Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Kas izraisa nepilngadīgo dermatomiozītu?
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Juvenīlā dermatomiozīta cēloņi nav zināmi. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām juvenīlais dermatomiozīts ir daudzfaktorāla slimība, kas attīstās antigēna stimulācijas rezultātā autoimūnā reakcijā ar molekulārās mimikrijas veidu vides faktoru ietekmē, visticamāk, ģenētiski predisponētiem indivīdiem.
Pašlaik vislielākā nozīme kā etioloģiskam faktoram tiek piešķirta infekcijas izraisītājiem. Epidemioloģiskie pētījumi bieži norāda uz infekcijas slimībām 3 mēnešu laikā pirms juvenīlā dermatomiozīta debijas. Tiek pieņemts, ka autoimūnā reakcija attīstās pēc molekulārās mimikrijas mehānisma, pateicoties makroorganisma infekcijas antigēnu un autoantigēnu līdzībai. Etioloģiski nozīmīgi infekcijas izraisītāji juvenīlā dermatomiozīta gadījumā: gripas vīrusi, paragripas vīrusi, B hepatīts, pikornavīrusi (Koksaki B vīruss), parvovīruss, vienšūņi (Toxoplasma gondii). Starp baktēriju patogēniem tiek uzsvērta Borrelia burgdorferi un beta-hemolītiskā streptokoka A grupas loma.
Citi iespējamie etioloģiskie faktori juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ir noteiktas vakcīnas (vēdertīfs, holēra, B hepatīts, masalas, masaliņas un cūciņas), saules iedarbība un medikamenti (D-penicilamīns, augšanas hormons).
Ģimenes dermatomiozīta gadījumi apstiprina iedzimtu predispozīciju. Svarīgs pierādījums par iedzimtu predispozīciju pret šo slimību ir dažu imunoģenētisko marķieru, jo īpaši cilvēka galvenā histosaderības kompleksa leikocītu antigēnu - HLA BS un DR3 - augsta (salīdzinājumā ar populāciju) sastopamības biežums.
Juvenīlā dermatomiozīta patoģenēze
Tagad ir pierādīts, ka galvenā saikne dermatomiozīta patoģenēzē gan bērniem, gan pieaugušajiem ir mikroangiopātija, kas skar endomiziālos kapilārus. Asinsvadu sieniņu bojājuma pamatā ir nogulšņu nogulsnēšanās endotēlija šūnās, kas sastāv no antivielām pret nezināmu antigēnu un aktivētiem komplementa sistēmas C5b-9 komponentiem tā sauktā membrānas uzbrukuma kompleksa (MAC) veidā. Šo kompleksu nogulsnēšanās izraisa endotēlija nekrozi, kas noved pie kapilāru zuduma, išēmijas un muskuļu šķiedru destrukcijas. MAC nogulsnēšanās tika atklāta slimības agrīnākajās stadijās, pirms izmaiņām muskuļos. Šo procesu regulē citokīni, ko ražo imūnkompetentās un endotēlija šūnas, kas savukārt izraisa T-limfocītu, makrofāgu aktivāciju un miofibrilu sekundāru destrukciju.