Iedzimtas plakstiņu anomālijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Kriptoftalms ir pilnīgs plakstiņu diferenciācijas zudums. Šī ir ārkārtīgi reta patoloģija, kuras attīstību izraisa mātes slimība plakstiņu attīstības periodā (otrais grūtniecības mēnesis). Ar kriptoftalmu āda no pieres līdz vaigam ir nepārtraukta, saplūdusi ar radzeni, acs ābols ir nepietiekami attīstīts. Kriptoftalms tiek kombinēts ar tādām iedzimtām anomālijām kā lūpas un aukslēju šķeltne, balsenes atrēzija un smadzeņu trūces.

Plakstiņa koloboma ir pilna biezuma segmentāls plakstiņa defekts ar pamatni tā malā, visbiežāk veidojas augšējā plakstiņa mediālajā daļā.

Iedzimta plakstiņu koloboma ir reta patoloģija, kas rodas nepilnīgas augšžokļa izaugumu rudimentu saplūšanas rezultātā. Defekts var būt izolēts, bet var tikt kombinēts ar varavīksnenes un dzīslenes kolobomu, to bieži atklāj vienlaikus ar citām anomālijām: dermoīdām cistām, mikroftalmu, mandibulofaciālu disostozi un okuloaurikulovertebrālu displāziju. Plakstiņu koloboma, ja nav pastāvīgas pilnīgas radzenes hidratācijas, var izraisīt tās bojājumus.

Augšējā plakstiņa koloboma veidojas uz plakstiņa iekšējās un vidējās trešdaļas robežas un nav saistīta ar sistēmiskām anomālijām.

Apakšējā plakstiņa koloboma veidojas plakstiņa vidējās un ārējās trešdaļas robežās, bieži vien kombinējot ar sistēmiskām slimībām, piemēram, Treacher Collins sindromu.

Plakstiņa defektu koriģē, tieši fiksējot malas vai izmantojot ādas atloku. Ja nav radzenes komplikāciju, iespējama aizkavēta (vairākus gadus ilga) plakstiņa rekonstrukcija. Ja plaša apakšējā plakstiņa koloboma ir lokalizēta acs spraugas iekšējā kaktiņa rajonā, keratopātijas attīstības risks ir īpaši augsts, kas prasa agrīnu un ievērojami sarežģītāku rekonstrukciju. Ķirurģiskas ārstēšanas prognoze ir laba.

Ankiloblefarons ir daļēja vai pilnīga augšējā un apakšējā plakstiņa malu saplūšana, visbiežāk plakstiņa spraugas ārējā stūrī, kas noved pie tā horizontālas saīsināšanās. Ļoti reta patoloģija; iespējama autosomāli dominējoša iedzimtība. Ankiloblefarons var kombinēties ar galvaskausa deformācijām, dzīslenes kolobomām, simblefaronu, epikantu, anoftalmu. Plakstiņu ķirurģiska atdalīšana jāveic pēc iespējas agrāk. Iegūts ankiloblefarons var būt posttraumatisks.

Iedzimtu plakstiņu anomāliju ķirurģiska ārstēšana ir efektīva un tiek veikta kosmētiskiem nolūkiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]