Hronisks perikardīts

Hronisks perikardīts ir perikarda iekaisuma slimība, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus un rodas primāru hronisku procesu rezultātā vai akūta perikardīta hroniskas vai atkārtotas gaitas rezultātā; ietver eksudatīvas, adhezīvas, eksudatīvus-konstriktīvas un konstriktīvas formas.

ICD-10 kods

• 131.0. Hronisks adhezīvs perikardīts,
• 131.1 Hronisks konstriktīvs perikardīts,
• 131.8. Citas norādītas perikarda slimības,
• 131.9. Neprecizētas perikarda slimības.

Hroniska perikardīta epidemioloģija

Slimība ir reta un var rasties jebkurā vecumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hroniska perikardīta cēloņi

Perikarda sašaurināšanās parasti rodas ilgstoša iekaisuma rezultātā, kas noved pie perikarda fibrozes, sabiezēšanas un kalcifikācijas. Jebkuras etioloģijas perikardīts galu galā var izraisīt sirds sašaurināšanos.

Tipiski konstriktīva perikardīta cēloņi:

• Idiopātisks: 50–60 % KP gadījumu netiek konstatēta pamatslimība (var pieņemt, ka iepriekš bija neatpazīts vīrusu perikardīts).
• Infekciozs (bakteriāls): tuberkulozs perikardīts, bakteriālas infekcijas, kas izraisa strutainu perikardītu (3–6 %).
• Radiācija: mediastīna un krūškurvja apstarošanas vēlīnā ietekme (pēc 5–10 gadiem) (10–30%).
• Pēcoperācijas periods: jebkādas ķirurģiskas vai invazīvas iejaukšanās, kas bojāja perikardu (11–37 %).

Retāk sastopamie hroniska perikardīta cēloņi:

• Sēnīšu infekcijas (Aspergillus, Candida, Coccidioides) pacientiem ar imūndeficītu.
• Audzēji: ļaundabīgs izplatījums (visbiežāk sastopamās metastāzes no plaušu, krūts vēža un limfomas) var izpausties kā bruņota sirds ar viscerālā un parietālā perikarda sabiezējumu.
• Saistaudu slimības (reimatoīdais artrīts, SLE, sistēmiskā sklerodermija, dermatomiozīts) (3–7 %).
• Zāles: prokainamīds, hidralazīns (zāļu izraisīts vilkēdes sindroms), metisergīds, kabergolīns.
• Krūškurvja sienas trauma (neasa un caururbjoša).
• Hroniska nieru mazspēja.

Reti sastopami hroniska perikardīta cēloņi:

• Sarkoidoze.
• Miokarda infarkts: Pacientiem ar Dreslera sindromu vai hemoperikardu anamnēzē pēc trombolītiskas ārstēšanas ir aprakstīti KP gadījumi pēc miokarda infarkta.
• Perkutānas koronāras intervences un elektrokardiostimulatori.
• Iedzimts ģimenes perikardīts (Malibrija pundurisms).
• Hipertensija-IgG4 slimība (literatūrā aprakstīti atsevišķi gadījumi).

Attīstītajās valstīs vairums konstriktīva perikardīta gadījumu ir idiopātiski vai, iespējams, vīrusu izraisīti vai saistīti ar krūšu kurvja operāciju. Attīstības valstīs dominē infekcijas cēloņi, īpaši tuberkuloze.

[ 6 ], [ 7 ]

Hroniska perikardīta patoģenēze

Perikarda sašaurināšanās parasti rodas, kad blīvs, sklerotisks, sabiezējis un bieži kalcificēts perikards ierobežo sirds pildīšanos, izraisot sirds tilpuma samazināšanos. Agrīna diastoliskā pildīšanās ir strauja augsta venozā spiediena dēļ, bet, tiklīdz tiek sasniegts perikarda ierobežotais tilpums, tālāka diastoliskā pildīšanās apstājas. Vēlās pildīšanās fāzes ierobežošana izraisa raksturīgu diastolisko "zemāko punktu un plato" labā un/vai kreisā kambara spiediena līknē un kambara diastoliskā tilpuma samazināšanos. Perikarda izraisītas sirds sašaurināšanās patofizioloģiskais marķieris ir diastoliskā spiediena izlīdzināšanās visās sirds kamerās (ieskaitot spiedienu labajā un kreisajā priekškambarī, tāpēc iegūtā venozā sastrēguma veidošanās sistēmiskajā asinsritē ir daudz izteiktāka nekā sastrēgums plaušu asinsritē). Blīvs perikards samazina ar elpošanu saistīto intratorakālā spiediena svārstību ietekmi uz sirds kameru pildīšanos, izraisot Kusmaula pazīmi (sistēmiskā venozā spiediena samazināšanās neesamība ieelpas laikā) un sirds kreiso kameru pildījuma samazināšanos ieelpas laikā. Tas viss noved pie hroniskas venozas sastrēguma un sirds izsviedes samazināšanās.

Perikarda sašaurināšanās var notikt bez kalcija nogulsnēšanās tajā, un dažos gadījumos pat bez perikarda sabiezēšanas (līdz 25% gadījumu).

Hronisks eksudatīvs perikardīts

Hronisks eksudatīvs perikardīts ir iekaisīgs perikarda izsvīdums, kas saglabājas vairākus mēnešus līdz vairākus gadus. Etioloģija ir līdzīga akūtam perikardītam, bet ar lielāku tuberkulozes, audzēju un ar imūnsistēmu saistītu slimību biežumu. Perikarda izsvīduma klīniskie simptomi un diagnostika ir aprakstīti iepriekš; lēni pieaugoši hroniski izsvīdumi parasti ir asimptomātiski. Lielu asimptomātisku hronisku perikarda izsvīdumu gadījumā bieži vien ir iespējama negaidīta stāvokļa pasliktināšanās, attīstoties sirds tamponādei. Hipovolēmija, tahiaritmijas paroksizmas un akūta perikardīta recidīvi veicina šo procesu. Ir svarīgi diagnosticēt potenciāli izārstējamas slimības formas vai tās, kurām nepieciešama specifiska etiotropiska ārstēšana (tuberkuloze, autoimūnas un difūzas saistaudu slimības, toksoplazmoze). Simptomātiska ārstēšana un perikardiocentēzes un perikarda drenāžas indikācijas ir tādas pašas kā akūta perikardīta gadījumā. Biežas izsvīduma atkārtošanās gadījumā ar sirds tamponādi var būt indicēta ķirurģiska ārstēšana (perikardiotomija, perikardektomija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hronisks eksudatīvs-konstriktīvs perikardīts

Šis ir rets klīniskais sindroms, kam raksturīga perikarda izsvīduma un perikarda sašaurināšanās kombinācija, saglabājot struktūru pēc izsvīduma izņemšanas. Jebkura hroniska perikarda izsvīduma forma var organizēties konstriktīvi eksudatīvā stāvoklī, visbiežākais eksudatīvi-konstriktīva perikardīta cēlonis ir tuberkuloze. Perikarda izsvīdumu šajā slimībā diferencē pēc lieluma un pastāvēšanas ilguma, ja tiek konstatēts izsvīdums, tas jānovērtē, lai noteiktu etioloģiju un hemodinamisko nozīmi. Sirds sašaurinājuma mehānisms ir kompresija ar viscerālo perikardu. Parietālā un viscerālā perikarda sabiezējumu var noteikt, izmantojot ehokardiogrāfiju vai MRI. Hemodinamiskā īpašība - ilgstoša diastoliskā spiediena paaugstināšanās labajā un kreisajā kambarī pēc perikarda šķidruma izņemšanas atgriež spiedienu perikardā līdz nullei vai tuvu nullei. Ne visi efuzīvi-konstriktīva perikardīta gadījumi progresē līdz hroniskam konstriktīvam perikardītam. Ārstēšana ar perikardiocentēzi var nebūt pietiekama; viscerāla perikardektomija ir indicēta, ja tiek apstiprināta pastāvīga viscerāla perikarda sašaurināšanās.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hronisks konstriktīvs perikardīts

Hronisks konstriktīvs perikardīts ir vēlīna akūta vai hroniska perikardīta sekas, kad parietālā un retāk viscerālā perikarda šķiedru sabiezējums, indurācija un/vai kalcifikācija traucē normālu diastolisko sirds piepildīšanos, izraisot hronisku venozu sastrēgumu un samazinātu sirds izsviedi, kā arī kompensējošu nātrija un šķidruma aizturi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Hroniska perikardīta simptomi

Konstriktīvs hronisks perikardīts izpaužas ar dažādiem simptomiem paaugstināta sistēmiskā venozā spiediena un zemas sirds izsviedes dēļ, kas parasti progresē vairāku gadu laikā. Raksturīgākā ir Beka triāde - augsts venozais spiediens, ascīts, "maza, klusa sirds". "Konstriktīva perikardīta" diagnoze jāapsver pacientiem ar labās puses sastrēguma sirds mazspēju ar normālu kambara sistolisko funkciju, ar jūga vēnu izplešanos, pleiras izsvīdumu, hepatosplenomegāliju, ascītu, ko neizskaidro citi cēloņi. Laboratoriskās asins analīzes pacientiem ar KP bieži atklāj anēmiju un paaugstinātu aknu enzīmu aktivitāti.

Lai novērtētu slimības etioloģiju, svarīgi ir anamnēzes dati (iepriekšējās slimības, operācijas, sirds traumas, starojuma iedarbība).

Perikarda sabiezēšana nav līdzvērtīga konstriktīvai patoloģijai; kombinējot klīniskos simptomus, ehokardiogrāfiskas un hemodinamiskas sirds sašaurināšanās pazīmes, normāls perikarda biezums neizslēdz CP.

Hroniska konstriktīva perikardīta klīniskie simptomi

Pacienta sūdzības un slimības vēsture:

• elpas trūkums slodzes laikā, klepus (nepasliktinās guļus stāvoklī);
• vēdera palielināšanās, vēlāk - apakšējo ekstremitāšu pietūkums;
• vājums fiziskās slodzes laikā;
• sāpes krūtīs (reti);
• slikta dūša, vemšana, caureja, vēdera uzpūšanās, sāpes un smaguma sajūta labajā hipohondrijā (venozās asinsrites traucējumu izpausmes aknās un zarnās);
• bieži vien - sākotnējā nepareiza kriptogēnas aknu cirozes diagnoze.

Dati no izmeklēšanas un fiziskās izpētes metodēm.

Vispārēja pārbaude:

• akrocianoze, sejas cianoze, kas pastiprinās guļus stāvoklī, sejas un kakla pietūkums (Stoksa apkakle);
• perifēra tūska;
• Progresējošās stadijās var būt muskuļu masas zudums, kaheksija un dzelte.

Sirds un asinsvadu sistēma:

• kakla vēnu pietūkums (izmeklējiet pacientus vertikālā un guļus stāvoklī), augsts venozais spiediens, Kusmaula simptoms (sistēmiskā venozā spiediena palielināšanās vai samazināšanās neesamība ieelpojot), kakla vēnu pietūkums palielinās līdz ar spiedienu uz labo hipohondriju, vēnu pulsāciju, to diastolisko sabrukumu (Frīdreiha simptoms);
• virsotnes sitiens parasti nav sataustāms;
• sirds blāvuma robežas parasti maz mainās;
• tahikardija fiziskās slodzes laikā un miera stāvoklī;
• sirds skaņas var būt apslāpētas, gandrīz pusei pacientu rodas "perikarda skaņa" - papildu tonis protodiastolē ar augstu tembru (kas atbilst pēkšņai kambaru piepildīšanās pārtraukšanai agrīnā diastolē). Šī ir specifiska, bet nejutīga CP pazīme; iedvesmas sākumā virs plaušu artērijas dzirdama otrā toņa bifurkācija; dažreiz - trikuspidālā nepietiekamības troksnis;
• paradoksāls pulss (reti pārsniedz 10 mm Hg, ja nav vienlaicīga perikarda izsvīduma ar patoloģiski augstu spiedienu), pulss ir vājš, dziļas iedvesmas laikā var izzust (ar Rīgela zīmi);
• Asinsspiediens ir normāls vai zems, pulss var samazināties.

Gremošanas, elpošanas u. c. sistēmas:

• hepatomegālija ar aknu pulsāciju ir sastopama 70% pacientu; splenomegālija, Pika aknu pseidociroze;
• citi simptomi, ko izraisa hroniska aknu sastrēgums; ascīts, zirnekļa vēnas, plaukstu eritēma;
• pleiras izsvīdums (parasti kreisajā pusē vai divpusējs).

Konstriktīva perikardīta instrumentālā diagnostika (Eiropas Kardioloģijas biedrības perikarda slimību diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas, 2004)

Metodoloģija	Raksturīgie rezultāti
EKG	Var būt normāls vai zems QRS spriegums, tiek diagnosticēta vispārēja T viļņu inversija vai saplacināšanās, paplašināts, garš P vilnis (garš P vilnis kontrastē ar zemu QRS spriegumu), priekškambaru fibrilācija (trešdaļai pacientu), priekškambaru plandīšanās, atrioventrikulāra blokāde, intraventrikulāras vadītspējas traucējumi.
Krūškurvja rentgenogramma	Maza, dažreiz deformēta sirds, perikarda kalcifikācija, "fiksēta" sirds, mainot pozīciju, bieži pleiras izsvīdums vai pleiras saaugumi, plaušu vēnu hipertensija
EhoCG	Perikarda sabiezēšana (vairāk nekā 2 mm) un kalcifikācija, kā arī netiešas pazīmes: priekškambaru sašaurināšanās, palielināšanās ar normālu izskatu un normālu kambaru sistolisko funkciju (saskaņā ar EF); starpkambaru starpsienas paradoksāla "svārsta veida" kustība diastoles agrīnajā fāzē; kreisā kambara aizmugurējās sienas sistoliski-diastoliskās kustības saplacināšanās; kreisā kambara diametrs pēc agrīnās piepildīšanās fāzes nepalielinās; apakšējā dobā vēna un aknu vēnas ir paplašinātas ar ierobežotām elpošanas svārstībām.
Doplera ehokardiogrāfija	Biventrikulārā piepildīšanās ierobežojums (ar elpošanas izraisītām transmitrālas piepildīšanās ātruma atšķirībām, kas pārsniedz 25%)
Transezofageālā ehokardiogrāfija	Perikarda biezuma novērtēšana
Datortomogrāfija vai MRI	Perikarda sabiezējums (>4 mm) un/vai kalcifikācija, labā vai abu kambara sašaurināšanās, viena vai abu priekškambaru palielināšanās. Dobās vēnas izplešanās.
Sirds kateterizācija	"Diastoliskais kritums un llago" (jeb "kvadrātsakne") uz spiediena līknes labajā un/vai kreisajā kambarī, galīgā diastoliskā spiediena izlīdzināšanās sirds kambaros (atšķirība starp galīgo diastolisko spiedienu kreisajā un labajā kambarī nepārsniedz 5 mm Hg); X kritums saglabājas un Y kritums ir izteikts uz spiediena līknes labajā priekškambarī.
Ventrikulārā angiogrāfija	Kambaru sašaurināšanās un priekškambaru paplašināšanās; strauja piepildīšanās diastoles sākumfāzē, tālākai palielināšanās apstājoties.
Koroparagrāfija	Norādīts pacientiem, kas vecāki par 35 gadiem

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Kardiologs (ehokardiogrāfijas, perikardiocentēzes un invazīvo hemodinamikas pētījumu rezultātu interpretācija).

Sirds ķirurgs (ķirurģiskas ārstēšanas indikāciju izvērtēšana).

Hroniska perikardīta diferenciāldiagnoze

Ietver:

• ierobežojoša kardiomiopātija (ar loka dosu, amiloidozi, hemohromatozi, Leflera endokardītu);
• citu etioloģiju sastrēguma labā kambara sirds mazspēja, tostarp plaušu sirds slimība, labā kambara infarkts, trikuspidālā vārstuļa defekti;
• sirds tamponāde (ar tamponādi paradoksāls pulss tiek konstatēts biežāk nekā ar sašaurinājumu, sistēmiskā venozā spiediena Y veida kritums, kas izpaužas ar sašaurinājumu, nav sastopams. Sistēmiskais venozais spiediens ar tamponādi ieelpojot samazinās, savukārt ar sašaurinājumu venozais spiediens ieelpojot nesamazinās vai palielinās);
• sirds audzēji - labā atriuma miksoma, primārie sirds audzēji (limfoma, sarkoma);
• mediastīna audzēji;
• eksudatīvs-konstriktīvs perikardīts;
• aknu ciroze (sistēmiskais venozais spiediens nav paaugstināts);
• zemākas dobās vēnas sindroms, nefrotiskais sindroms un citi hipoonkotiski stāvokļi, kas izraisa smagu tūsku un ascītu (piemēram, hipoalbuminēmija primārās zarnu limfangiektāzijas gadījumā, zarnu limfoma, Vipla slimība);
• pacientiem ar ascītu un tūsku jāaizdomājas par olnīcu karcinomu;
• Izolēta kreisā kambara virsotnes vai aizmugurējās sienas kalcifikācija, visticamāk, ir saistīta ar kreisā kambara aneirismu, nevis perikarda kalcifikāciju.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Hroniska perikardīta prognoze

Ķirurģiska mirstība perikardektomijas laikā KP gadījumā sasniedz 5–19 % pat specializētās iestādēs. Attālināta prognoze pēc perikardektomijas ir atkarīga no KP etioloģijas (labāka prognoze idiopātiska konstriktīva hroniska perikardīta gadījumā). Ja ķirurģiskas ārstēšanas indikācijas tika noteiktas agrīnā stadijā, attālināta mirstība pēc perikardektomijas atbilst mirstībai vispārējā populācijā. Mirstība perikardektomijas laikā visvairāk ir saistīta ar miokarda fibrozi, kas netika atpazīta pirms operācijas.