Iridokorneālais sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Iridokorneālais sindroms ir sekundāru slēgta kakta glaukomu grupa ar leņķa blokādes simptomiem. Šis sindroms ietver šādas patoloģijas:

• esenciāla varavīksnenes atrofija;
• Čandlera sindroms;
• Kogana-Rīsa sindroms (varavīksnenes nevus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Iridokorneālā sindroma epidemioloģija

Iridokorneālais sindroms ir reta slimība, un tās precīza izplatība nav zināma. Parasti slimība tiek novērota pusmūža sievietēm, kurām ir skarta viena acs.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Iridokorneālā sindroma patofizioloģija

Trijiem iridokorneālajiem sindromiem ir viens un tas pats patofizioloģiskais mehānisms. Radzenes endotēlijs patoloģiski izaug cauri priekšējās kameras leņķim un pārklāj varavīksnenes virsmu, piešķirot varavīksnenei raksturīgās iezīmes. Sākotnēji priekšējās kameras leņķis ir atvērts, bet bloķēts. Laika gaitā endotēlija membrāna saraujas, sekundāri aizverot leņķi un deformējot zīlīti un varavīksneni.

Iridokorneālā sindroma simptomi

Slimības sākumposmā pacientiem nav simptomu. Vēlāk pacienti pamana redzes pasliktināšanos vienā acī un varavīksnenes izskata izmaiņas. Paaugstinoties intraokulārajam spiedienam, pacients sūdzas par acs sāpēm un/vai apsārtumu.

Iridokorneālā sindroma diagnoze

Biomikroskopija

Vienā acī radzenes endotēlija slānis izskatās kā plāns kalta metāla slānis.

Ir novērotas dažas varavīksnenes anomālijas, kas ir specifiskākas katrai atsevišķai slimībai.

• Esenciāla varavīksnenes atrofija: redzamas retinātas zonas, distopiska un deformēta zīlīte, kas izskatās kā endotēlija membrāna, kas savelk varavīksneni, un saraujas.
• Čandlera sindroms: varavīksnenes izmaiņas ir gandrīz identiskas tām, kas rodas esenciālas varavīksnenes atrofijas gadījumā, bet ir izteikta radzenes tūska un radzenes izmaiņas ir vairāk pamanāmas.
• Kogana-Rīsa sindroms: varavīksnenei ir saplacināts izskats ar nelieliem mezgliņiem normālajā varavīksnenes audos, kas izvirzīti no atverēm endotēlija slānī, radot tai "sēņu plankuma" izskatu.

Gonioskopija

Slimības agrīnā stadijā priekšējās kameras leņķa gonioskopija neatklāj nekādu patoloģiju. Vēlāk platas un nelīdzenas perifēras priekšējās sinekijas bloķē daļu leņķa vai visu leņķi.

Aizmugurējais pols

Aizmugurējais pols nemainās, izņemot zināmu redzes nerva diska glaukomatozu izrakšanu ar intraokulārā spiediena palielināšanos.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]