Hipoparatiroidisma cēloņi un patoģenēze

Var izdalīt šādas galvenās hipoparatireoīdisma etioloģiskās formas (dilstošā biežuma secībā): pēcoperācijas; saistīts ar starojumu, asinsvadu, infekcijas bojājumiem epitēlijķermenīšos; idiopātisks (ar iedzimtu nepietiekamu attīstību, epitēlijķermenīšu neesamību vai autoimūnu ģenēzi).

Visbiežākais hipoparatireoīdisma cēlonis ir epitēlijķermenīšu (viena vai vairāku) izņemšana vai bojājums nepilnīgas vairogdziedzera operācijas laikā, kas saistīts ar to anatomisko tuvumu un dažos gadījumos - ar neparastu dziedzeru atrašanās vietu. Svarīga ir to bojāšana operācijas laikā, epitēlijķermenīšu inervācijas un asinsapgādes traucējumi. Slimības sastopamība pēc vairogdziedzera operācijas, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 0,2 līdz 5,8%. Pēcoperācijas hipoparatireoīdisms biežāk novērojams pacientiem, kuriem veikta vairogdziedzera ekstirpācija ļaundabīgu audzēju dēļ. Slimības attīstība ir tipiska pēc epitēlijķermenīšu operācijas hiperparatireoīdisma gadījumā. Šādos gadījumos hipoparatireoīdisms ir saistīts ar aktīvāko audu izņemšanu ar nepietiekamu (nomāktu) atlikušo epitēlijķermenīšu aktivitāti, ar strauju hormonālās aktivitātes un kalcija līmeņa serumā samazināšanos, kā arī ar kopējo kalcija resursu samazināšanos organismā kaulu patoloģijas dēļ.

Hipoparatireoīdismu var izraisīt epitēlijķermenīšu starojuma radītie bojājumi galvas un kakla orgānu ārējās staru apstarošanas laikā, kā arī endogēna apstarošana difūzas toksiskas goitera vai vairogdziedzera vēža ārstēšanas laikā ar radioaktīvo jodu ( ¹³¹ 1).

Epitēlijķermenīšus var bojāt infekcijas faktori, vairogdziedzera un apkārtējo orgānu un audu iekaisuma slimības ( tireoidīts, abscesi, kakla un mutes dobuma flegmoni), amiloidoze, kandidoze, hormonāli neaktīvi epitēlijķermenīšu audzēji un asiņošana epitēlijķermenīšu audzējā.

Latentā hipoparatireoze tiek atklāta uz provocējošu faktoru fona, piemēram, interkurentu infekciju, grūtniecības, laktācijas, kalcija un D vitamīna deficīta uzturā, skābju-bāzes līdzsvara maiņas uz alkalozi (ar vemšanu, caureju, hiperventilāciju), saindēšanās (hloroforms, morfīns; melnie graudi, oglekļa monoksīds).

Ir sastopama arī neskaidras ģenēzes hipoparatireoze, ko sauc par idiopātisku. Šajā grupā ietilpst pacienti ar 3.-4. zaru loka attīstības traucējumiem (Di Džordža sindroms), iedzimtu epitēlijķermenīšu displāziju, kā arī autoimūnām slimībām, kas izraisa izolētu dziedzeru deficītu vai vairāku hormonu deficītu, tostarp šo slimību. Idiopātiska hipoparatireoīda ģenēzē neapšaubāmi svarīga ir ģenētisko ģimenes faktoru, kā arī dažu iedzimtu vielmaiņas traucējumu nozīme. Relatīvs paratireoīda hormona deficīts var būt saistīts ar paratireoīda hormona sekrēciju ar samazinātu bioloģisko aktivitāti vai mērķa audu nejutīgumu pret tā darbību. Hipoparatireoīdismu var novērot bērniem, kuru mātes cieš no hipomagniēmijas un hipoparatireozes.

Slimības patogenezē galveno lomu spēlē absolūts vai relatīvs parathormona deficīts ar hiperfosfatemiju un hipokalcēmiju, kuras attīstība ir saistīta ar kalcija absorbcijas traucējumiem zarnās, samazinātu mobilizāciju no kauliem un relatīvu tā tubulārās reabsorbcijas samazināšanos nierēs. Parathormona deficīts izraisa kalcija līmeņa pazemināšanos asinīs gan neatkarīgi, gan netieši, jo nierēs samazinās _D3 vitamīna aktīvās formas - L,25(OH2 ₎ D3 _{( holekalciferola) sintēze.}

Negatīvs kalcija un pozitīvs fosfora līdzsvars izjauc elektrolītu līdzsvaru, mainot kalcija/fosfora un nātrija/kālija attiecības. Tas noved pie vispārēja šūnu membrānu caurlaidības traucējuma, īpaši nervu šūnās, kā arī pie izmaiņām polarizācijas procesos sinapses zonā. Iegūtā neiromuskulārās uzbudināmības un vispārējās autonomās reaktivitātes palielināšanās noved pie krampju gatavības un tetānisku krīžu palielināšanās. Tetānijas attīstībā nozīmīga loma ir magnija metabolisma traucējumiem un hipomagniēmijas attīstībai. Tas veicina nātrija jonu iekļūšanu šūnā un kālija jonu izvadīšanu no šūnas, kas arī veicina neiromuskulārās uzbudināmības palielināšanos. Iegūtā skābju-bāzes stāvokļa nobīde alkalozes virzienā rada tādu pašu efektu.

Patoloģiskā anatomija

Hipoparatireoīdisma anatomiskais substrāts ir epitēlijķermenīšu neesamība (iedzimta vai ķirurģiskas izņemšanas dēļ), nepietiekama attīstība un atrofiski procesi autoimūnu bojājumu, asinsapgādes vai inervācijas traucējumu, starojuma vai toksiskas iedarbības dēļ. Iekšējos orgānos un lielu asinsvadu sienās hipoparatireoīdisma gadījumā kalcija sāļi var nogulsnēties.