Kā tiek ārstēta sirpjveida šūnu anēmija?

Sirpjveida šūnu anēmijas transfūzijas terapija ir saistīta ar paaugstinātu asins viskozitāti, līdz HbS līmenis ir ievērojami samazināts; hematokrīts nedrīkst pārsniegt 25–30% pirms sarkano asinsķermenīšu transfūzijas uzsākšanas. Neatliekamā asins pārliešana ir indicēta tikai tad, ja ir nepieciešams palielināt asins transporta funkciju, būtiski nesamazinot HbS līmeni, piemēram:

• smagas anēmijas gadījumā;
• sekvestrācijas krīzes gadījumā;
• aplastiskās krīzes laikā;
• asins zuduma gadījumā;
• pirms operācijas.

Nepārtrauktas sarkano asinsķermenīšu transfūzijas tiek veiktas, ja nepieciešams samazināt HbS līmeni līdz mazāk nekā 30% (insulta gadījumā, dažreiz stipras sāpju krīzes laikā, grūtniecības laikā, pirms operācijas), šim nolūkam sarkano asinsķermenīšu transfūzijas tiek veiktas ar ātrumu 10-15 ml/kg ik pēc 3-4 nedēļām. Apmaiņas transfūzija ātri normalizē hematokrītu un samazina HbS līmeni. To veic atbilstoši dzīvībai svarīgām indikācijām:

• smagas akūtas krūšu kurvja sindroma gadījumā;
• insulta gadījumā;
• arteriālas hipoksēmijas gadījumā;
• refraktārs priapisms;
• pirms oftalmoloģiskās operācijas;
• pirms smadzeņu asinsvadu angiogrāfijas.

Kad attīstās dzelzs pārslodze, tiek veikta helātu terapija.

Ilgstošai HbS līmeņa pazemināšanai var izmantot augļa hemoglobīna sintēzes farmakoloģisku stimulāciju, kas ir efektīva aptuveni 80% gadījumu. Šim nolūkam hidroksikarbamīdu (Hydrea) ordinē devā 20–30 mg/kg dienā nepārtraukti, efekts ir atkarīgs no devas.

Turklāt tiek izmantota kaulu smadzeņu transplantācija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sirpjveida šūnu anēmijas prognoze

Pacientu dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības klīnisko izpausmju smaguma un esošajām komplikācijām. Ar pašreizējo terapijas līmeni 85% pacientu izdzīvo līdz 20 gadiem.

Galvenie pacientu nāves cēloņi:

1. Infekcijas: sepse, meningīts. Bērniem līdz 5 gadu vecumam sepses vai meningīta attīstības risks ir lielāks par 15%, mirstība šajā grupā sasniedz 30%.
2. Orgānu mazspēja: bojājumi sirdij, aknām, nierēm.
3. Dzīvībai svarīgu orgānu asinsvadu tromboze: galvenokārt plaušas un smadzenes.

Faktori, kas uzlabo sirpjveida šūnu anēmijas pacientu prognozi:

1. HbF līmenis
   1. HbF līmenis > 10% nodrošina aizsardzību pret insultu;
   2. HbF līmenis > 20 % pasargā no sāpju krīzēm un plaušu komplikācijām.
2. Alfa talasēmijas klātbūtne, kas samazina hemolīzes intensitāti.
3. Sociālekonomiskie faktori.