Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Kā ārstē iedzimtu sferocitozi (Minkovska-Šofāra slimību)?
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Hemolīzes laikā folskābe tiek izrakstīta 1 mg dienā.
Smagas hemolītiskas vai aplastiskas krīzes gadījumā (hemoglobīns <60 g/l) tiek veikta aizstājterapija ar no leikocītiem attīrītu sarkano asinsķermenīšu masu.
Splenektomija tiek izmantota plānveidīgi. Pirms ķirurģiskas ārstēšanas pacients ir jāvakcinē pret meningokoku un pneimokoku infekcijām, kā arī pret Haemophilus influenzae B tipu.
Žultsakmeņu slimības gadījumā tiek izmantota holecistektomija.
Ambulatorā novērošana
Viņi iesaka veikt hematologa pārbaudi, vispārēju asins analīzi ar retikulocītu skaita noteikšanu (reizi mēnesī vidēji smagas un smagas formas gadījumā, reizi ceturksnī vieglas un minimālas formas gadījumā).
Bioķīmiskā asins analīze (kopējā un netiešā bilirubīna, ALAT, ASAT, sārmainās fosfatāzes, LDH aktivitātes, SF, TIBC koncentrācijas, transferīna piesātinājuma ar dzelzi, SF noteikšana) tiek veikta reizi ceturksnī vidēji smagas un smagas formas gadījumā, reizi 6 mēnešos vieglas un minimālas formas gadījumā.
Vēdera dobuma orgānu ultraskaņu ieteicams veikt reizi 6–12 mēnešos.