Katapleksija

Katapleksija ir pēkšņa muskuļu tonusa zudums, ko izraisa emocionāls stress vai afekta stāvoklis – no tikko manāmas sejas un kakla muskuļu vājināšanās līdz pilnīgai īslaicīgai atonijai un nespējai noturēt ķermeni noteiktā pozīcijā. Klīniskajā neiroloģijā katapleksiju parasti uzskata par vienu no tādas nervu sistēmas slimības kā narkolepsija (Gelineau slimība) simptomiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi katapleksijas

Pirms apsvērt svarīgākos katapleksijas cēloņus, jāpatur prātā, ka saskaņā ar Eiropas Neiroloģisko biedrību federācijas (EFNS) datiem narkolepsija un katapleksija, precīzāk sakot, katapleksijas sindroms, tiek novērots vidēji 70–80 % pacientu, kuriem diagnosticēta narkolepsija – pastiprināta miegainība dienā. Un šim sindromam nav nekāda sakara ar muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijām, bet gan tieši saistīts ar cilvēka smadzenēm un centrālo nervu sistēmu. Tā ir primārā katapleksija (jeb Levenfelda-Henneberga sindroms).

Pēdējo 15 gadu laikā veiktie zinātniskie pētījumi ir parādījuši, ka periodiska nervu impulsu pārraides inhibīcija un momentāna muskuļu tonusa samazināšanās šajā patoloģijā rodas hipotalāma problēmu dēļ. Pašlaik pieņemtā narkolepsijas un katapleksijas etioloģijas versija ir nepietiekams hipotalāma šūnu skaits vai to iznīcināšana, kas ražo hipokretīnu (oreksīnu) - neirotransmiteru, kas regulē ierosmes un nomoda procesus. Kas tieši noved pie smadzeņu šūnu, kas ražo šo neiropeptīdu, zuduma, vēl nav noteikts, taču zinātnieki ir vienisprātis, ka šī ir ģenētiski pārnesta (modificēta DQB1 0602 gēna forma) hipofīzes patoloģija ar autoimūnu raksturu.

Saskaņā ar otro versiju katapleksiju neizraisa hipokretīna deficīts, bet gan receptoru defekts, kas to uztver. Kopumā katapleksijas attīstības neirofizioloģiskais mehānisms pašlaik nav skaidrs, lai gan ir konstatēta zināma saistība starp šī nervu sistēmas mediatora deficītu un tādu svarīgu hormonu-neirotransmiteru kā histamīna, dopamīna un adrenalīna līmeņa pazemināšanos. Pamatojoties uz to, šo stāvokli varētu klasificēt kā dishormonāla rakstura diencefālisko sindromu.

Sekundārā katapleksija var rasties smadzeņu hipotalāma reģiona bojājumu rezultātā, ko izraisa audzēji vai metastāzes no krūts, vairogdziedzera vai plaušu vēža, iedzimtu smadzeņu asinsvadu sistēmas anomāliju, multiplās sklerozes, traumatiskas smadzeņu traumas vai infekciju dēļ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi katapleksijas

Tipiski katapleksijas simptomi izpaužas kā atoniskas muskuļu lēkmes, kas ilgst no vairākām sekundēm līdz vairākām minūtēm, kuru laikā cilvēks - normāla fizioloģiskā muskuļu sasprindzinājuma izzušanas dēļ - piedzīvo apakšžokļa noslīdēšanu, galvas nolaišanos vai atmešanu atpakaļ, kāju saliekšanos ceļa locītavās ("iekniebšanos"), roku karāšanos gar ķermeni. Vairumā gadījumu, kad katapleksijas lēkme notiek stāvus, cilvēks nevar noturēties kājās un nokrīt.

Šajā gadījumā cilvēks nezaudē samaņu, elpošana neapstājas, bet sirdsdarbība var palēnināties; seja kļūst sarkana, svīst; runa ir neartikulēta (sejas muskuļu un košanas muskuļu atslābuma dēļ). Arī redze pasliktinās: redzes dubultošanās (diplopija) un problēmas ar fokusēšanu. Taču dzirde un izpratne netiek traucēta.

Kā norāda eksperti, atonija var būt daļēja, skarot tikai sejas un kakla muskuļus. Simptomu parādīšanās visbiežāk notiek pusaudža gados vai 20–30 gadu vecumā; bērniem narkolepsija un katapleksija tiek diagnosticēta mazāk nekā 5% gadījumu, lielākā daļa pacientu ir vīrieši.

Turklāt pacientu ar katapleksijas sindromu anamnēzē ir īslaicīgs muskuļu tonusa zudums tūlīt pēc nakts miega - tā sauktā pamošanās katapleksija, kā arī miega normālas struktūras traucējumi trauksmes, halucināciju veidā aizmigšanas laikā un sapņu negatīva emocionāla krāsojuma veidā (bieži vien ir visādi murgi).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika katapleksijas

Katapleksijas diagnostiku veic neirologs, un tā sastāv no:

• pacienta izmeklēšana, viņa sūdzību reģistrēšana un anamnēzes vākšana;
• visu pacienta slimību un lietoto zāļu noskaidrošana;
• nakts miega raksturlielumu izpēte, izmantojot polisomnogrāfiju;
• bioloģiskās miega nepieciešamības līmeņa noteikšana, veicot MSLT testēšanu - vairāku miega latentuma testēšanu (veic ne vēlāk kā divas stundas pēc pamošanās no nakts miega);
• patoloģiskas miegainības (hipersomnijas) identificēšana, uzdodot jautājumus pēc Epvarda miegainības skalas;
• elektroencefalogrāfija (EEG);
• Smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Veicot diagnozi, ir stingri jāievēro neiroloģijā pieņemtie diagnostikas kritēriji, jo katapleksija prasa diferenciāciju attiecībā uz ģīboni, epilepsijas lēkmēm, krītošām lēkmēm, pārejošām išēmiskām lēkmēm, mugurkaulāja artērijas sindromu, periodisku hiperkaliēmisku paralīzi, akūtu intermitējošu porfīriju, Tomsena slimību, Lamberta-Ītona un Gijēna-Barē sindromiem, kā arī jatrogēnām organisma intoksikācijām.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Profilakse

Katapleksijas profilaksei ir vairāk vispārējs veselības uzlabojošs raksturs, jo šī slimība ir neārstējama. Ārsti iesaka atteikties no kafijas, alkoholiskajiem un alkoholu saturošiem dzērieniem, atmest smēķēšanu, kā arī veikt fiziskās aktivitātes, ēst sabalansētu uzturu un nepārpūlēties.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognoze

Katapleksijas prognoze: nepietiekama nakts miega gadījumā atmiņa un koncentrēšanās spējas var ievērojami pasliktināties; grūtības (un bīstamas situācijas) var rasties, vadot transportlīdzekli vai apkalpojot sarežģītus mehānismus. Turklāt, negaidīti krītot atonisku muskuļu lēkmju laikā, cilvēks var gūt nopietnu traumu, galvenokārt galvaskausa-smadzeņu traumu.

Parasti narkolepsijas un katapleksijas simptomi saglabājas visu mūžu. Tomēr dažreiz - laika gaitā vai terapijas rezultātā - katapleksija izzūd.