Iedzimtas aukslēju saaugumi: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aukslēju nesavienošanās tiek sadalīta cauri, necaurredzamā un slēptā, kā arī vienpusējā un divpusējā.

Caur-caur defekti ietver visas aukslēju un alveolārā izauguma nesavienojumus, savukārt necaur-caur defekti ietver aukslēju nesavienojumus, kas nav apvienoti ar alveolārā izauguma nesavienojumu, un tos iedala pilnos (uvulas, visas cietās aukslējas defekts) un nepilnīgos jeb daļējos (defekts mīkstajās aukslējās).

Slēptās nesavienošanas ir aukslēju kaulaino vai muskuļu slāņu labās un kreisās puses saplūšanas defekts (ar gļotādas integritāti); tās sauc arī par submukozām nesavienošanām.

Šī klasifikācija ir diezgan shematiska un nav balstīta uz detalizētu analīzi un daudzu aukslēju defektu variantu topogrāfisko un anatomisko īpatnību apsvēršanu. G. I. Semenčenko, V. I. Vakuļenko un G. G. Kriklas (1967) ierosināja detalizētāku klasifikāciju, kas paredz augšlūpas un sejas šķeltņu iedalījumu vidējā, sānu, slīpajā un šķērsvirziena šķeltnē. Katra no šīm grupām ir sadalīta apakšgrupās, kuru kopumā ir vairāk nekā 30. Šī klasifikācija ir ērta kodēšanai, statistiski apstrādājot materiālu par visa žokļa-sejas reģiona iedzimtiem defektiem. Attiecībā uz aukslēju defektiem tie tiek iedalīti šādās grupās: izolēti (nav apvienoti ar lūpas šķeltni), kas, savukārt, tiek iedalīti pilnos, nepilnīgos, slēptos un kombinētos (apvienoti ar lūpas šķeltni). Visi šie defekti tiek iedalīti caurejošos (vienpusējos vai divpusējos) un necaurejošos (vienpusējos vai divpusējos).

Diemžēl šī aukslēju defektu klasifikācija ņem vērā tikai trīs apstākļus: aukslēju defekta un lūpu defekta kombinācijas esamību vai neesamību; defekta apmēru anteroposterior virzienā; slēptas nesavienošanās esamību vai neesamību.

Diemžēl sniegtās klasifikācijas neatbild uz vairākiem ļoti atbilstošiem un interesantiem jautājumiem ķirurgiem, kas rodas, plānojot gaidāmo operāciju vai tās īstenošanas laikā:

1. Vai ir iespējams novērst alveolārā izauguma defektu, izgriežot (defekta malās) divus mukoperiosteālus atlokus uz kātiņa un izveidojot no tiem dublikātu?
2. Vai ir iespējams novērst šauro atstarpi starp smaganu defekta malām, vienkārši atsvaidzinot tās tikai epitēlija ietvaros?
3. Vai pastāv apstākļi atloku veidošanai (epitēlija virsmas apgrieztiem deguna dobumā), lai aizvērtu cieto aukslēju defekta priekšējo daļu?
4. Vai ir iespējams izgriezt atlokus no gļotādas cieto aukslēju augšējās virsmas epitelizācijai vietā, kur izveidojās un tika pārvietoti atpakaļ mukoperiosteālie atloki?
5. Kāda ir saistība starp cieto aukslēju defekta malām un vomēru, un vai tas ļauj vomēra gļotādu izmantot kā papildu plastmasas materiāla rezervi? Utt., utt.

Šajā sakarā mēs esam izstrādājuši (J. I. Vernadskis, 1968) un klīnikā izmantojam detalizētu aukslēju defektu anatomisku un ķirurģisku klasifikāciju, kas aprakstīta turpmāk sadaļā par aukslēju defektu ķirurģisku ārstēšanu. Tā ir pakārtota precīzas ķirurģiskas iejaukšanās plānošanas un īstenošanas interesēm katram individuālajam pacientam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Šķeltu aukslēju simptomi

Aukslēju šķeltnes simptomi ievērojami atšķiras atkarībā no tā, vai aukslēju defekts ir izolēts vai kombinēts ar lūpas šķeltni.

Vispārīgas, sistēmiskas un lokālas slimības, kas saistītas ar aukslēju nesavienošanos, ir daļēji aprakstītas iepriekš.

Jāatzīmē, ka gandrīz pusei bērnu un pusaudžu, pat ar atsevišķiem aukslēju defektiem, bija EKG novirzes sinusa tahikardijas, sinusa aritmijas, miokarda distrofijas, labās zara blokādes pazīmju, ekstrasistoles u. c. veidā. Turklāt dažiem pacientiem EKG izmaiņu fonā bija paaugstināti reimatiskie testi un C-reaktīvā proteīna līmenis, un asinīs tika konstatēta eritropēnija, hemoglobinopēnija, samazināts krāsu indekss, leikopēnija, eozinofilija vai eozinopēnija, limfocitofīlija vai limfocitopēnija, monocitopēnija vai monocitopēnija.

Pediatru uz mūsu klīniku uranostafiloplastikai nosūtīto "praktiski veselo" bērnu sliktais vispārējais stāvoklis izpaudās kā pozitīvas reakcijas uz C-reaktīvo proteīnu, hiper-α1 un α2-globulinēmija uz hipoalbuminēmijas fona, "hiporeaktīva" tipa frakcionētās ESR līknes, zemas monocītu nobīdes un fagocītu skaita un indeksa E vērtības, kas radīja nepieciešamību atlikt operāciju un veikt papildu terapeitiskus pasākumus.

Katjoniskā proteīna daudzuma samazināšanās perifēro asiņu leikocītos un cieto aukslēju gļotādas uztriepēs līdz 0,93+0,03 pret 1,57+0,05 veseliem bērniem norāda uz imūnsistēmas traucējumiem bērniem ar iedzimtiem žokļu un sejas-žokļu rajona defektiem.

Gandrīz katram iedzimtam aukslēju defektam raksturīgas tā kaula pamatnes un rīkles mutes daļas, deguna starpsienas un dažreiz visa augšžokļa, augšlūpas un deguna mīksto audu topogrāfiskas un anatomiskas anomālijas. Šo anatomisko anomāliju smagums ir atkarīgs no nesavienošanās priekšējā-aizmugurējā pagarinājuma pakāpes, dziļuma un platuma.

Visizteiktākās izmaiņas novērojamas pacientiem ar divpusēju augšlūpas, alveolārā izauguma un aukslēju nesaaugšanu. Funkcionālie traucējumi un kosmētiskie defekti šādiem pacientiem rodas anatomisku traucējumu smaguma dēļ. Tādējādi, ja ir izolēta tikai mīksto aukslēju nesaaugšana, bērns ārēji neatšķiras no saviem vienaudžiem. Tikai vēlāk (skolas vecumā) var konstatēt zināmu augšžokļa atpalicību un augšlūpas retrakciju. Tomēr pat tikai ar slēptu (submukozu) mīksto aukslēju nesaaugšanu bērns parasti runā neskaidri un viņam ir deguna balss.

Ar acīmredzamu mīksto aukslēju nesaplūšanu deguna kvalitāte ir vēl izteiktāka. To izskaidro mīksto aukslēju saīsināšanās un funkcionālā mazvērtība kā vārstam, kas atdala (atbilstošo skaņu radīšanā) rīkles deguna daļu un mutes daļu jeb mutes dobumu, kā arī dzirdes zudums un rupjas zobu un žokļa deformācijas.

Saskaņā ar mūsu klīnikas datiem, visiem bērniem ar aukslēju defektiem ir nepieciešama logopēdija vai nu ļoti neskaidras runas gadījumā ar nazālu toni, vai arī skaidras, bet nazālas runas gadījumā.

Šādos gadījumos bērnu uzturs parasti ir tikai nedaudz traucēts, jo daudzi no viņiem, izmantojot mēli kā "obturatoru", pielāgojas savam defektam un spēj zīst mātes krūti.

Ja cietās un mīkstās aukslējas nav sapludušas, jaundzimušais arī ārēji neatšķiras no normāli attīstītiem bērniem. Tomēr pirmajās viņa eksistences stundās parādās smagi funkcionāli traucējumi: bērns parasti nevar zīst, un gaisa plūsma, kas nonāk deguna dobumā, šķiet, nekavējoties iekrīt mutes dobumā. Šie traucējumi rodas tāpēc, ka bērna mutes dobumā nav iespējams radīt vakuumu.

Ja aukslēju nesaaugšana tiek apvienota ar vienpusēju vai divpusēju smaganu un lūpas nesaaugšanu, aprakstītās pazīmes ir vēl izteiktākas. Turklāt, ja lūpa nesaaug, to visu pavada bērna asas kropļojumi.

Teleradiogrāfiskas izmeklēšanas laikā bērniem ar izolētiem aukslēju nesavienojumiem un kombinācijā ar vienpusējām vai divpusējām smaganu un lūpu nesavienošanām tika konstatētas vispārējas sejas kaulu izmaiņas žokļu retroklinācijas veidā, augšžokļa nobīde uz aizmuguri kombinācijā ar augšžokļa garuma samazināšanos sagitālā virzienā un augšžokļa priekšējās daļas nepietiekama attīstība.

Apakšžokļa alveolārā izauguma kompensējoša palielināšanās priekšzobu rajonā ne vienmēr atjauno locītavas izliekumu priekšējā daļā.

Lielākajai daļai pacientu ir tiešs sakodiens vai apgriezts priekšzobu pārklāšanās, līdz pat asai zoda nobīdei uz priekšu, līdzīgi kā pēcnācējiem, pateicoties apakšžokļa ķermeņa palielināšanās, starp pastāvīgajiem zobiem, no kuriem ir redzamas diastemas un tremas.

Augšžokļa attīstības aizkavēšanās dēļ, ja aukslējas, alveolārais izaugums un lūpa nav sapludināta, bieži tiek novērota sejas vidējās trešdaļas, augšlūpas un iegrimušu vaigu saplacināšanās.

Visizteiktākās skeleta deformācijas rodas divpusēju aukslēju nesavienojumu gadījumā, apvienojumā ar alveolārā izauguma un lūpas nesavienojumiem, proti: augšžokļa ķermeņa garuma palielināšanās salīdzinājumā ar apakšžokļa ķermeņa garumu premaxillary kaula nobīdes uz priekšu dēļ; priekšējās deguna mugurkaula palielināšanās un asa izvirzīšanās uz priekšu: zobu novirze uz priekšu uz premaxillary kaulu; deguna starpsienas pamatnes nobīde uz priekšu; piriform atveres apakšējo-sānu daļu nobīde uz aizmuguri attiecībā pret priekšējo deguna mugurkaulu: skaidri izteikta augšžokļa sašaurināšanās.

Jau no pirmajām dzīves dienām bērnam ar defektīvu aukslēju attīstās katarālas izmaiņas degunā, rīkles nazālajā daļā un apakšējos elpceļos, kas saistītas ar pārtikas daļiņu iekļūšanu tajos un elpošanas mazspēju. Dažreiz attīstās izteikts faringīts, eustahīts, bronhīts vai bronhopneumonija.

Uztura un elpošanas traucējumu dēļ jaundzimušajam pakāpeniski attīstās hronisku iekaisuma procesu rašanās, vispārēja distrofija, pēc tam rahīts, dispepsija un diatēze.

Bērnu ar iedzimtiem aukslēju un sejas defektiem mirstība sasniedz 20–30%, un viņi bieži mirst neilgi pēc dzimšanas.

Šādu bērnu deguna gļotādas bojājuma pakāpe ievērojami palielinās līdz ar vecumu. Novērojumi liecina, ka visiem bērniem vecumā no viena līdz trim gadiem ir akūts un hronisks katarāls rinīts, un līdz sešu gadu vecumam 15% bērnu jau attīstās hronisks hipertrofisks rinīts.

Sākot no 3 gadu vecuma, bērniem ar iedzimtu aukslēju un lūpas nesaplūšanu var būt novērojamas makroskopiskas augšējo elpceļu izmaiņas deguna deformācijas veidā, diezgan bieži - deguna starpsienas izliekums, hronisks hipertrofisks rinīts, kas noved pie apakšējo deguna gliemežnīcu un tās pārklājošās gļotādas straujas hipertrofijas. Šīs izmaiņas gandrīz pusei pacientu ir apgrūtinātas deguna elpošanas cēlonis un nemazinās pat pēc aukslēju plastiskās operācijas. Saskaņā ar pieejamajiem datiem, deguna gliemežnīcu hipertrofija sākas 4-5 gadu vecumā un ievērojamu pakāpi sasniedz līdz 6 gadu vecumam.

Iedzimti košļāšanas, rīšanas un siekalošanās traucējumi izraisa strauju patogēno stafilokoku un enterokoku izdalīšanās palielināšanos no mutes dobuma, deguna un rīkles, kā arī šajās zonās neparastu mikrobu sugu parādīšanos: Escherichia coli, Proteus baktērijas, Pseudomonas aeruginosa utt. Acīmredzot tas var izskaidrot faktu, ka pacientiem ar aukslēju nesaaugšanu bieži ir aukslēju mandeļu iekaisums un nazofaringālu mandeļu palielināšanās, faringīts, traucēta eustahija cauruļu ventilācija un caurlaidība, vidusauss iekaisums un dzirdes zudums eustahīta un vidusauss iekaisuma rezultātā.

Pacientiem ar aukslēju nesavienojumiem parasti ir traucēta deniņu kaulu pneimatizācija abās pusēs.

Smagi traucējumi tiek novēroti ne tikai augšējos elpceļos, bet arī visā elpošanas sistēmā; rezultātā samazinās plaušu dzīvotspēja un izelpotā gaisa plūsmas spiediens, kas ir īpaši izteikts nesavienošanās gadījumos.

Elpošanas sistēmas nepietiekama funkcija izraisa sejas izteiksmju traucējumus sarunas laikā, ierastu kropļojošu grimasu parādīšanos. Bērni ar runas traucējumiem skolā iestājas vēlu un bieži to nepabeidz, kā rezultātā viņi nav pietiekami intelektuāli attīstīti.

Košļāšanas, rīšanas, elpošanas un runas funkciju traucējumi negatīvi ietekmē vispārējo fizisko attīstību (auguma un ķermeņa svara atpalicība salīdzinājumā ar vienaudžiem) un stāvokli (zems hemoglobīna līmenis, dispepsija utt.).