Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hroniska granulomatozā slimība: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Hronisku granulomatozu slimību raksturo leikocītu nespēja producēt reaktīvās skābekļa sugas un nespēja fagocitēt mikroorganismus. Izpausmes ietver atkārtotas infekcijas; vairākas granulomatozas izmaiņas plaušās, aknās, limfmezglos, kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā; abscesus; limfadenītu; hipergammaglobulinēmiju; paaugstinātu ESR; anēmiju. Diagnoze balstās uz leikocītu spējas producēt skābekļa radikāļus analīzi, izmantojot elpceļu skalošanas šķidruma plūsmas citometriju. Ārstēšana ietver antibiotikas, pretsēnīšu līdzekļus, interferonu-γ; var būt indicēta granulocītu transfūzija.
Vairāk nekā 50% gadījumu hroniska granulomatoze (GGD) ir ar X hromosomu saistīta iedzimta slimība, un tāpēc tā rodas vīriešiem; pārējie gadījumi tiek mantoti autosomāli recesīvā veidā. Hroniskas granulomatozas slimības gadījumā leikocīti neražo superoksīdu, ūdeņraža peroksīdu un citus aktīvos skābekļa komponentus nikotīnamīda adenīna dinukleotīdu fosforilāzes (NADP) defekta dēļ. Šajā sakarā fagocītu šūnās tiek traucēta mikroorganismu fagocitoze, kuras dēļ baktērijas un sēnītes netiek pilnībā iznīcinātas, kā tas ir normālas fagocitozes gadījumā.
[ Hroniskas granulomatozas slimības simptomi
Hroniska granulomatoza slimība parasti izpaužas ar atkārtotiem abscesiem agrā bērnībā, bet dažiem pacientiem tā var parādīties vēlāk agrā pusaudža gados. Tipiski patogēni ir katalāzi producējoši organismi (piemēram, Staphylococcus aureus; Escherichia coli; Serratia, Klebsiella, Pseudomonas sp; sēnītes). Aspergillus sēnītes var izraisīt nāvi.
Plaušās, aknās, limfmezglos, kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā novēro vairākus granulomatozus bojājumus (izraisot obstrukciju). Bieži sastopams strutains limfadenīts, hepatosplenomegālija, pneimonija, ir hronisku infekciju hematoloģiskas pazīmes. Ir arī ādas, limfmezglu, plaušu, aknu abscesi, perianālie abscesi; stomatīts; osteomielīts. Var būt traucēta augšana. Tiek novērota hipergammaglobulinēmija un anēmija, paaugstināts ESR.
Hroniskas granulomatozas slimības diagnostika un ārstēšana
Diagnozi veic, izmantojot bronhoalveolārā skalošanas šķidruma plūsmas citometriju, lai mērītu skābekļa radikāļu veidošanos. Šis tests arī palīdz identificēt ar X hromosomu saistītu granulomatozes formu nesējas sievietēm.
Antibiotiku terapija ir trimetoprima-sulfametoksazola 160/180 mg iekšķīgi divas reizes dienā kā vienreizēja deva vai cefaleksīna 500 mg iekšķīgi ik pēc 8 stundām. Perorālie pretsēnīšu līdzekļi tiek nozīmēti kā primārā profilakse vai pievienoti, ja sēnīšu infekcija ir notikusi vismaz vienu reizi; visbiežāk lieto itrakonazolu iekšķīgi ik pēc 12 stundām (100 mg pacientiem līdz 13 gadu vecumam, 200 mg pacientiem līdz 13 gadu vecumam vai ar svaru >50 kg) vai vorikonazolu iekšķīgi ik pēc 12 stundām (100 mg pacientiem <40 kg, 200 mg pacientiem ≥40 kg). Interferons (IFN-γ) var palīdzēt samazināt infekciju smagumu vai biežumu, domājams, palielinot neoksidantu pretmikrobu aktivitāti. Parastā deva ir 50 mcg/m2 subkutāni 3 reizes nedēļā. Granulocītu transfūzija glābs dzīvību smagu infekcijas procesu gadījumā. Kaulu smadzeņu transplantācija no HLA identiska brāļa vai māsas pēc pirmstransplantācijas ķīmijterapijas ir veiksmīga, un arī gēnu terapija var būt efektīva.