Iedzimta kifoze

Kifoze ir mugurkaula izliekums sagitālajā plaknē ar izliekuma veidošanos, kas vērsts atpakaļ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa iedzimtu kifozi?

Saskaņā ar R. Winter et al. klasifikāciju, iedzimta kifoze ir sadalīta trīs galvenajās grupās:

• kifoze veidošanās anomāliju dēļ;
• kifoze segmentācijas anomāliju dēļ;
• kifoze jauktu anomāliju dēļ.

Makmāsters un līdzautori tajā ieviesa neklasificējamu deformāciju grupu. Dibusē atsevišķā grupā izdalīja īpašas kifotiskas deformācijas, kuras viņš nosauca par mugurkaula rotācijas dislokāciju.

Kifoze, kuras pamatā ir skriemeļu veidošanās anomālijas, ir visizplatītākais iedzimtās kifozes veids, kas veido 61–76 %. Šīs deformācijas rodas, pamatojoties uz šādiem anomāliju veidiem: priekšējie un anterolaterālie ķīļveida skriemeļi, aizmugurējie hemivertebrālie skriemeļi, skriemeļa ķermeņa posterolaterālais kvadrants, tauriņa skriemelis un skriemeļa ķermeņa ageneze.

Kifoze segmentācijas anomāliju dēļ. Segmentācijas anomālijas ir otrā izplatītākā pēc veidošanās anomālijām un veido 11–21 %. Pacientus ar šīm deformācijām var iedalīt divās apakšgrupās atkarībā no bojājuma simetrijas – priekšējā vai anterolaterālā nesegmentētā blokā. Bloka garums var mainīties no diviem līdz astoņiem vai deviņiem skriemeļu ķermeņiem. Tas var būt lokalizēts jebkurā līmenī, bet visbiežāk krūšu kurvja un jostas daļā.

Ja segmentācijas defekts atrodas priekšpusē, veidojas "tīra" kifoze, ja asimetriski - kifoskolioze. Deformācijas progresēšana ir mainīga un atkarīga no bloka simetrijas un aizmugurējo sekciju saglabāšanās.

Jauktu anomāliju izraisīta kifoze rodas, ja vienlaikus pastāv nesegmentēts skriemeļu bloks ar veidošanās traucējumiem vienā vai divos blakus esošajos līmeņos, kas parasti atrodas kontralaterāli. Šādas kifozes biežums svārstās no 12 līdz 15%.

Kifoze neklasificējamu anomāliju dēļ var būt atrodama jebkurā mugurkaula daļā. Tīrības pakāpe ir 5–7%.

Mugurkaula rotācijas dislokācija. Deformācijas pamatā var būt jebkura anomālija. Galvenā iezīme ir tā, ka kifoze atrodas starp diviem iedzimtiem dažādu virzienu lordoskoliozes lokiem. Tā rodas jebkurā līmenī, bet visbiežāk augšējā krūšu kurvja un krūšu-jostas daļā. Kifozei ir smaila forma, parasti raupja, tās attīstību pavada mugurkaula sabrukums. Muguras smadzenes ir deformētas atbilstoši mugurkaula kanāla deformācijai, tas ir, tās ir savītas nelielā attālumā un strauji.

Kifozes simptomi

Kifotiskā deformācija (kifoze) var būt ar virsotni gandrīz jebkurā līmenī, būt plakana vai smaila, bieži (līdz 70% gadījumu) tai ir skoliotiska komponente. Iedzimta kifoze gandrīz vienmēr ir stingra, un vairumā gadījumu to pavada dažādas smaguma pakāpes neiroloģiski simptomi. Diezgan bieži (līdz 13% gadījumu) to kombinē ar dažādām iedzimtām ekstravertebrālas lokalizācijas anomālijām.

Kifozes klīniskā un radioloģiskā klasifikācija

Klasifikācija tika izstrādāta, pamatojoties uz literatūras datiem.

Anomālijas veids, uz kura pamata deformācija izcēlās

• Aizmugurējie (posterolaterālie) skriemeļi (hemivertebrae).
• Skriemeļa ķermeņa neesamība - asoma.
• Mikrospondilija.
• Skriemeļu ķermeņu konkretizācija - daļēja vai pilnīga.
• Vairākas anomālijas.
• Jauktas anomālijas.

Deformācijas veids.

• Kifoze,
• Kifoskolioze.

Deformācijas pīķa lokalizācija.

• Dzemdes kakla un krūšu kurvja.
• Augšējā krūšu kurvja daļa.
• Krūšu vidusdaļa.
• Apakšējā krūšu kurvja daļa.
• Torakolumbāls.
• Jostasvieta.

Kifotiskās deformācijas lielums.

• Līdz 20° - 1. pakāpe.
• Līdz 55° - II pakāpe.
• Līdz 90° - III pakāpe.
• Virs 90° - IV pakāpe.

Progresīvās deformācijas veids.

• Lēnām progresē (līdz 7° un gadam).
• Strauji progresē (vairāk nekā 7° gadā).

Deformācijas sākotnējās atklāšanas vecums.

• Zīdaiņu kifoze.
• Kifoze maziem bērniem.
• Kifoze pusaudžiem un jauniem vīriešiem.
• Kifoze pieaugušajiem.

Mugurkaula kanāla satura iesaistīšanās klātbūtne procesā.

• Kifoze ar neiroloģisku deficītu.
• Kifoze bez neiroloģiska deficīta.

Saistītās mugurkaula kanāla anomālijas.

• Diastematomielija.
• Diplomielija.
• Dermoīdās cistas.
• Neiroenteriskas cistas.
• Dermālie deguna blakusdobumi.
• Šķiedru sašaurinājumi.
• Patoloģiskas mugurkaula saknes.

Saistītās ekstravertebrālās lokalizācijas anomālijas.

• Kardiopulmonālās sistēmas anomālijas.
• Krūškurvja un vēdera sienas anomālijas.
• Urīnceļu sistēmas anomālijas.
• Ekstremitāšu anomālijas.

Sekundāras deģeneratīvas izmaiņas mugurkaulā.

1. Neviens.
2. Piedāvājams šādā formā:
   • osteohondroze;
   • spondiloze;
   • spondiloartroze.

[ 7 ], [ 8 ]

Kifozes diagnoze

Iedzimtas kifozes radiogrāfiskais attēls ir ļoti raksturīgs un nerada īpašas grūtības diagnostikā.

Kifotiskās deformācijas lielumu nosaka, izmantojot Koba metodi, kuras pamatā ir profila spondilogrammas.

Kifozes diagnostika neaptver tikai vispārējas spondilogrāfijas veikšanu. Šeit var noderēt MRI un KT. Funkcionālā spondilogrāfija tiek izmantota, lai noteiktu starpskriemeļu disku funkcijas mugurkaula parasagitālajās daļās - sānu projekcijā, pacienta mugurkaula maksimālās iespējamās saliekšanas un izstiepšanas stāvoklī. Visos iedzimtu mugurkaula deformāciju gadījumos ir indicēta mugurkaula kanāla satura izmeklēšana - kontrasta pētījums, KT. Obligāta ir neiroloģiskā izmeklēšana.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]