Iedzimts muskuļu tortikolis.

Dažādu klīnisku, etioloģisku un patogenezējošu kakla deformāciju, ko vieno vadošais simptoms - nepareiza galvas pozīcija (tās novirze no ķermeņa viduslīnijas), sauc par tortikollis (torticollis, sphzre obstipum). Tortikollis simptomi, ārstēšanas taktika un prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības cēloņa, galvaskausa kaulu struktūru iesaistīšanās pakāpes, muskuļu, mīksto audu un nervu sistēmas funkcionālā stāvokļa.

Iedzimts muskuļu tortikollis ir pastāvīgs sternocleidomastoidālā muskuļa saīsinājums, ko pavada galvas slīpums un ierobežota kustīgums kakla skriemeļos, smagos gadījumos - galvaskausa, mugurkaula un plecu deformācija.

Epidemioloģija

Starp iedzimtām muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijām iedzimts muskuļu greizais kauls veido 12,4%, ieņemot trešo vietu pēc biežuma pēc iedzimtas gūžas dislokācijas un greizās pēdas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cēloņi iedzimta tortikolīze

Greizā kakla cēloņi un patogeneze vēl nav pilnībā noskaidrota. Ir ierosinātas vairākas teorijas, lai izskaidrotu iedzimta muskuļu greizā kakla cēloni:

• traumatiska dzemdību trauma;
• išēmiska muskuļu nekroze;
• infekciozs miozīts;
• ilgstoša galvas noliekta pozīcija dzemdes dobumā.

Daudzu autoru veiktie morfoloģiskie pētījumi un iedzimta muskuļu tortikola klīnisko pazīmju izpēte neļauj dot priekšroku nevienai no uzskaitītajām teorijām.

Ņemot vērā, ka trešdaļai pacientu ar iedzimtu muskuļu tortikollis ir iedzimtas attīstības anomālijas (iedzimtas gūžas locītavas dislokācijas, pēdu, roku, redzes orgāna attīstības anomālijas utt.), un vairāk nekā pusei māšu ir patoloģiskas grūtniecības anamnēze un komplikācijas dzemdību laikā, ST Zatsepins iesaka šo patoloģiju uzskatīt par sternocleidomastoidālā muskuļa saīsinājumu, kas attīstījies tā iedzimtas nepietiekamas attīstības, kā arī traumas rezultātā dzemdību laikā un pēcdzemdību periodā.

[ 4 ]

Simptomi iedzimta tortikolīze

Atkarībā no tā, kad parādās tortikollisa simptomi, ir ierasts atšķirt divas tā formas: agrīnu un vēlu.

Agrīns iedzimts muskuļu tortikollis tiek atklāts tikai 4,5–14% pacientu; jau no dzimšanas vai pirmajās dzīves dienās tiek atklāts sternocleidomastoidālā muskuļa saīsinājums, galvas slīpums un sejas un galvaskausa asimetrija.

Vēlīnā formā, kas novērota lielākajai daļai pacientu, deformācijas klīniskās pazīmes pakāpeniski pieaug. Dzīves 2. nedēļas beigās vai 3. nedēļas sākumā pacientiem muskuļa vidējā vai vidējā-apakšējā trešdaļā veidojas blīvs sabiezējums. Muskuļa sabiezēšana un kompaktācija progresē un sasniedz maksimumu 4-6 nedēļu laikā. Sabiezējuma izmērs var svārstīties no 1 līdz 2-3 cm diametrā. Dažos gadījumos muskulis iegūst vieglas, pārvietojamas vārpstas formu. Āda virs sablīvētā muskuļa daļas nemainās, nav iekaisuma pazīmju. Parādoties sabiezējumiem, kļūst pamanāma galvas noliekšanās un rotācija uz pretējo pusi, galvas kustību ierobežojumi (mēģinājums novietot bērna galvu vidējā stāvoklī izraisa trauksmi un raudāšanu). 11-20% pacientu, samazinoties muskuļa sabiezēšanai, notiek tā fibrozā deģenerācija. Muskulis kļūst mazāk izstiepjams un elastīgs, atpaliek augšanā no pretējās puses muskuļa. Pārbaudot bērnu no priekšpuses, ir pamanāma kakla asimetrija, galva ir noliekta pret izmainīto muskuli un pagriezta pretējā virzienā, un izteiktā formā tā noliecas uz priekšu.

Aplūkojot no aizmugures, ir manāma kakla asimetrija, galvas sasvērums un rotācija, plecu joslas un lāpstiņas augstāka pozīcija izmainītā muskuļa pusē. Palpācija atklāj vienas vai visu sternocleidomastoideus muskuļa kāju sasprindzinājumu, to retināšanos, palielinātu blīvumu. Āda virs saspringtā muskuļa ir pacelta "spārna" formā. Attīstās un pastiprinās sejas, galvaskausa, mugurkaula un plecu joslas sekundāras deformācijas. Izveidojušos sekundāro deformāciju smagums ir tieši atkarīgs no muskuļa saīsināšanās pakāpes un pacienta vecuma. Ar ilgstošu tortikolisu attīstās izteikta galvaskausa asimetrija - tā sauktā "galvaskausa skolioze". Puse galvaskausa izmainītā muskuļa pusē ir saplacināta, tā augstums izmainītā muskuļa pusē ir mazāks nekā nemainītajā pusē. Acis un uzacis atrodas zemāk nekā nemainītajā pusē. Mēģinājumi saglabāt vertikālu galvas pozīciju veicina plecu joslas pacelšanos, atslēgas kaula deformāciju, galvas sānu nobīdi uz saīsinātā muskuļa skarto pusi. Smagos gadījumos kakla un augšējā krūšu kurvja daļā attīstās skolioze ar izliekumu virzienā uz neizmainīto muskuli. Pēc tam jostas daļā veidojas kompensējoša arka,

Iedzimts muskuļu tortikollis ar abu sternocleidomastoidālo muskuļu saīsināšanos ir ārkārtīgi reti sastopams. Šiem pacientiem neattīstās sekundāras sejas deformācijas, tiek atzīmēts asas galvas kustību amplitūdas ierobežojums un mugurkaula izliekums sagitālajā plaknē. Abās pusēs tiek noteiktas saspringtas, saīsinātas, blīvas un atšķaidītas sternocleidomastoidālā muskuļa kājas.

Tortikollis ar iedzimtām kakla pterigoidālajām krokām

Šīs formas tortikollis attīstās dzemdes kakla kroku nevienmērīgā izvietojuma dēļ; šī ir reta pterygium coli forma.

Tortikola simptomi

Slimības raksturīgais klīniskais simptoms ir B veida ādas kroku klātbūtne, kas stiepjas no galvas sānu virsmām līdz pleciem, un īss kakls. Ir novērojamas muskuļu un mugurkaula attīstības anomālijas.

Tortikola ārstēšana

Šīs tortikola formas ārstēšana tiek veikta, izmantojot ādas kroku plastisko ķirurģiju ar prettrīsstūrveida atlokiem, kas ļauj sasniegt labu kosmētisko rezultātu.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikollis 1. kakla skriemeļa attīstības anomālijās

Retas 1. kakla skriemeļa attīstības anomālijas var izraisīt smagas progresējošas tortikola attīstību.

Tortikola simptomi

Šīs tortikola formas galvenie simptomi ir galvas slīpums un rotācija, kas izteikta dažādās pakāpēs, galvaskausa un sejas asimetrija. Maziem bērniem galvu var pasīvi novest vidējā fizioloģiskajā stāvoklī; ar vecumu deformācija progresē, nostiprinās un to nevar pasīvi novērst.

Tortikola diagnoze

Sternocleidomastoideus muskuļi nav mainīti, dažreiz tiek atzīmēta kakla aizmugurējo muskuļu hipoplāzija. Raksturīgi neiroloģiski simptomi: galvassāpes, reibonis, piramīdas nepietiekamības simptomi, smadzeņu saspiešanas parādības pakauša atveres līmenī.

Diagnozi precizēt palīdz kakla mugurkaula un divu augšējo skriemeļu rentgena uzņēmumi, kas uzņemti "caur muti".

Tortikola ārstēšana

Šīs tortikola formas konservatīva ārstēšana sastāv no imobilizācijas miega laikā ar Šantca apkakli, noliecot galvu uz pretējo pusi, masāžas un kakla muskuļu elektriskās stimulācijas pretējā pusē.

Progresējošās slimības formās ir indicēta augšējā kakla mugurkaula mugurējā spondilodēze. Smagos gadījumos deformācijas korekcija vispirms tiek veikta ar galo aparātu, bet otrajā posmā tiek veikta trīs līdz četru augšējo skriemeļu pakauša spondilodēze ar kaulu auto- vai allotransplantātiem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Veidlapas

Iedzimtu ķīļveida skriemeļu un hemivertebru tortikollis parasti tiek diagnosticēts dzimšanas brīdī.

Tortikola simptomi

Jāatzīmē galvas sasvērtā pozīcija, sejas asimetrija un ierobežotas kustības kakla mugurkaulā. Ar galvas patoloģiskā stāvokļa pasīvu korekciju muskuļos izmaiņas nav. Ar vecumu izliekums parasti progresē līdz smagai pakāpei.

[ 10 ]

Tortikola ārstēšana

Šīs tortikola formas ārstēšana ir tikai konservatīva: pasīva korekcija un galvas turēšana vertikālā stāvoklī ar Šantca apkakli.

Diagnostika iedzimta tortikolīze

Diferenciāldiagnostika tortikollis tiek veikta ar sternocleidomastoid muskuļa aplāziju, trapeces muskuļa un lāpstiņas pacelšanas muskuļa attīstības anomālijām , tortikollis kaulu formām, iegūtu tortikollis (ar Triesela slimību, plašiem kakla ādas bojājumiem, sternocleidomastoid muskuļa iekaisuma procesiem, kakla skriemeļu traumām un slimībām, paralītisku tortikollis, kompensējošu tortikollis iekšējās auss un acu slimību gadījumā, idiopātisku spazmodisku tortikollis).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]