Kā tiek ārstēta hemofilija?

Hemofilijas ārstēšanas galvenā sastāvdaļa ir savlaicīga adekvāta aizvietošanas darbība, papildinot deficīta faktora līmeni plazmā. Pašlaik ir trīs hemofilijas pacientu ārstēšanas metodes:

• profilaktisks;
• ārstēšana mājās;
• Ārstēšana asiņošanas gadījumā.

Hemofilijas profilaktiskās ārstēšanas metodes

Šī ir visprogresīvākā metode. Tās mērķis ir uzturēt deficītā faktora aktivitāti aptuveni 5% līmenī no normas, lai izvairītos no asiņošanas locītavās. Profilaktiskā ārstēšana sākas 1-2 gadu vecumā pirms pirmās hemartrozes vai tūlīt pēc tās. Ārstēšanā izmanto ļoti attīrītus koagulācijas faktoru koncentrātus (HFA). Zāles tiek ievadītas 3 reizes nedēļā A hemofilijas gadījumā un 2 reizes nedēļā B hemofilijas gadījumā (jo IX faktora pusperiods ir ilgāks) ar ātrumu 25-40 SV/kg. Profilaktiskās ārstēšanas ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz mūža garumā. Pacientiem nav nekādu muskuļu un skeleta sistēmas slimību, viņi ir pilnībā sociāli adaptējušies un var nodarboties ar sportu.

VIII koagulācijas faktora koncentrāti

Sagatavošana	Iegūšanas metode	Vīrusu inaktivācija	Pieteikums
Hemophilus M	Imūnafinitātes hromatogrāfija ar monoklonālām antivielām pret VIII faktoru	Šķīdinātāja-mazgāšanas līdzekļa + imūnafinitātes hromatogrāfija	A hemofilija, inhibējošā A hemofilija
Imunizēt	Jonu apmaiņas hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	A hemofilija, inhibējošā A hemofilija, fon Vilebranda slimība
Koeit-DVI	Hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	A hemofilija, inhibējošā A hemofilija
Emoklot DI	Hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	A hemofilija, inhibējošā A hemofilija

IX koagulācijas faktora koncentrāti

Sagatavošana	Iegūšanas metode	Vīrusu inaktivācija	Pieteikums
Imunīns	Jonu apmaiņas hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	Hemofilija B, inhibējošā hemofilija B
Aimafix	Hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	B hemofilija
Oktāns F	Hromatogrāfija	Dubults: šķīdinātājs-mazgāšanas līdzeklis + termiskais	Hemofilija B, inhibējošā hemofilija B

Šo zāļu izrakstīšanas pieejas ir tādas pašas kā A hemofilijas gadījumā.

Hemofilijas ārstēšana mājās

Tas ir ieteicams pacientiem ar mazāk izteiktu hemorāģisko sindromu vai ierobežotu zāļu piegādi. Zāles ievada tūlīt pēc traumas vai pie mazākajām sākušās asiņošanas pazīmēm. Tūlītēja zāļu ievadīšana palīdz apturēt asiņošanu agrīnā stadijā, novērš audu bojājumus vai masīvas hemartrozes veidošanos ar mazāku zāļu patēriņu. KFS lieto arī ārstēšanai mājās.

Hemofilijas ārstēšana pēc asiņošanas

Šī ārstēšanas metode prasa nelielu zāļu daudzumu, taču tā neaizkavē masīvas starpmuskulāras un retroperitoneālas hematomas un asiņošanu centrālajā nervu sistēmā. Pacienti cieš no progresējošas artropātijas un ir sociāli nepietiekami adaptēti. Viņiem tiek izrakstītas neattīrītas zāles, kurām nav veikta vīrusu inaktivācija: asins koagulācijas VIII faktors (krioprecipitāts), FFP, dabīgais plazmas koncentrāts (NPC).

Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no hemofilijas formas un smaguma pakāpes, kā arī no asiņošanas vai asiņošanas vietas.

Vieglas hemofilijas ārstēšanai ar faktora līmeni virs 10% un sievietēm A hemofilijas nesējām ar VIII faktora līmeni zem 50% lieto desmopresīnu, kas nodrošina VIII faktora un fon Vilebranda faktora izdalīšanos no endotēlija šūnu depo. Desmopresīnu ievada intravenozi pilienveidā 0,3 mcg/kg devā 50 ml izotoniska nātrija hlorīda šķīduma 15–30 minūšu laikā. Desmopresīns ir indicēts nelielām ķirurģiskām iejaukšanās reizēm un operācijām sievietēm nesējām. Smagas hemofilijas gadījumā nepieciešama ārstēšana ar VIII/IX faktora koncentrātiem.

Ir zināms, ka 1 SV faktora, ievadīts uz 1 kg pacienta svara, palielina VIII faktora aktivitāti asins plazmā par 2% A hemofilijas gadījumā un IX faktora aktivitāti par 1% B hemofilijas gadījumā. VIII/IX faktora devu nosaka pēc formulām:

• Deva bērnam, kas jaunāks par vienu gadu = ķermeņa masa x vēlamais faktora līmenis (%);
• Deva bērnam pēc viena gada vecuma = ķermeņa masa x vēlamais faktora līmenis (%) x 0,5.

Ieteicamās VIII/IX faktora devas dažādos gadījumos atšķiras. Visus FSC ievada intravenozi ar strūklas metodi.

Akūtas hemartrozes sākotnējā stadijā KFS tiek ievadīts ar ātrumu 10 SV/kg, vēlīnā stadijā - 20 SV/kg ar atkārtotu ievadīšanu ik pēc 12 stundām. Vēlamais faktora līmenis ir 30-40%.

Locītavas punkcija

Indikācijas locītavas punkcijas veikšanai: primārā hemartroze; sāpju sindroms masīvas hemartrozes dēļ; atkārtota hemartroze; hroniska sinovīta saasinājums.

Pēc asins aspirācijas locītavas dobumā katru otro dienu injicē hidrokortizonu (hidrokortizona hemisukcinātu) 50-100 mg, bet ilgstošai ārstēšanai - betametazonu (diprospanu).

Hroniska sinovīta pazīmju klātbūtnē akūtā stadijā un atkārtotas hemartrozes gadījumā ieteicama virkne punkciju 1-3 reizes nedēļā, līdz iekaisums pilnībā izzūd, ņemot vērā ikdienas hemostatisko ārstēšanu (kopā 4-6 punkcijas).

Ja nav pietiekamas iedarbības vai nav iespējams veikt atbilstošu ārstēšanu, ir indicēta sinoviektomija (radioizotopu, artroskopiska vai atvērta). 1-2 dienas pēc operācijas pacientiem tiek nozīmēta fizioterapija un profilaktiskas hemostātiskas ārstēšanas kurss 3-6 mēnešus.

Asiņošanas ārstēšana gūžas-gurņa muskulī

KFS tiek ievadīts 30–40 SV/kg devā ik pēc 8–12 stundām 2–3 dienas, ievērojot gultas režīmu un ierobežotu fizisko aktivitāti.

Deguna asiņošanas ārstēšana

Deguna asiņošanas gadījumā KFS ievada ar ātrumu 10–20 SV/kg ik pēc 8–12 stundām, vienlaikus skalojot deguna gļotādu ar karbazohromu (adroksonu), transamīnu, etamsilātu (dicinonu), 5 % aminokapronskābi un trombīnu.

Mutes gļotādas asiņošanas ārstēšana

Šāda asiņošana ir ilgstoša. Traumas vietā bieži veidojas vaļīgs receklis, kas neļauj brūces malām savienoties. Pēc CFS ieviešanas ar ātrumu 20–40 SV/kg ik pēc 8–12 stundām receklis jāizņem un brūces malas jāsavieno. Antifibrinolītiskie līdzekļi: aminokapronskābe, transamīns. Fibrīna līme un atdzesēts sablendēts ēdiens veicina lokālu hemostāzi.

Mutes dobuma sanitārija

Pirms kariozā zoba ārstēšanas pietiek ar vienu faktoru koncentrātu intravenozu injekciju vai, A hemofilijas gadījumā, VIII asins koagulācijas faktoru (krioprecipitātu). Aminokapronskābi ievada 72–96 stundas pirms un pēc procedūras: bērniem 5% aminokapronskābi intravenozi pilienveidā devā 100 mg/kg vienā infūzijā, pieaugušajiem – iekšķīgi līdz 4–6 g/dienā aminokapronskābes 4 devās. Hemostatiskā ārstēšana sākas pirms operācijas un turpinās 2–3 dienas pēc tās. Zāles ievada ar ātrumu 10–15 SV/kg priekšzobu ekstrakcijai un 20 SV/kg lielu molāru ekstrakcijai. Papildus tiek izmantoti lokāli un sistēmiski antifibrinolītiski līdzekļi un fibrīna līme. Ieteicama stingri saudzīga diēta un auksti dzērieni.

Nieru asiņošanas ārstēšana

Hemostatiska darbība tiek veikta, līdz tiek atvieglota makrohematūrija, ievadot 40 SV/kg devā vienā ievades reizē. Vēlamais faktora līmenis ir 40%. Turklāt īslaicīgs prednizolona kurss tiek nozīmēts iekšķīgi 1 mg/kg devā dienā, kam seko ātra zāļu lietošanas pārtraukšana.

Aminokapronskābes lietošana pacientiem ar nieru asiņošanu ir kontrindicēta nieru glomerulārās trombozes riska dēļ.

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana

Kuņģa-zarnu trakta asiņošanas gadījumā ir indicēta endoskopiska izmeklēšana, lai noskaidrotu asiņošanas cēloni un avotu. Vēlamais faktora līmenis ir 60–80%. Nepieciešama aktīva fibrinolīzes inhibitoru lietošana, kā arī vispārpieņemtā ārstēšana kuņģa un zarnu erozīvo un čūlaino slimību gadījumā.

Dzīvībai bīstamas asiņošanas, tostarp smadzeņu asiņošanas, un plašu ķirurģisku iejaukšanos gadījumā CFS jāievada ar ātrumu 50–100 SV/kg 1–2 reizes dienā, līdz asiņošanas pazīmes tiek apturētas, un sekojoša uzturošā terapija ar mazākām devām, līdz brūce sadzīst. Nepārtraukta CFS infūzija ar devu 2 SV/kg stundā nodrošina to nemainīgu līmeni vismaz 50% apmērā no normas. Turklāt ir indicēta fibrinolīzes inhibitoru lietošana. Pēc tam hemostatiska darbība tiek veikta saskaņā ar profilaktiskās ārstēšanas shēmu 6 mēnešus.

CFS neesamības gadījumā tiek izmantots asins koagulācijas VIII faktors (krioprecipitāts), FFP un KNP (satur IX faktoru).

Vienas asins koagulācijas VIII faktora (krioprecipitāta) devas vidējā aktivitāte ir 75 SV. Zāles uztur VIII faktora līmeni 20–40% robežās, kas ir pietiekami ķirurģiskām iejaukšanās reizēm. Tās ievada lēni, intravenozi ar strūklas strūklu, devā 30–40 vienības/kg pēc 8, 12, 24 stundām atkarībā no vēlamā asiņošanas līmeņa un veida. 1 vienība/kg zāļu palielina faktora līmeni par 1%.

Ja pacientus ar B hemofiliju nav iespējams ārstēt ar IX faktora koncentrātu, KNP lieto ar ātrumu 20–30 ml/kg dienā 2 devās, līdz stāvoklis stabilizējas, un, ja tas nav iespējams, lieto FFP. 1 FFP/KNP deva satur vidēji 50–100 SV IX faktora. FFP/KNP ievada ar ātrumu 1 deva uz katriem 10 kg pacienta svara.

Asins koagulācijas VIII faktora (krioprecipitāta), FFP un KNP lietošanas objektīvi ierobežojumi:

• nestandartizācija un nenozīmīga hemostatiska iedarbība (no bērnības noved pie artropātijas ar ierobežotu kustību un vēlāk līdz agrīnai invaliditātei);
• zema zāļu attīrīšana un pretvīrusu inaktivācijas trūkums (tāpēc 50–60% pacientu ar hemofiliju ir pozitīvi C hepatīta marķieri, 7% ir pastāvīgi B hepatīta vīrusa nesēji);
• augsta alerģisku un transfūzijas reakciju biežums;
• asinsrites pārslodzes risks, ko izraisa liela daudzuma šo līdzekļu ievadīšana ar minimālu koagulācijas faktoru koncentrāciju tajos;
• imūnsupresija;
• zema pacientu dzīves kvalitāte.

Hemofilijas inhibējošā forma

Pacientiem ar hemofiliju slimības gaitu sarežģī cirkulējošu antikoagulantu inhibitoru, kas pieder pie imūnglobulīna G klases, klātbūtne. Hemofilijas inhibitora formas biežums svārstās no 7 līdz 12%, bet ļoti smagas hemofilijas gadījumā - līdz 35%. Inhibitors visbiežāk parādās bērniem vecumā no 7 līdz 10 gadiem, bet to var atklāt jebkurā vecumā. VIII/IX faktoru inhibitora parādīšanās pasliktina slimības prognozi: asiņošana kļūst bagātīga, kombinēta, attīstās smaga artropātija, kas noved pie agrīnas invaliditātes. Inhibitoru cirkulācijas ilgums svārstās no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Iespējamā inhibitora noteikšana ir obligāta katram pacientam gan pirms ārstēšanas sākuma, gan tās laikā, īpaši, ja nav aizvietojošās iedarbības efekta.

Inhibitora klātbūtni asinīs apstiprina ar Betesda testu. Mērījuma vērtība ir Betesda vienība (BE). Jo augstāka ir inhibitora koncentrācija asinīs, jo lielāks ir Betesda vienību skaits (jeb jo augstāks ir Betesda titrs). Par zemu inhibitora titru tiek uzskatīts, ja tas ir mazāks par 10 U/ml, par vidēju - no 10 līdz 50 U/ml, par augstu - vairāk nekā 50 U/ml.

Pacientu ar I hemofilijas inhibitoru formām ārstēšana

Paaugstināta ārstēšanas efektivitāte pacientiem ar zemu inhibitoru titru tiek panākta, lietojot lielas faktoru koncentrātu devas. Deva tiek izvēlēta empīriski, lai pilnībā neitralizētu inhibitoru, un pēc tam VIII faktora koncentrācija pacienta asinīs tiek uzturēta noteiktā līmenī nepieciešamo laiku.

Dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā vai ja nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, parasti lieto cūku VIII faktoru (Hyate-O), aktivētā protrombīna kompleksa preparātus: antiinhibitoru koagulantu kompleksu (Feiba Team 4 Immuno) un (Autoplex), eptakogu alfa [aktivēto] (NovoSeven). Cūku koagulācijas faktoru lieto, ja inhibitoru titrs asinīs ir augsts (no 10 līdz 50 BE un augstāks). 40% pacientu cūku VIII faktora inhibitors parādās pēc 1-2 ārstēšanas nedēļām. Ārstēšanu sāk ar devu 100 SV/kg (2-3 reizes dienā 5-7 dienas), ko nepieciešamības gadījumā palielina. Lai novērstu alerģiskas reakcijas un trombocitopēniju, obligāta ir premedikācija ar hidrokortizonu.

Protrombīna kompleksa koncentrāti (PCC) un aktivētā protrombīna kompleksa koncentrāti (aPCC) nodrošina hemostāzi, apejot VIII/IX faktoru. Tie satur aktivētos VII un X faktorus, kas ievērojami palielina ārstēšanas efektivitāti. Antiinhibējošo koagulantu kompleksu (Feiba Tim 4 Immuno) ievada 40–50 SV/kg devā (maksimālā vienreizējā deva – 100 vienības/kg) ik pēc 8–12 stundām.

Eptakogs alfa [aktivēts] (NovoSeven) veido kompleksu ar audu faktoru un aktivizē IX vai X faktoru. Zāles ievada ik pēc 2 stundām. Devas no 50 mkg/kg (inhibitora titram mazākam par 10 VE/ml) un 100 mkg/kg (titram 10-50 VE/ml) līdz 200 mkg/kg (titram vairāk nekā 100 VE/ml). Antifibrinolītiskie līdzekļi tiek nozīmēti kombinācijā ar to, kā arī ar antiinhibitoru koagulantu kompleksu (Feiba Team 4 Immuno). Antiinhibitoru koagulantu kompleksa (Feiba Team 4 Immuno) un eptakoga alfa [aktivēta] (NovoSeven) devu pārsniegšana izraisa trombotiskas blakusparādības.

Hemofilijas inhibitoru formu kompleksā ārstēšanā var izmantot plazmaferēzi. Pēc inhibitora izņemšanas pacientam ievada 10 000–15 000 SV VIII koagulācijas faktora koncentrāta. Tiek izmantoti dažādi imūnsupresijas veidi: kortikosteroīdi, imūnsupresanti.

Imunoloģiskās tolerances attīstība saskaņā ar Bonnas protokolu

Pirmajā periodā VIII asins koagulācijas faktoru ievada 100 SV/kg devā un antiinhibitoru koagulantu kompleksu (Feiba Tim 4 Immuno) 40–60 SV/kg devā 2 reizes dienā, līdz inhibitora līmenis samazinās līdz 1 SV/ml.

Otrajā periodā VIII asins koagulācijas faktoru ievada pa 150 SV/kg 2 reizes dienā, līdz inhibitors pilnībā izzūd. Pēc tam lielākajai daļai pacientu atgriežas pie profilaktiskās ārstēšanas.

Augstas devas ārstēšana saskaņā ar Malmes protokolu

Ārstēšana tiek nozīmēta pacientiem ar inhibitoru titru, kas lielāks par 10 VE/kg. Antivielu ekstrakorporāla absorbcija tiek veikta, vienlaikus ievadot ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu) (12-15 mg/kg intravenozi pirmajās divās dienās, un pēc tam no 3. līdz 10. dienai iekšķīgi ievadot 2-3 mg/kg). VIII koagulācijas faktora sākotnējā deva tiek aprēķināta tā, lai pilnībā neitralizētu asinīs atlikušo inhibitoru un palielinātu VIII koagulācijas faktora līmeni par vairāk nekā 40%. Pēc tam VIII koagulācijas faktoru ievada atkārtoti 2-3 reizes dienā, lai tā līmenis asinīs saglabātuies 30-80% robežās. Turklāt tūlīt pēc pirmās VIII koagulācijas faktora lietošanas pacientam intravenozi ievada normālo cilvēka imūnglobulīnu G 2,5-5 g devā pirmajā dienā vai 0,4 g/kg dienā 5 dienas.

Ārstēšana ar VIII faktora preparātu vidējām devām ietver to ikdienas ievadīšanu 50 SV/kg devā.

Lietojot zemas VIII asins koagulācijas faktora devas, sākotnēji to ievada lielā devā, lai neitralizētu inhibitoru. Pēc tam faktoru ievada pa 25 SV/kg ik pēc 12 stundām 1-2 nedēļas katru dienu, pēc tam katru otro dienu. Šo protokolu izmanto dzīvībai bīstamas asiņošanas un ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā.

Aizvietojošās terapijas komplikācijas

Inhibitora parādīšanās deficīta faktoriem asinīs, trombocitopēnijas, hemolītiskās anēmijas un sekundārā reimatoīdā sindroma attīstība. Komplikācijas ietver arī inficēšanos ar B un C hepatīta vīrusiem, HIV, parvavīrusu B19 un citomegalovīrusu.

Praktiski ieteikumi pacientiem ar hemofiliju

• Pacientiem un viņu ģimenes locekļiem specializēta medicīniskā aprūpe jāsaņem hemofilijas ārstēšanas centros, kur viņi tiek apmācīti intravenozas injekcijas prasmēs un aizstājterapijas pamatos.
• Bērnu audzināšana ir normāla, vienīgā atšķirība ir tā, ka jau no agras bērnības ir jāizvairās no traumām (ap gultiņu jāliek spilveni, nedod rotaļlietas ar asiem stūriem utt.).
• Atļauti ir tikai bezkontakta sporta veidi, piemēram, peldēšana.
• Regulāri tiek veikta profilaktiskā zobu higiēna.
• Pacienti tiek vakcinēti pret vīrushepatītu B un A.
• Ķirurģiskas iejaukšanās, zobu ekstrakcijas, profilaktiskās vakcinācijas un jebkādas intramuskulāras injekcijas tiek veiktas tikai pēc atbilstošas aizstājterapijas.
• NPL var lietot tikai saskaņā ar stingrām indikācijām, tikai hemofīlas artropātijas un hroniska sinovīta saasināšanās gadījumā. Jāizvairās no antiagregantu un antikoagulantu lietošanas.
• Pirms ķirurģiskas iejaukšanās un ja ārstēšana ir neefektīva, pacientiem tiek veikta pārbaude, lai noteiktu VIII vai IX faktora inhibitoru klātbūtni.
• Divas reizes gadā pacientiem tiek veiktas vīrusu hepatīta B un C un HIV marķieru pārbaudes, kā arī tiek veikta bioķīmiskā asins analīze ar aknu funkcionālajiem testiem.
• Reizi gadā pacienti iziet medicīnisko pārbaudi.
• Viņi reģistrē bērnības invaliditāti.

Tiek lēsts, ka viena hemofilijas pacienta gada nepieciešamība pēc nepietiekama asinsreces faktora ir 30 000 SV. Ir iespējams arī aprēķināt antihemofilo zāļu nepieciešamību atkarībā no iedzīvotāju skaita: 2 SV faktora uz vienu iedzīvotāju gadā vai 8500 devas asinsreces VIII faktora (krioprecipitāta) uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā.

Hemostatiskās terapijas komplikācijas un to profilakse hemofilijas gadījumā. Pacientiem ar smagu hemofiliju, vairākkārt ievadot VIII faktora koncentrātus, pret to var veidoties neitralizējošas antivielas (konstatētas 10–20 % gadījumu), kas izpaužas kā zema VIII faktora aktivitāte asinīs, neskatoties uz tā aizstāšanu ar lielām devām. Līdzīgi inhibējoši faktori var veidoties pret IX koagulācijas faktoru smagas B hemofilijas gadījumā.

Inhibitoru klātbūtne jāparedz pacientiem, kuriem aizstājterapija nerada hemostatisku efektu un ievadītā faktora līmenis asinīs joprojām ir zems. Inhibitora titrs asinīs tiek netieši noteikts, pamatojoties uz aprēķinu, ka 1 vienība/kg inhibitora neitralizē 1% koagulācijas faktora. Hemofilijas inhibitora formas diagnoze tiek apstiprināta, ja pacienta plazmas, kurai pievienota vesela cilvēka plazma, rekalcifikācijas laiks nav saīsināts.

Lai novērstu hemofilijas inhibējošās formas, tiek izmantotas dažādas ārstēšanas shēmas: lielas devas terapija ar VIII faktora koncentrātiem kombinācijā ar imūnsupresiju, vidējas vai mazas devas lietošana.

Pacienta inficēšanās risks ar B hepatītu vai HIV. Visdrošākie ir attīrīti monoklonālie rekombinanti VIII faktora koncentrāti; visbīstamākais ir krioprecipitāts, kas tiek pagatavots no simtiem (līdz 2000) donoru plazmas maisījuma. Bērniem AIDS raksturīgi šādi simptomi: hepatosplenomegālija, limfadenopātija, svara zudums, drudzis; neizskaidrojama intersticiāla pneimonija; persistējošas bakteriālas infekcijas (vidusauss iekaisums, meningīts, sepse); pneimocistīts, retāk citomegalovīrusa infekcija, toksoplazmoze, kandidoze; neizskaidrojami progresējoši neiroloģiski simptomi; autoimūna trombocitopēnija, neitropēnija, anēmija.

Imūnkompleksu un autoimūnas komplikācijas. Ilgstošas aizstājterapijas gadījumā ar antihemofīliem līdzekļiem lielās devās ir iespējama reimatoīdā artrīta, glomerulonefrīta, amiloidozes un citu patoloģisku imūnslimību attīstība.

Izoimūnas komplikācijas. Hemolīzes risks rodas, ja pacientiem ar hemofiliju ar A(II), B(III), AB(IV) asinsgrupām tiek ievadīts krioprecipitāts, kas iegūts no simtiem donoru plazmas.

Indikācijas steidzamai hospitalizācijai: asiņošana no mutes dobuma (mēles sakošana, frenuluma plīsums, zoba ekstrakcija); hematomas galvā, kaklā, mutes dobumā; galvassāpes, kas saistītas ar traumu un laika gaitā pieaug; lielas ceļa un citu lielo locītavu hematomas; aizdomas par retroperitoneālām hematomām; kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Asiņošanas profilakse pacientiem ar hemofiliju: savlaicīga atbilstošas hemostātiskās terapijas ievadīšana; traumu novēršana, vienlaikus nodrošinot pietiekamu fizisko aktivitāti; infekcijas slimību profilakse; zāļu ievadīšana iekšķīgi vai intravenozi; intramuskulāras injekcijas ir izslēgtas (pieņemamas subkutānas injekcijas līdz 2 ml); gamma globulīna ievadīšana antihemofilā globulīna aizsardzībā; acetilsalicilskābes izslēgšana; aizstāšana ar paracetamolu; zobu sanitācija un smaganu stiprināšana.

Hemofilijas prognoze ir nelabvēlīga mugurkaula vai nieru asiņošanas gadījumā ar urīnceļu bloķēšanu un akūtas nieru mazspējas attīstību, un apšaubāma smadzeņu asiņošanas gadījumā.

Rehabilitācijas apjoms: pilnvērtīgs, vitamīniem bagātināts uzturs; režīms ar saprātīgiem fizisko aktivitāšu ierobežojumiem; traumu profilakse; atbrīvošana no fiziskās audzināšanas un darba stundām; hroniskas infekcijas perēkļu sanācija un savlaicīga zobu sanācija; vakcinācijas un acetilsalicilskābes lietošanas izslēgšana; hemartrozes gadījumā - ķirurģiska un fizioterapeitiska ārstēšana; terapeitiskā vingrošana, masāža un visu veidu aparatūras rehabilitācija; vecāku apmācība hemostatisko zāļu neatliekamās intravenozas ievadīšanas tehnikā traumu un hemorāģiskā sindroma gadījumā; spa ārstēšana; dzīves kvalitātes optimizācija, ģimenes psihoterapija un karjeras vadība.

Ambulatorā novērošana. Veic specializēta centra hematologs un vietējais pediatrs kopīgi. Bērns ir atbrīvots no vakcinācijas un fiziskās audzināšanas stundām skolā traumu riska dēļ. Vienlaikus pacientam ar hemofiliju ir indicētas fiziskās aktivitātes, jo tās paaugstina VIII faktora līmeni. Slima bērna uzturs neatšķiras no veselu bērnu uztura. No ārstniecības augiem ir indicēti oregano un apreibinošās zaķlūpas (lagochilus) novārījumi. Saaukstēšanās gadījumā nedrīkst izrakstīt aspirīnu vai indometacīnu (priekšroka dodama acetaminofēnam). Vakuumterapija ir kontrindicēta, jo tie var provocēt plaušu asiņošanu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]