Iedzimta kifoze

Iedzimtas kifozes īpatnība liek atsevišķi aplūkot šo mugurkaula deformācijas veidu. Tradicionāli iedzimtas kifozes grupā ietilpst ne tikai vienplaknes sagitālās deformācijas jeb tā sauktā "tīrā" (angliski "rige") kifoze, bet arī kifoskoliotiskās deformācijas ar vadošo kifotisko komponentu. Vienlaikus gandrīz visi autori norāda uz būtiskām atšķirībām tīras kifozes un kombinētas kifoskoliozes gaitā un uzskata skoliotiskā komponenta klātbūtni par defektu kompensācijas elementu, "glābjot" organismu no skriemeļu un mugurkaula konflikta attīstības un mielopātijas attīstības. "Tīras" iedzimtas kifozes novērojumu skaits tikai retos, gandrīz atsevišķos darbos pārsniedz 30 gadījumus.

Pašlaik R. B. Vintera (1973) iedzimtās kifozes klasifikācija tiek uzskatīta par "pamata", un neviena publikācija par aplūkojamo problēmu nevar iztikt bez atsaucēm uz to. Iepriekšējās klasifikācijas shēmas pašlaik netiek izmantotas patstāvīgi. R. B. Vinters identificēja trīs iedzimtās kifozes veidus: I tipa kifozi ar skriemeļu ķermeņu veidošanās anomālijām, II tipa kifozi ar skriemeļu ķermeņu segmentācijas anomālijām un III tipa kifozi ar jauktām anomālijām.

Tajā pašā 1973. gadā Ja. L. Civjans arī identificēja trīs iedzimtas kifozes veidus: kifozi ar ķīļveida (pilnīgu vai liekskaitlisku) skriemeli, kifozi ar skriemeļa (skriemeļu) ķermeņa (ķermeņu) aplaziju un kifozi ar skriemeļu ķermeņu sabiezējumu.

Detalizētāko iedzimtas kifozes shēmu, kas balstīta uz Novosibirskas mugurkaula patoloģijas centra pieredzi, ir sniedzis M. V. Mihailovskis (1995). Tomēr autors analizē ne tik daudz "tīru" iedzimtu kifozi, cik iedzimtas mugurkaula deformācijas, ko pavada kifotiska komponente. Tāpēc klasificētajā grupā ietilpst kifoskolioze, kas veido līdz pat 75% no visām autora aplūkotajām deformācijām.

Iedzimtu mugurkaula deformāciju klasifikācija, kam pievienota kifotiska komponente.

Klasifikācijas funkcija	Novērtēšanas parametri
I. Anomālijas veids, uz kuras pamata attīstījās deformācija	Aizmugurējie (posterolaterālie) skriemeļi (hemivertebrae); Skriemeļa ķermeņa neesamība (asomija); Mikrospondilia; Skriemeļu ķermeņu konkrecija - daļēja vai pilnīga; Vairākas anomālijas; Jauktas anomālijas.
II. Deformācijas veids	Kifoze; Kifoskolioze.
III. Deformācijas pīķa lokalizācija	Dzemdes kakla un krūšu daļas; Augšējā krūšu kurvja daļa; Krūšu vidusdaļa; Apakšējā krūšu kurvja daļa; Torakolumbāls; Jostasvieta.
IV. Kifotiskās deformācijas apmērs (deformācijas pakāpe)	I pakāpe - līdz 20°; II iela - līdz 55°; III iela - līdz 90"; IV. leņķī — virs 90°
V. Progresējošās deformācijas veids	Lēnām progresē (līdz 7° gadā); Strauji progresē (vairāk nekā 7° gadā).
VI. Deformācijas sākotnējās noteikšanas vecums	Zīdaiņu kifoze; Kifoze maziem bērniem; Kifoze pusaudžiem un jauniem vīriešiem; Kifoze pieaugušajiem.
VII. Mugurkaula kanāla satura iesaistīšanās procesā	Kifoze ar neiroloģisku deficītu; Kifoze bez neiroloģiska deficīta
VIII. Saistītās mugurkaula kanāla anomālijas	Diastematomielija; Diplomielija; Dermoīdās cistas; Neiroenteriskas cistas; Dermas deguna blakusdobumi; Šķiedru sašaurinājumi; Patoloģiskas mugurkaula saknes
IX. Saistītās ekstravertebrālās lokalizācijas anomālijas	Sirds un plaušu sistēmas anomālijas; Krūškurvja un vēdera sienas anomālijas; Urīnceļu sistēmas anomālijas; Ekstremitāšu anomālijas
X. Sekundāras deģeneratīvas izmaiņas mugurkaulā	Neviens Tie parādās šādā formā: Osteohondroze; Spondiloze; Spondiloartroze.

Mūsu pētījumā mums izdevās apvienot vairāku pasaules klīniku - Twin Cities Spine Center, Minesota, ASV, Valsts pediatrijas medicīnas akadēmijas un Ftiziapulmonoloģijas pētniecības institūta, Sanktpēterburga, Krievija - pieredzi, savukārt kopējais pacientu skaits ar tīru iedzimtu kifozi pārsniedza 80 cilvēkus. Tas ļāva mums detalizēt RBWinter anatomisko un radioloģisko klasifikāciju. Pētījuma gaitā tika ņemti vērā ne tikai radioloģiskie dati, bet arī mūsdienu staru diagnostikas metožu, galvenokārt magnētiskās rezonanses attēlveidošanas, rezultāti. Mēs apzināmies, ka pat šādā formā iesniegto klasifikāciju nevar uzskatīt par pilnīgu. RB Winter aprakstīja skriemeļu ķermeņu "spontānas saplūšanas" ietekmi dabiskā deformācijas gaitā, kas sastāv no skriemeļu ķermeņu saplūšanas, kas sākotnēji rentgenogrammās tika vizualizēti kā segmentēti. Mūsu pieredze rāda, ka MRI izmeklējumā pacientiem ar spontānu saplūšanu starpskriemeļu disku hipoplāzija tika atklāta jau sākotnējās vizītes laikā pulpozo kodolu mirdzuma trūkuma veidā. Hipoplastisku disku augšanas procesā dažiem pacientiem attīstījās sekundāra deģenerācija ar mugurkaula segmentālu nestabilitāti, bet citiem - patiesa kaulu bloķēšana.

Modificēta tīras iedzimtas kifozes klasifikācija

Kifozes veids

Deformāciju varianti

I tips - iedzimta kifoze, ko izraisa skriemeļu ķermeņu patoloģiska veidošanās. II tips - iedzimta kifoze, ko izraisa skriemeļu ķermeņu segmentācijas pārkāpums III tips - iedzimta kifoze, ko izraisa jaukti vai nediferencēti attīstības defekti

A - ķermeņa agenēze, B - ķermeņa hipoģenēze, saglabātā ķermeņa daļa ir mazāka par pusi no tās normālā izmēra, C - ķermeņa hipoplāzija, saglabātā ķermeņa daļa ir lielāka par pusi no tās normālā izmēra. A - skriemeļu ķermeņu patiesa saplūšana, ko apstiprina rentgena un MRI dati; B - diska hipoģenēze: skriemeļu ķermeņu saplūšanas radiogrāfisku pazīmju klātbūtne, saglabājot diska attēlu saskaņā ar MRI datiem; nucleus pulposus ir hipoplastisks; C - diska hipoplāzija: disks ir radiogrāfiski saglabājies, bet tā augstums ir samazināts; MRI izmeklējumā diskam nav nucleus pulposus.

Tabulā sniegti dati par mugurkaula kanāla īpašībām dažādos iedzimtas kifozes veidos un sekundāro neiroloģisko komplikāciju (mielopātiju) biežumu tajos.

Sagitāla mugurkaula stenoze un neiroloģisku traucējumu sastopamība tīras iedzimtas kifozes gadījumā

Kifozes veids	Vidējais mugurkaula kanāla sašaurināšanās (%)	Neiroloģisko traucējumu biežums (%)
1 veids:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
II tips	10	-
III tips	25	36

Ja saistība starp defekta smagumu un mielopātiju biežumu I tipa kifozes gadījumā mums šķita paredzama, tad neiroloģisku traucējumu neesamība II tipa kifozes gadījumā izrādījās negaidīta, jo īpaši tāpēc, ka šajā grupā bija arī pacienti ar IV pakāpes deformācijām. Tas atspēko viedokli par kifotiskās deformācijas lieluma vadošo nozīmi iedzimtas kifozes neiroloģisko komplikāciju rašanās gadījumā.

Pētījumu dati liecina, ka mugurkaula kanāla stenoze spēlē galveno lomu to attīstībā.

Jāatzīmē arī, ka gandrīz 20% pacientu ar iedzimtu kifozi mēs identificējām dažādus mielodisplāzijas variantus, un gandrīz pusē gadījumu tās gaita bija asimptomātiska.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]