Jaundzimušā bērna hemorāģiskā slimība

Jaundzimušā hemorāģiskā slimība ir bērnu slimība jaundzimušā periodā, kas izpaužas kā pastiprināta asiņošana asins recēšanas faktoru deficīta dēļ, kuru aktivitāte ir atkarīga no K vitamīna satura.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Slimības sastopamība mūsu valstī ir 0,25–1,5 %. Ārzemēs, valstīs, kur klīniskajā praksē ieviesta vitamīna parenterāla ievadīšana tūlīt pēc dzimšanas, hemorāģiskās slimības sastopamība ir strauji samazinājusies un ir 0,01 % vai mazāk.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kas izraisa jaundzimušā hemorāģisko slimību?

K vitamīna bioloģiskā loma ir glutamīnskābes atlikumu gamma-karboksilēšanas procesa aktivizēšana asins koagulācijas faktoros: protrombīnā (II faktors), prokonvertīnā (VII faktors), antihemofīlajā globulīnā B (IX faktors) un Stjuarta-Prouera faktorā (X faktors); arī plazmas olbaltumvielās C un S, kas piedalās antikoagulācijas mehānismos; osteokalcīnā un dažos citos proteīnos. K vitamīna deficīta gadījumā aknās veidojas neaktīvi akarboksifaktori II, VII, IX un X (olbaltumvielas, ko inducē K vitamīna trūkums - PIVKA), kas nespēj saistīties ar kalciju un pilnvērtīgi piedalīties asins koagulācijā.

K vitamīns ļoti slikti iekļūst placentā. Primārā hemorāģiskā slimība ir saistīta ar to, ka augļa organismā ir zems K vitamīna saturs (nepārsniedz 50% no pieaugušā līmeņa). Pēc dzimšanas organismā ar mātes pienu nonāk maz K vitamīna, un tā aktīva ražošana zarnu mikroflorā sākas bērna dzīves 3.-5. dienā.

Faktori, kas veicina primāro K-hipovitaminozi jaundzimušajiem: priekšlaicīgas dzemdības; netiešo antikoagulantu, pretkrampju līdzekļu, plaša spektra antibiotiku lietošana grūtniecēm; gestoze; hepato- un enteropātijas, zarnu disbakterioze.

Priekšlaicīgas dzemdības gadījumā bērna aknās samazinās plazmas faktoru polipeptīdu prekursoru (PPPF) sintēze asins recēšanai.

Sekundārās hemorāģiskās slimības gadījumā asins koagulācijas PPPF sintēzes traucējumi rodas aknu slimību (hepatīta, žultsceļu atrēzijas u.c.) gadījumā. Pastāv arī otrais sekundārās hemorāģiskās slimības attīstības variants - K vitamīna sintēzes traucējumi, ko izraisa ilgstoša parenterāla barošana, malabsorbcijas sindroms vai K vitamīna antagonistu - kumarīna un neodikumarīna - lietošana.

Šajā gadījumā tiek identificēti bērni ar ļoti zemu K vitamīna līmeni asinīs un bērni ar paaugstinātu PIVKA līmeni.

Patoģenēze

PPPF sintēzes traucējumi un/vai koagulācijas PPPF glutamīnskābes atlikumu karboksilēšanas traucējumi izraisa II, VII, IX un X faktoru ražošanas traucējumus. Tas izpaužas kā protrombīna laika (PT) un aktivētā parciālā tromboplastīna laika (APTT) palielināšanās.

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības simptomi

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības agrīno formu raksturo asiņainas vemšanas (hematemesis) parādīšanās pirmajās dzīves dienās, plaušu asiņošana, asiņošana vēdera dobuma orgānos un retroperitoneālā telpā, īpaši bieži virsnieru dziedzeros, aknās, liesā. Jaundzimušā hemorāģiskā slimība var sākties dzemdē, un intrakraniālas asiņošanas (ar neirosonogrāfiju) un ādas asiņošanas bērnam tiek atklātas jau dzimšanas brīdī.

Klasiskā hemorāģiskās slimības forma ir raksturīga bērnam, kas baro bērnu ar krūti, un izpaužas 3.–5. dzīves dienā ar asiņainu vemšanu, melēnu (zarnu asiņošanu), var būt ādas asiņošana (ekhimoze, petehijas), asiņošana, kad atkrīt atlikušā nabassaites daļa, cefalohematomas. Bērniem ar smagu hipoksiju, dzemdību traumām, K vitamīna deficīts var izpausties intrakraniālu asiņošanu, asiņošanu zem aponeirozes, kā arī iekšējām hematomām un asiņošanu.

Bērniem ar melēnu var būt hiperbilirubinēmija pastiprinātas sarkano asinsķermenīšu noārdīšanās dēļ zarnās. Melēnu izraisa mazu čūlu veidošanās uz kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas, kuru ģenēzē vadošā loma ir jaundzimušā glikokortikoīdu pārpalikumam (dzemdību stresa dēļ), kuņģa un zarnu išēmijai. Gastroezofageālais reflukss un peptiskais ezofagīts spēlē zināmu lomu melēnas un asiņainas vemšanas izcelsmē.

Jaundzimušā vēlīnās hemorāģiskās slimības klīniskie simptomi var būt: intrakraniāla asiņošana (vairāk nekā 50%), plaša ādas ekhimoze, melēna, hematemēze, asiņošana no nabas brūces, hematūrija, cefalohematoma.

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības komplikācijas ir hipovolēmisks šoks, kas izpaužas kā vājums, bālums, bieži ķermeņa temperatūras pazemināšanās līdz zem normas un asinsspiediena pazemināšanās.

Klasifikācija

Pastāv primārās un sekundārās slimības formas. Jaundzimušā primārā hemorāģiskā slimība ir saistīta ar to, ka augļa organismā ir zems K vitamīna saturs, un pēc dzimšanas tā uzņemšana ar mātes pienu ir niecīga, un aktīva zarnu mikrofloras ražošana sākas bērna dzīves 3.–5. dienā. Sekundārās hemorāģiskās slimības gadījumā asins recēšanas PPPF sintēzes pārkāpums rodas aknu slimības, ilgstošas parenterālas barošanas vai jaundzimušā malabsorbcijas sindroma dēļ.

Turklāt pastāv agrīna slimības forma, kurai raksturīga asiņošanas parādīšanās 1.-2. dzīves dienā, klasiska forma - asiņošana 3.-5. dzīves dienā un vēlīna, bieži sekundāra forma, kurā asiņošana var attīstīties jebkurā jaundzimušā perioda dienā.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības diagnostika

Lai diagnosticētu jaundzimušā hemorāģisko slimību, vispirms tiek pārbaudīts asins recēšanas laiks, asiņošanas laiks un trombocītu skaits. Vēlāk vai vienlaikus tiek noteikts protrombīna laiks (PT), aPTL, trombīna laiks (TT), kā arī sarkano asinsķermenīšu skaits, hemoglobīns un hematokrīts (anēmijas noteikšanai).

Hemorāģisko slimību raksturo asins recēšanas laika pagarināšanās ar normālu asiņošanas laiku un trombocītu skaitu. Diagnozi apstiprina prothrombinālā laika (PT) un aPTL pagarināšanās ar normālu TT.

Ar ievērojamu asins zudumu tiek novērota anēmija, kas tomēr pilnībā izpaužas 2-3 dienas pēc asiņošanas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferenciālā diagnostika

Hematemeze un melēna zīdaiņiem ir jādiferencē no "mātes asiņu norīšanas sindroma", kas rodas katram trešajam zīdaiņam, kuram dzīves pirmajā dienā vemšanā vai izkārnījumos ir asinis. Šim nolūkam izmanto APT testu: asiņainu vemšanu vai izkārnījumus atšķaida ar ūdeni, lai iegūtu rozā šķīdumu ar hemoglobīnu. Pēc centrifugēšanas 4 ml supernatāta sajauc ar 1 ml 1% nātrija hidroksīda šķīduma. Šķidruma krāsas maiņa (novērtēta pēc 2 minūtēm) uz brūnu norāda uz hemoglobīna A (mātes asiņu) klātbūtni, bet rozā krāsas saglabāšanās norāda uz augļa (sārmaini rezistentu) hemoglobīnu G, t.i., bērna asinīm.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta arī ar citām koagulopātijām( iedzimtām), jaundzimušo trombocitopēnisko purpuru un izplatītu intravaskulāru koagulācijas sindromu( DIC sindromu).Šim nolūkam tiek veikta detalizēta koagulogramma un, ja nepieciešams, tromboelastogramma.

Laboratoriskie dati par visbiežāk sastopamajiem hemorāģiskajiem sindromiem jaundzimušajiem

Indikatori	Norma pilnlaika zīdaiņiem	Hemorāģiska slimība	Hemofilija	Trombocitopēnija	DIC sindroms
Asins recēšanas laiks (saskaņā ar Burkeru)	Sākums — 4 minūtes Beigas — 4 minūtes	Paplašināts	Paplašināts	Norma	Paplašināts
Asiņošanas laiks	2–4 minūtes	Norma	Norma	Paplašināts	Paplašināts
Trombocītu skaits	150–400 x 10⁻¹ /l	Norma	Norma	Samazināts	Samazināts
PV	13–16 sekundes	Paplašināts	Norma	Norma	Paplašināts
Televizors	10–16 sekundes	Norma	Norma	Norma	Paplašināts
APTT	45–60 sekundes	Paplašināts	Paplašināts	Norma	Paplašināts
Fibrinogēns	1,5–3,0 g/l	Norma	Norma	Norma	Samazināts
Fibrinogēna/fibrīna degradācijas produkti (FDP)	0–7 mg/ml	Norma	Norma	Norma	Palielināts

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kā tiek novērsta jaundzimušā hemorāģiskā slimība?

Profilakse netiek veikta visiem jaundzimušajiem, bet tikai tiem, kas pieder pie augsta riska grupas. Tie ietver priekšlaicīgi dzimušus zīdaiņus, īpaši ļoti priekšlaicīgi dzimušus zīdaiņus; bērnus, kuriem netiek barots ar krūti, kuri saņem parenterālu uzturu, kuri lieto antibiotikas. Turklāt bērni, kuriem ir bijusi smaga perinatāla hipoksija un asfiksija, dzemdību traumas, bērni pēc ķeizargrieziena, bērni no grūtniecībām ar gestozi uz zemas estrogēnu sintēzes fona, kā arī bērni no grūtniecībām ar hepatopātiju, enteropātiju, disbiozi un zarnu disbakteriozi mātei.

Riska faktori ietver arī mātes vairāku medikamentu lietošanu grūtniecības pēdējās stadijās (pretkrampju līdzekļus, netiešos antikoagulantus, plaša spektra antibiotikas un prettuberkulozes līdzekļus).

Profilaktiskos nolūkos 1% Vikasol šķīdums tiek ordinēts ar ātrumu 0,1 ml/kg intramuskulāri vienu reizi 1-3 dienas.

Amerikas Savienotajās Valstīs pēc Amerikas Pediatrijas akadēmijas ieteikuma kopš 1960. gada visiem jaundzimušajiem bērniem intramuskulāri tiek ievadīts K vitamīns (fitomenadions) (1 mg).