Gornera sindroms

Vērīgs cilvēks dažreiz var pamanīt ne gluži proporcionālu sejas struktūru vai kaut ko nepareizu ar garāmgājēju vai tuvumā dzīvojoša kaimiņa acīm. Pilnīgi iespējams, ka šādai personai progresē slimība, ko medicīnā sauc par Hornera sindromu. Šīs slimības attīstības pamatā ir patoloģiskas izmaiņas, kas ietekmē cilvēka veģetatīvo nervu sistēmu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi Hornera sindroms

Šo slimību pirmo reizi aprakstīja Johans Horners, no kurienes tā ieguva savu pašreizējo nosaukumu. Hornera sindroma galvenie cēloņi slēpjas dažu slimību simptomātiskās attīstības ceļu plaknē.

Tie ietver:

• 1. tipa neirofibromatoze.
• Neoplazma saskaņā ar Pancoast.
• Iedzimtas izmaiņas, kas ietekmē nervu galu saišķi.
• Trijzaru nerva neiralģija.
• Multiplā skleroze.
• Traumas sekas.
• Myasthenia gravis - gēna mutācija, kas atbild par neiromuskulāro sinapsu darbību.
• Neoplazma, kas lokalizēta hipotalāma, muguras smadzeņu un smadzeņu rajonā.
• Kavernoza sinusa vēnu bloķēšana.
• Iekaisums, kas skar skeleta ribu daļu un/vai mugurkaula augšējo daļu.
• Migrēnas sāpes.
• Bieža alkohola un cita veida organisma saindēšanās (intoksikācija) var izraisīt arī Hornera sindroma tipisko pazīmju progresēšanu.
• Insulta sekas ir asiņošana smadzenēs.
• Siringomielija ir hroniska progresējoša nervu sistēmas patoloģija, kuras rezultātā muguras smadzeņu ķermenī veidojas dobumi.
• Otīts ir iekaisuma process, kas lokalizēts vidusauss rajonā.
• Aortas aneirisma.
• Paaugstināti vairogdziedzera parametri goitera dēļ. Simatektomija.

Simptomi Hornera sindroms

Ārsti izsaka vairākas pazīmes, kas var liecināt par šīs patoloģijas klātbūtni cilvēkā. Jāatzīmē, ka tās var netikt novērotas visas kopā - kompleksā, bet tikai dažas no tām. Taču, lai varētu liecināt par slimības klātbūtni, vienlaikus jābūt vismaz divām šādām pazīmēm.

Galvenie, visbiežāk sastopamie Hornera sindroma simptomi ir:

• Mioze - tiek novērota skartās acs zīlītes sašaurināšanās.
• Plakstiņu ptoze ir telpas sašaurināšanās starp augšējo un apakšējo plakstiņu.
• Var novērot augšējā plakstiņa noslīdēšanu, retāk apakšējā plakstiņa palielināšanos.
• Samazināta skolēnu reakcija uz ārējiem stimuliem, īpaši uz gaismas staru.
• Iedzimta slimības veida gadījumā jauniem pacientiem var būt varavīksnenes heterohromija. Tas ir, nevienmērīgs varavīksnenes krāsas sadalījums, tās atšķirīgā krāsa.
• Var novērot samazinātu sviedru izdalīšanos (sejas lokalizācija ptozes pusē), un samazinās arī asaru vielas tilpums.
• Puse sejas skartajā pusē ir hiperēmiska. Var parādīties arī tā sauktais Pourfur du Petit sindroms — acu simptomu kopums, kas rodas simpātiskā nerva kairinošās iedarbības rezultātā: midriāze, eksoftalms, plaša plakstiņu plaisa, paaugstināts acs iekšējais spiediens, asinsvadu membrānas un tīklenes paplašināšanās.

[ 8 ]

Veidlapas

[ 9 ], [ 10 ]

Iedzimts Hornera sindroms

Mūsdienās ārsti atzīmē diezgan ievērojamu diagnosticēto patoloģiju skaita pieaugumu, ko persona ieguvusi intrauterīnās attīstības periodā. Iedzimtais Hornera sindroms nav izņēmums. Visbiežākais iemesls, kas izraisa tā attīstību, var būt augļa gūta trauma dzemdniecības laikā.

Šajā slimības formā oftalmologi bieži novēro efektu, kurā jaundzimušā un vēlāk vecāka pacienta varavīksnene neiegūst pigmentāciju, saglabājot pelēcīgi zilu krāsu. Arī acs reakcija uz speciālu paplašinošu pilienu ievadīšanu ir samazināta, kas var liecināt par iedzimta Hornera sindroma klātbūtni jaundzimušajam.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Nepilnīgs Hornera sindroms

Bet šai slimībai var nebūt skaidri izteiktu simptomu, ko pat amatieris varētu pamanīt. Šajā gadījumā attiecīgo slimību var atpazīt tikai sertificēts speciālists - pie oftalmologa, kurš diagnosticēs nepilnīgu Hornera sindromu.

Šāda veida slimības simptomus pilnībā nosaka izmaiņu līmenis un simpātisko struktūru bojājumu apmērs.

Hornera sindroms bērnam

Lai cik skumji tas neizklausītos, papildus iepriekš minētajai iedzimtajai patoloģijai, Hornera sindroms bērnam var izpausties arī vēlākā attīstības stadijā.

Vienlaikus ārsti atzīmē, ka, ja slimība sāka izpausties pirms bērna divu gadu vecuma, ir pilnīgi iespējams, ka attīstīsies tāda patoloģija kā varavīksnenes heterohromija, kurā uz acs skartajā sejas pusē ir samazināta pigmentācija (vai tās pilnīga neesamība). Šādas nepietiekamas attīstības iemesls ir simpātiskās inervācijas trūkums, kas neļauj ražot melanocītus, kas noved pie acs varavīksnenes krāsas noteiktā krāsā.

Redzes nerva simpātisko šķiedru paralīzei var būt arī iedzimtas saknes, taču to var atpazīt tikai pēc daudziem gadiem. Taču attiecīgās slimības attīstības cēlonis var būt arī ķirurģiska iejaukšanās bērna krūtīs. Piemēram, koriģējot iedzimtu sirds defektu. Hornera sindroms bērnam var rasties arī citu patoloģisku izmaiņu gadījumā viņa augošajā organismā vai ārēju faktoru dēļ, kas jau minēti attiecīgās patoloģijas cēloņos.

Dažos gadījumos ārstiem nācās novērot paradoksāli strauju zīlītes zonas samazināšanos uz pēkšņas tumsas iestāšanās fona (telpā tika izslēgtas gaismas), pēc kā zīlīte sāk lēnām palielināties. Tajā pašā laikā reakcija uz ārēju stimulāciju ar tiešas gaismas staru kūli ir tuvu normai. Līdz šim šīs parādības būtība ārstiem nav pilnībā izprasta. Viens no variantiem ir anomālija tīklenes vai redzes nerva attīstībā.

Diagnostika Hornera sindroms

Aizdomas par slimības klātbūtni var rasties gan pašam cilvēkam, gan vecākiem, ja tas attiecas uz bērnu, gan pediatram vai oftalmologam nākamajā vizītē. Ārsts izvirza jautājumu par specializētu pacienta ķermeņa pārbaudi, ja no iepriekš uzskaitītajām pazīmēm ir vismaz divi simptomi.

Hornera sindroma diagnostika ietver vairākus pasākumus, tostarp:

• Skartās zīlītes pārbaude ar īpašiem acu pilieniem, kuru pamatā ir kokaīns. Pēc veselīgā orgāna iepilināšanas tiek novērota tā paplašināšanās. Šādu reakciju izraisa norepinefrīna apgrieztās skavas bloķēšana. Attiecīgās slimības gadījumā sinaptiskajā spraugā tiek novērots norepinefrīna deficīts, kas neizraisa paredzēto reakciju, kavējot procesu.
• Ja zīlīte nav paplašināta, 48 stundas pēc pirmās pārbaudes ārstējošais ārsts nozīmē papildu pārbaudes. Šis diagnostikas solis ļauj noteikt bojājuma līmeni. Zīlītē iepilina hidroksiamfetamīna (1%) šķīdumu, ko var aizstāt ar 5% p-metilhidroksiamfetamīna šķīdumu. Pamatojoties uz reakcijas rezultātiem, tiek noteikta diagnoze: ja ir reakcija uz paplašināšanos, tad tiek konstatēts preganglionisks bojājuma veids, bet, ja šāda zīlītes reakcija netiek novērota, tad tiek diagnosticēts postganglionisks Hornera sindroma veids.
• Pacientam būs jāveic arī smadzeņu un muguras smadzeņu, mugurkaula augšdaļas magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai datortomogrāfija. Ārsta izvēle par šo vai citu pētījumu tieši atkarīga no paredzamā patoloģisko izmaiņu mēroga un dziļuma.
• Var būt nepieciešams veikt rentgena izmeklēšanu, kas ļaus atklāt attīstošu audzēju un noteikt tā atrašanās vietu.

Profilakse

Lai cik skumji tas neizklausītos, pašlaik nav absolūti efektīvu metožu, kas varētu novērst attiecīgās slimības rašanos un attīstību. Tomēr Hornera sindroma profilakse var būt tāda, ka pat ar mazāko diskomfortu acu zonā vai aizdomām par attīstības patoloģiju nekavējoties jākonsultējas ar oftalmologu, jāveic visaptveroša pārbaude un, ja nepieciešams, jāveic pilns ārstēšanas kurss.

Tikai agrīna un savlaicīga diagnostika un ārstēšana var novērst Hornera sindroma tālāku attīstību, novēršot smagākas patoloģijas formas. Tieši šāda pieeja savai veselībai palielina pacienta pilnīgas atveseļošanās iespējas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prognoze

Pati slimība neietilpst dzīvībai bīstamo slimību kategorijā, taču visa problēma ir tā, ka tās klātbūtne var liecināt par nopietnāku noviržu klātbūtni. Tāpēc, ja ārsts aizdomas par attiecīgo slimību, viņš pacientam izraksta rūpīgu pārbaudi.

Tieši veikto pētījumu rezultāti, agrīna ārstēšana un veikto pasākumu savlaicīgums daudzējādā ziņā ir pamatkritēriji, kas nosaka saprātīgu Hornera sindroma prognozi.

Problēmas embrionālās attīstības gadījumā un neatliekamas atbilstošas ārstēšanas gadījumā ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Taču visnoturīgāko rezultātu, protams, sniedz plastiskā ķirurģija.

Kā minēts iepriekš, Hornera sindroms nerada draudus skartā organisma veselībai. Taču tas nekādā gadījumā nenozīmē, ka problēma ir jāignorē un no tās "jāatsakās". Tās izpausme var būt "aisberga redzamā daļa" un norādīt uz daudz nopietnākas patoloģijas klātbūtni cilvēka organismā. Ja mēs uzskatām šo slimību no estētikas viedokļa, tad ne visi ir gatavi paciest šādu neglītumu uz sejas. Tāpēc, pie mazākās diskomforta sajūtas, pēc iespējas ātrāk ir jāpiesakās pie oftalmologa, kurš apstiprinās vai atspēkos aizdomas un, ja nepieciešams, veiks efektīvus pasākumus. Ir vērts atcerēties, ka jūsu veselība ir jūsu rokās!

[ 18 ], [ 19 ]