Hepatopulmonālais sindroms

Hepatopulmonālais sindroms ir hipoksēmija, ko izraisa vazodilatācija pacientiem ar portālu hipertensiju; aizdusa un hipoksēmija ir izteiktāka vertikālā stāvoklī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa hepatopulmonālo sindromu?

Hepatopulmonālais sindroms ir mikroskopisku intrapulmonālu arteriovenozu paplašināšanos pacientiem ar hronisku aknu slimību. Mehānisms nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar palielinātu aknu veidošanos vai samazinātu vazodilatatoru, iespējams, arī slāpekļa oksīda, klīrensu aknās. Asinsvadu paplašināšanās izraisa perfūzijas pārsniegšanu ventilācijai, izraisot hipoksēmiju. Tā kā bojājumi bieži vien ir vairāk plaušu pamatnēs, hepatopulmonālais sindroms izraisa platipneju (aizdusu guļus vai sēdus) un ortodeoksiju (hipoksēmiju) paceltā vai vertikālā stāvoklī, kas izzūd guļus stāvoklī. Lielākajai daļai pacientu ir arī hroniskas aknu slimības stigmata, piemēram, zirnekļa angiomas. Tomēr aptuveni 20% pacientu ir atsevišķi plaušu simptomi.

Hepatopulmonālā sindroma simptomi

Jebkuram pacientam ar aknu slimību, kuram ir aizdusa (īpaši platipneja), ir aizdomas par hepatopulmonālu sindromu. Pacientiem ar klīniski nozīmīgiem simptomiem jāveic pulsa oksimetrija. Ja sindroms ir nozīmīgs, jāveic asins gāzu mērījumi gaisā un 100% O2 vidē, lai noteiktu šunta frakciju.

Hepatopulmonālā sindroma diagnoze

Noderīgs diagnostikas tests ir kontrasta ehokardiogrāfija. Intravenozi ievadīti putojoša fizioloģiskā šķīduma mikroburbuļi parasti ātri nonāk plaušu kapilāros, šķērso plaušas un septiņu sitienu laikā parādās kreisajā priekškambarī. Līdzīgi intravenozi ievadīts tehnecija-99 iezīmēts albumīns var šķērsot plaušas un parādīties nierēs un smadzenēs. Plaušu angiogrāfija var uzrādīt difūzi smalku vai plankumainu asinsvadu konfigurāciju. Angiogrāfija parasti nav nepieciešama, ja vien nav aizdomas par trombemboliju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kāda ir hepatopulmonālā sindroma prognoze?

Bez ārstēšanas hepatopulmonālajam sindromam ir slikta prognoze (dzīvildze mazāk nekā 2 gadi).