Hroniskas virsnieru mazspējas diagnostika

Hroniskas virsnieru mazspējas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnētiskiem datiem, slimības klīnisko ainu, virsnieru garozas funkcijas pētījuma rezultātiem, kā arī ņemot vērā citu endokrīnās sistēmas orgānu stāvokli.

Slimības anamnēzi raksturo ilga gaita, veselības pasliktināšanās rudens-pavasara sezonā, paaugstināta jutība pret saules apdegumiem, ķermeņa svara samazināšanās, samazināta apetīte, ātrs nogurums pēc fiziskas slodzes, reibonis un ģībonis.

Balstoties uz Addisona slimības klīnisko simptomu biežuma analīzi, ir pierādīts, ka visinformatīvākās pazīmes ir astēnijas un adinamijas kombinācijas ar svara zudumu, hipotensiju, melazmu un garīgiem traucējumiem. Hiperpigmentācijas klātbūtne vienmēr norāda uz primāru virsnieru mazspēju.

Virsnieru tuberkuloze tiek noteikta, pamatojoties uz aktīviem vai neaktīviem tuberkulozes perēkļiem citos orgānos vai kalcifikāciju noteikšanu virsnieru dziedzeros. Tuberkulozes process virsnieru dziedzeros bieži tiek kombinēts ar uroģenitālās sistēmas bojājumiem. Ja citos orgānos nav tuberkulozes procesa, tuberkulīna testi ļauj izslēgt vai apstiprināt hronisku infekcijas procesu virsnieru dziedzeros. Sakarā ar lēnu tuberkulozes infekcijas attīstību virsnieru dziedzeros, virsnieru mazspējas simptomi attīstās pakāpeniski, lēni, vairāku gadu laikā un kļūst klīniski nosakāmi ar gandrīz pilnīgu virsnieru garozas bojāeju.

Ar datortomogrāfijas un ehogrāfijas palīdzību var diagnosticēt tuberkulozi, virsnieru kalcifikācijas, audzējus, metastāzes un sēnīšu slimības. Virsnieru perkutānā aspirācijas biopsija ļauj precīzāk raksturot virsnieru dziedzeru bojājumus, piemēram, primāro virsnieru T šūnu limfomu, ko pavada virsnieru mazspēja vai parazitāras infekcijas (ehinokoku).

Autoimūnas Addisona slimības diagnoze balstās uz virsnieru autoantivielu noteikšanu. Lai tās noteiktu pacientu asinīs, tiek izmantotas komplementa saistīšanas reakcijas, pasīvā hemaglutinācija, nogulsnēšanās un netiešā imunofluorescences metode, kurai ir visaugstākā jutība. Tā balstās uz antigēna (virsnieru audu) mijiedarbību ar antivielu (pacienta serumu), veidojot antigēna-antivielu kompleksu, kas, tālāk mijiedarbojoties ar antigammaglobulīnu (iezīmētu ar fluorescējošu krāsvielu), rada specifisku mirdzumu uz virsnieru griezumiem. Ja tas tiek atklāts, reakcija tiek uzskatīta par pozitīvu.

Izmantojot netiešo imunofluorescences metodi, pacientiem ar insulīnatkarīgu cukura diabētu un viņu radiniekiem tika noteiktas autoantivielas pret virsnieru garozas šūnām. Vienlaikus viņiem kortizola un aldosterona līmenis bija normāls, un AKTH līmenis bija paaugstināts. Iegūtie rezultāti liecina par latentas virsnieru mazspējas klātbūtni pacientiem ar citiem autoimūniem traucējumiem. Savlaicīga autoantivielu noteikšana veicina virsnieru garozas disfunkcijas agrīnu diagnostiku.

Primāras virsnieru mazspējas diagnosticēšanai var izmantot gan netiešās, gan tiešās virsnieru garozas funkcionālā stāvokļa izpētes metodes. Netiešie virsnieru garozas funkcijas rādītāji ietver ūdens slodzes testu, glikēmijas līkni pēc glikozes slodzes, kālija un nātrija satura noteikšanu asins plazmā un Torna testu. Tiešās metodes ietver AKTH un kortikosteroīdu - kortizola, aldosterona - satura noteikšanu asinīs un urīnā.

Robinsona-Pauera-Keplera ūdens tests ir balstīts uz ūdens aizturi organismā pacientiem ar Adisona slimību pēc tā ievadīšanas organismā. Tas ir saistīts ar antidiurētiskā hormona sekrēcijas palielināšanos. Pozitīvs ūdens slodzes tests var būt pietiekami pārliecinošs hroniskas virsnieru mazspējas diagnozei, ja pacientiem nav nieru slimības, sirds mazspējas, aknu cirozes un ja šķidruma aizturi var novērst, iepriekš ievadot kortizonu iekšķīgi vai hidrokortizonu intramuskulāri 50 mg devā.

Zems glikozes līmenis asinīs tukšā dūšā, spontāna hipoglikēmija pēc ogļhidrātiem bagātām ēdienreizēm un glikozes slodze ir raksturīga lielākajai daļai pacientu ar virsnieru garozas nepietiekamību. Bieža hipoglikēmija ar samaņas zudumu I tipa diabēta pacientu insulīna terapijas laikā rada aizdomas par Adisona slimības simptomu klātbūtni. Viņu asins serumā bieži tiek konstatētas antivielas pret virsnieru garozu.

Pacientiem ar nepietiekamu kortikosteroīdu sekrēciju raksturīga kālija līmeņa pazemināšanās un nātrija satura palielināšanās asins serumā, kā arī nātrija/kālija attiecības samazināšanās, taču pat neārstētiem pacientiem šie rādītāji ir skaidri konstatējami tikai pirmskrīzes stāvoklī. Par netiešu metodi virsnieru garozas funkcijas noteikšanai tiek uzskatīts Torna eozinopēniskais tests, ko detalizēti aprakstījuši L. Soffere un G. A. Zefirova.

Precīzākas Adisona slimības diagnostikas metodes ir tiešas hipofīzes-virsnieru sistēmas funkcionālā stāvokļa izpētes metodes. Tās ietver AKTH, kortizola, aldosterona satura noteikšanu pacientu asins plazmā dienas laikā; 17-OCS, 17-KS izdalīšanās ar urīnu izpēti pirms un pēc AKTH ievadīšanas. AKTH līmeņa paaugstināšanās plazmā ir svarīga primārās virsnieru mazspējas diagnostiska pazīme. Tiek traucēts AKTH sekrēcijas ritms: AKTH līmenis paaugstinās gan no rīta, gan naktī. Tomēr turpmāka AKTH stimulācija, ilgstoši lietojot kortikoliberīnu, neizraisa hormonu ražošanas palielināšanos.

Sākotnējā plazmas kortizola, aldosterona satura un 17-OCS dienas daudzuma urīnā pētījuma rezultāti ne vienmēr pareizi atspoguļo virsnieru garozas funkciju, jo pacientiem ar daļēju bojājumu šie rādītāji var būt normāli. Tāpēc uzticamāks virsnieru garozas funkcijas pētījums tiek veikts ar stimulējošiem testiem.

Lai noteiktu virsnieru garozas hormonu sekrēcijas traucējumu raksturu un pakāpi, tiek izmantoti īslaicīgi un ilgstoši AKTH testi. Zāles ievada intramuskulāri un intravenozi. Īslaicīgai pārbaudei intravenozi ievada AKTH zāles synacthen (Sandos, Šveice). Ilgstošai virsnieru garozas stimulēšanai intramuskulāri ievada cinka-kortikotropīna suspensiju vai synacthen-depot. Īslaicīgs tests ar intravenozu ievadīšanu ļauj noteikt virsnieru garozas reakciju uz stresu un diferencēt gliko- un mineralokortikoīdu nepietiekamību pēc kortizola un aldosterona līmeņa plazmā, kas noteikts 30 un 60 minūtes pēc ātras 25 V (0,25 mg) synacthen intravenozas ievadīšanas, kas izšķīdināts 5 ml fizioloģiskā šķīduma. Tiek uzskatīts, ka ar normālu virsnieru garozas darbību minimālajam kortizola un aldosterona koncentrācijas pieaugumam plazmā zāļu ietekmē jābūt vismaz 200%. Ja hormona līmenis šajā testā nepalielinās, tas norāda uz virsnieru garozas pieejamo rezervju neesamību. Normāls kortizola un aldosterona līmeņa paaugstināšanās testa rezultātā neizslēdz virsnieru mazspēju, jo šis tests neatklāj potenciālās rezerves.

Lai noteiktu virsnieru garozas potenciālās rezerves, tiek izmantots tests ar ilgstošu virsnieru stimulāciju, izmantojot ilgstošas AKTH preparātus, ko ievada intramuskulāri: cinka-kortikotropīna suspensiju un synacthen-depot. Testā ar cinka-kortikotropīna suspensiju zāles ievada intramuskulāri pa 30-40 U dienā 3-5 dienas. Testā ar synacthen injekciju ievada vienu reizi un arī intramuskulāri. 17-OCS satura noteikšana urīnā tiek veikta gan pirms zāļu ievadīšanas, gan 1., 3., 5. virsnieru garozas stimulācijas dienā. Veseliem cilvēkiem 17-OCS izdalīšanās ar urīnu palielinās līdz 300-700% no sākotnējā līmeņa. Pilnīgas primāras virsnieru mazspējas gadījumā 17-OCS līmenis asinīs un urīnā būs zems un vienāds pirms un pēc stimulācijas. Relatīvas virsnieru mazspējas gadījumā sākotnējais 17-OCS saturs var būt normāls vai samazināts, pirmajā stimulācijas dienā tas palielinās līdz veselu cilvēku līmenim, bet trešajā dienā 17-OCS saturs paliek tajā pašā līmenī. Tādējādi, lai gan virsnieru garozas pieejamās hormonu sekrēcijas rezerves tiek saglabātas, potenciālo rezervju trūkst. Turpretī sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā pirmajās AKTH stimulācijas dienās hormonu sekrēcija var nepalielināties, un turpmākajās 3-5 dienās to saturs var sasniegt normālas vērtības. Svarīgs hroniskas virsnieru mazspējas diagnosticēšanas aspekts ir pareizs AKTH testu laikā iegūto datu novērtējums. Ir jāņem vērā sākotnējais hormonu līmenis un to pieauguma pakāpe procentos pēc slodzes testa.

Ārstam jāapzinās pilna atbildības pakāpe, diagnosticējot hipokorticismu, jo aizstājterapija ar kortikosteroīdiem tiek noteikta uz mūžu, un kļūdainas diagnozes gadījumā to nevar atcelt AKTH sekrēcijas nomākšanas un sekundāras virsnieru mazspējas attīstības dēļ, kas novērota pacientiem, kuri saņem kortikosteroīdus citu slimību gadījumā.

Diferenciāldiagnoze jāveic starp primāro un sekundāro virsnieru mazspēju, ar slimībām, kas rodas ar hiperpigmentāciju, hipotensiju un kuņģa-zarnu trakta traucējumiem.

Hipofīzes izcelsmes sekundārai virsnieru mazspējai raksturīga bāla āda, citu endokrīno dziedzeru nepietiekamības pazīmes hipofīzes tropisko hormonu samazinātas sekrēcijas dēļ. Visbiežāk novēro hipotireozi, hipogonādismu un nepietiekamu augšanu. Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā, atšķirībā no primārās, ilgstošas stimulācijas laikā tiek konstatēts samazināts AKTH līmenis un virsnieru garozas potenciālās rezerves.

Daudz grūtāk ir veikt diferenciāldiagnozi starp autoimūnas izcelsmes poliglandulāru nepietiekamību un hipofīzes nepietiekamību. Šādos gadījumos autoimūnā procesa diagnostikā ir svarīgi noteikt orgāniem specifiskas autoantivielas pacientu asinīs.

Ādas hiperpigmentācija rodas pacientiem ar pellagru, dermatomiozītu, sklerodermiju, melanomas metastāzēm, aknu cirozi, hepatohromatozi un ārstēšanu ar arsēnu, sudrabu, zeltu un bismutu saturošām zālēm. Anamnēzes dati un virsnieru garozas funkcijas pētījumu rezultāti ļauj izslēgt visas šīs slimības. Jāatceras par iedzimtu, nacionālu pigmentāciju un individuālu jutību pret saules gaismu. Diferenciāldiagnostika hipotensijas gadījumā ir vienkārša un tiek veikta, izmantojot laboratorijas testus.

Anoreksija un kuņģa-zarnu trakta traucējumi tiek konstatēti pacientiem ar kuņģa slimībām, grūtniecību, nefrītu, nervu anoreksiju, neirastēniju. Šai pacientu grupai nav hiperpigmentācijas. Virsnieru garozas funkcionālā stāvokļa pētījumi palīdz izslēgt Addisona slimību.

Biežas hipoglikēmijas gadījumā jāveic diferenciāldiagnoze ar funkcionālu un organisku hiperinsulinismu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]