Iedzimtas augšējās lūpas neunions: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lūpu anatomiskā struktūra un izmērs bērniem un pieaugušajiem ievērojami atšķiras; tomēr tiem ir noteiktas harmoniskas robežas, novirzes no kurām mēs saistām ar nepievilcīgas vai pat neglītas lūpu formas priekšstatu.

Normāli attīstītai augšlūpai ir šādas anatomiskās sastāvdaļas:

1. filtrs (filtrums);
2. divas kolonnas (kolumellas);
3. sarkana apmale;
4. vidējais tuberkulis vai proboscis;
5. Kupidona līnija (vai loka) - tas ir līnijas nosaukums, kas atdala sarkano apmali un augšlūpas ādu.

Ārstējot bērnu ar iedzimtu lūpu defektu , ķirurgam ir jāatjauno visi uzskaitītie elementi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iedzimtas lūpas šķeltnes simptomi

Lūpas šķeltnes simptomi ir atkarīgi no to veida un skaita. Visnopietnākie kropļojumi, grūtības sūkt mātes krūti, elpošanas problēmas un sekojoša skaņu izruna novērojami divpusējas, īpaši pilnīgas, augšlūpas šķeltnes gadījumā.

Dažreiz nesaaugšana, sākoties no mutes kaktiņa, attīstās par iedzimtu vaiga šķeltnes defektu, izraisot vienpusējas vai divpusējas makrostomijas ainu. Lūpas un vaiga nesaaugšana var izplatīties uz apakšējo plakstiņu, augšžokļa infraorbitālo malu, uzacu loku un visu pieres kaulu.

76,3 % iedzimtas augšlūpas un aukslēju nesaaugšanas gadījumu tiek konstatētas dažādas zobu un žokļu sistēmas deformācijas, kuru novēršana ir neatņemama pacientu kompleksās ārstēšanas sastāvdaļa. Visbiežāk sastopamais zobu un žokļu deformācijas veids iedzimtas lūpas un aukslēju nesaaugšanas gadījumā ir augšžokļa sašaurināšanās (60,7 %).

Saskaņā ar A. N. Gubskajas teikto, iedzimtas jeb primāras deformācijas ietver zobu patoloģisku izvietojumu nesaaugšanas zonas tuvumā, zobu un to sakņu patoloģiskas formas, adentijas un lieko zobu.

Deformācijas, kas pakāpeniski attīstās defekta mijiedarbības ar ārējo vidi rezultātā, dažādu biomehanisko faktoru ietekmē pēc bērna piedzimšanas, jāuzskata par sekundārām. Tās var attīstīties gan pirms, gan pēc operācijas.

Pirms operācijas rodas šādi defekti:

1. atsevišķu priekšzobu vai liela alveolārā procesa fragmenta pārvietošana ar zobiem vestibulārā virzienā;
2. augšējā žokļa sašaurināšanās.

Tās pastiprinās, bērnam augot, viņa runai kļūstot aktīvākai, valodai attīstoties straujāk (makroglossija) utt.

Pēc heiloplastikas var rasties šādas problēmas:

1. atsevišķu zobu vai to grupas pārvietošana aukslēju virzienā, to rotācija ap šķērsvirziena un garenvirziena asīm;
2. Augšžokļa alveolārā izauguma priekšējās daļas saplacināšana. Līdz ar šiem anatomiskajiem traucējumiem pacientiem ar iedzimtiem augšlūpas un aukslēju nesavienojumiem rodas funkcionālas izmaiņas košļāšanas aparātā, kas izpaužas kā lūpu muskuļu spēka samazināšanās, košļāšanas efektivitāte un netipiskas apakšžokļa refleksās košļāšanas kustības.

Iedzimtu augšlūpas šķeltņu klasifikācija

Saskaņā ar klīniskajām un anatomiskajām iezīmēm, augšlūpas iedzimtie defekti ir iedalīti vairākās grupās:

1. Šķērsplaknē augšlūpas nesavienošanās tiek sadalīta sānu - vienpusējā (apmēram 82%), divpusējā (apmēram 17%) - un vidējā, sadalot lūpu divās simetriskās daļās (apmēram 1%).
2. Vertikālajā plaknē tie tiek sadalīti daļējos (kad nesaaugums ir izplatījies tikai līdz sarkanajai malai vai vienlaikus ar sarkano malu ir lūpas ādas apakšējās daļas nesaaugums) un pilnos - visā lūpas augstumā, kā rezultātā deguna spārns parasti tiek izgriezts uz āru nāss pamatnes nesaauguma dēļ.

IM Got un OM Masna (1995) atklāja, ka nesaaugušie audzēji (deguna spārns

• augšlūpa - alveolārais izaugums
• aukslējas) labajā pusē ir ievērojami lielākas nekā kreisajā pusē.

Deguna atveru izmēri nesaaugušās un veselās pusēs ievērojami atšķiras: attiecīgi līdz 14 un 8 mm. Divpusējas nesaaugšanas gadījumā defektu izmēri katrā pusē ir mazāki nekā vienpusējas saaugšanas gadījumā. Tas pats attiecas uz deguna defektu izmēriem. Visi šie fakti ir ļoti noderīgi gan atliktas ķirurģiskas iejaukšanās izvēles pamatošanai, gan pirmsoperācijas ārstēšanai (ortopēdiskai, ortodontiskai, logopēdiskai).

3. Atkarībā no audu nesaplūšanas dziļuma izšķir:
   • acīmredzams - visu lūpas slāņu (sarkanās robežas, gļotādas, ādas un muskuļu slāņa) nesaplūšana;
   • slēpts - tikai lūpas muskuļu slāņa nesavienošanās, savukārt ādas slānis ir nedaudz plānāks;
   • kombinēts - lūpas nesaplūšana, kas stiepjas līdz smaganām vai aukslējām, vaigam (sejas koloboma), plakstiņiem un uzacu arkām.

Divpusējos augšlūpas nesaaugšanas gadījumos to garums augstumā un dziļumā var atšķirties (piemēram, vienā pusē - pilnīga lūpas fragmentu nesaaugšana, kas stiepjas līdz alveolārajam izaugumam un aukslējām, bet otrā pusē - tikai slēpta muskuļu slāņa nesaaugšana sarkanās robežas robežās un nedaudz virs Kupidona līnijas). Divpusēju pilnīgu lūpas nesaaugšanu dažos gadījumos pavada vairāk vai mazāk izteikta starpžokļa kaula izvirzīšanās. Tā rezultātā lūpas vidējais fragments dažreiz strauji izvirzās uz priekšu ("stumbra" formā) un ir saplūdis ar deguna galu, ārkārtīgi kropļojot jaundzimušos. Tas izskaidrojams ar to, ka embrionālajā periodā un pēc dzimšanas (līdz 6-7 gadu vecumam) deguna starpsienas skrimslis ieņem vadošo pozīciju skrimšļu attīstības sistēmā, tāpēc tas nostiprinās un diferencējas agrāk nekā citi skrimšļi. Pēcdzemdību perioda pirmajā fāzē visa deguna starpsiena sastāv no skrimšļiem.

Lūpas un aukslēju nesaplūšana var būt kombinēta ar galvaskausa galvaskausa daļas, ausu priekškambaru, mēles (makroglossija), krūškurvja, mugurkaula, dažādu iekšējo orgānu un ekstremitāšu anomālijām. Piemēram, ir aprakstīts Hanharta sindroms - augšlūpas un aukslēju nesaplūšana apvienojumā ar vienpusēju vai divpusēju nieru attīstības defektu; Grauhana sindroms - lūpas un aukslēju nesaplūšanas kombinācija ar rokas nepietiekamu attīstību (disfalanģija, polidaktilija, sešpirkstu plauksta), urīnpūšļa, dzimumorgānu, nieru nepietiekamu attīstību.

Turklāt, līdztekus lūpu vai aukslēju defektiem, bērniem var rasties somatiskas un hroniskas infekciozi alerģiskas (hipotrofija, eksudatīva diatēze, rahīts, pneimonija, anēmija, tuberkulozes intoksikācija, reimatisms utt.), ortopēdiskas (skolioze, plakanās pēdas utt.), ķirurģiskas (nabas trūce, kriptorhidisms, hidrocēle), otolaringoloģiskas (dzirdes zudums), neiropsihiatriskas (neirozes, garīga atpalicība, oligofrēnija, epilepsija, kurlmēmums) slimības.

Visbiežāk sastopamās iekšējo orgānu anomālijas šādiem bērniem ir šādas: Fallo tetrāde, atvērts artērijas (Botallo) kanāls, fibroelastoze, plaušu stumbra atveres stenoze, kriptorhidisms, urīnvada stenoze, trahejas stenoze, pilora stenoze, papildu anālā atvere utt. Visi šie apstākļi izskaidro augsto (līdz 20%) mirstības līmeni bērniem ar iedzimtiem lūpas un aukslēju defektiem. Šādi bērni ir rūpīgi un vispusīgi jāpārbauda. Tas ir vēl jo vairāk nepieciešams, jo bērniem lūpas un aukslēju anomālijas izraisa hronisku otrās pakāpes elpošanas mazspēju, kas izraisa elpošanas orgānu darba palielināšanos; enerģijas izmaksas tam tiek segtas, paātrinot vielmaiņas procesus un palielinot skābekļa uzsūkšanos organismā 1 minūtē.

Ar nepietiekami efektīvu plaušu elpošanas virsmu izmantošanu nepieciešamais gāzu transportēšanas ātrums organismā tiek nodrošināts nevis paātrinot asins plūsmu ar sekojošu sirds mazspējas attīstību, bet gan ražojot eritrocītus ar augstāku hemoglobīna saturu nekā parasti, un līdz ar to lielāku spēju saistīt skābekli un oglekļa dioksīdu. Autors uzskata, ka nedaudz samazināts eritrocītu līmenis šādiem pacientiem (visos vecumos) galvenokārt jāsaista ar elpošanas funkcijas īpatnībām, nevis ar elementāriem traucējumiem, kā tika uzskatīts iepriekš. 122 bērnu ar lūpas un aukslēju šķeltni elektrokardiogrammu analīze parādīja, ka viņiem bija arī būtiskas izmaiņas sirdī: vadīšanas traucējumi, automātisms, uzbudināmība utt. Ju. A. Jusubovs un E. S. Mehtejevs (1991) konstatēja priekšlaicīgu dzemdību 8 no 56 bērniem; Visiem bērniem vecumā no 2,5 līdz 3 mēnešiem ir paaugstināta nosliece uz elpceļu slimībām uz visu šūnu imunitātes rādītāju pazemināšanās fona, kas pamudināja autorus veikt ārstēšanas kursu ar imūnmodulatoru levamizolu (2,5 mg uz 1 kg bērna svara naktī nedēļas garumā) pirms un pēc operācijas, lai stimulētu šūnu imunitāti. AM Pasečņiks (1998), lai koriģētu lokālo audu un vispārējo imunitāti un uzlabotu aukslēju plastiskās ķirurģijas rezultātus, iesaka veikt pacienta mutes dobuma pirmsoperācijas sanitāro tīrīšanu, nātrija nukleināta iekšķīgu ievadīšanu (0,01 g devā uz 1 kg pacienta svara 3 reizes dienā pēc ēdienreizēm) 4-5 dienas, aukslēju apstarošanu ar hēlija-neona lāzeru (0,2 J/cm2 devā ⁾ katru dienu 4-5 dienas un aukslēju hidromasāžu 3-6 minūtes (pie P = 0,5 atm) 4-5 dienas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]