīgi meklēt distonijai raksturīgo simptomu dinamiku (vērpes spazmas atkarība no ķermeņa stāvokļa izmaiņām, diennakts laika, atpūtas - aktivitātes, alkohola ietekmes, korektīviem žestiem, paradoksālas kinēzijas) un izslēgt citus iespējamos stājas traucējumu cēloņus.

Ķermeņa noliekšanās ("loki") paroksizmālas distonijas lēkmju attēlā. Paroksizmāla distonija (kineziogēna un nekonizogēna) ar šo lēkmju formu izpaužas ārkārtīgi reti, un, ja tā izpaužas, tad vienmēr citu, diezgan tipisku izpausmju kontekstā (īsas, parasti kustību izraisītas, distoniskas pozas ekstremitātēs, kurām nav pievienoti apziņas traucējumi ar normālu EEG).

Rumpja saliecējmuskuļu mioklonusam ir sindromiska izpausme, ko ir grūti sajaukt ar jebkuru citu sindromu. Tās ir īsas, ātras, saraustītas rumpja saliekšanas kustības, parasti ar mazu amplitūdu, stereotipiskas. Vizuāli dažreiz ir redzamas īsas vēdera preses kontrakcijas, kas ir sinhronas ar rumpja augšdaļas saliekšanas kustībām. Pilna mēroga saliekšanai šeit nav laika attīstīties, ir tikai neliela tās norāde. Mioklonusa avots un tā raksturs ir jānoskaidro katrā atsevišķā gadījumā (mugurkaula mioklonuss, pārsteiguma reakcijas utt.). Ir jāizslēdz mioklonusa epileptiskais raksturs.

Epilepsija (zīdaiņu spazmas, daži krampji papildinošās epilepsijas gadījumā) dažreiz izpaužas ar straujām fleksijas kustībām vai lēnākām stājas (ieskaitot fleksijas) parādībām. Nepieciešama pastāvīga citu klīnisko un EEG epilepsijas pazīmju meklēšana (ilgstoša un dziļa hiperventilācija, miega trūkums naktī, miega poligrāfiska reģistrēšana naktī, krampju videoieraksts).

Akūtu distonisku reakciju (neiroleptiskā sindroma) attēlā redzamās "pseidosalamu krampju" formas attīstās akūti, reaģējot uz neiroleptiska līdzekļa lietošanu, un parasti tām pievienojas citas distoniskas parādības (okulogīriskas krīzes, blefarospazmas, trismuss, mēles izvirzījums, distoniskas spazmas ekstremitātēs utt., ko atvieglo antiholīnerģiskie līdzekļi vai kas spontāni apstājas, pārtraucot neiroleptiskā līdzekļa lietošanu).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Ķermeņa noliekšanās uz priekšu garīgo (psihogēno un endogēno) traucējumu attēlā

Psihogēno kamptokormiju raksturo tipiska poza ķermeņa formā, kas ir noliekts uz priekšu taisnā leņķī ar brīvi piekārtiem rokām (“antropoīda poza”), un to visbiežāk novēro polisindromiskas histērijas (vairāku kustību traucējumu, maņu, autonomo un emocionāli-personības traucējumu) attēlā.

Periodiska locīšanās konversijas vai kompulsīvu traucējumu attēlā ir kamptokormijas veids, kam raksturīgas paroksizmālas izpausmes un parasti novērojama spilgtu demonstratīvu izpausmju attēlā, kas atgādina pseido-krampju.

Stereotipi garīgo slimību gadījumā var izpausties dažādās formās, piemēram, elementāras bezjēdzīgas kustības, tostarp stereotipiski atkārtotas rumpja noliekšanas. Stereotipiem var būt arī neiroleptiska izcelsme ("vēlie stereotipi").

Smagu depresiju endogēnu garīgo slimību gadījumā raksturo samazināta efektivitāte, hipomīmija, psihomotorā atpalicība un sakumpusi stāja, kas ir līdzīga citām garīgo slimību emocionālām, kognitīvām un uzvedības izpausmēm. Šeit mēs nerunājam par izteiktu rumpja saliekšanos, bet gan par sakumpušu (noliektu) "nolaistu" stāju. Šeit nav kamptokormijas kā tādas.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Ķermeņa noliekšanās uz priekšu kā kompensējoša (apzināta) reakcija uz kritiena draudiem

Pārejošs kāju vājums ar mugurkaula asinsrites nepietiekamību var būt saistīts ne tikai ar kāju, bet arī rumpja saliekšanu, un tas ir daļa no "mielogēnas intermitējošas klaudikācijas" (pārejošs kāju vājums, ko bieži izraisa staigāšana, ar smaguma sajūtu un nejutīgumu tajās), parasti uz sistēmiskas asinsvadu slimības fona. Rumpja saliekšana šeit ir reflekss vai apzināta reakcija, kuras mērķis ir saglabāt ķermeņa līdzsvaru un stabilitāti, novēršot traumas kritiena dēļ.

Lipotimiskus stāvokļus ortostatisku asinsrites traucējumu attēlā, īpaši progresējošas autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā, var pavadīt pastāvīga arteriāla hipotensija ar pastāvīgu reiboni un reāliem posturālas sinkopes draudiem. Piramīdveida, ekstrapiramidālu un smadzenīšu pazīmju klātbūtne (piemēram, Šai-Dreigera sindroma attēlā) palielina posturālo nestabilitāti un var izraisīt raksturīgu disbāziju "slidotāja pozā" (galvas un ķermeņa noliekšana uz priekšu; ejot ar platiem, nedaudz uz sāniem vērstiem soļiem).

[ 23 ]