Grūtniecība un asins slimības

Hemoblastozes

Termins "hemoblastozes" apvieno daudzus audzējus, kas veidojas no hematopoētiskajām šūnām un orgāniem. Tie ietver leikēmiju (akūtu un hronisku), limfogranulomatozi, ne-Hodžkina limfomas.

Akūta limfoblastiska leikēmija un akūta mieloblastiska leikēmija ir hematopoētisko audu audzēji, kam raksturīga nenobriedušu blastu šūnu infiltrācija kaulu smadzenēs bez tendences diferencēties asins šūnās.

Grūtniecēm tās ir ļoti reti sastopamas. Dažreiz grūtniecība iestājas pacientiem ar akūtu limfoleikozi, kuri saslima bērnībā un, pateicoties ārstēšanai, sasniedza remisiju. Akūta mieloleikēmija galvenokārt skar pieaugušos, tāpēc šī slimības forma ir nedaudz biežāk sastopama grūtniecēm, lai gan kopumā tā ir arī reta parādība. Dažreiz leikēmija pirmo reizi izpaužas grūtniecības laikā.

Etioloģija nav zināma. Slimības pamatā ir gēnu mutācijas, ko, iespējams, izraisa jonizējošais starojums, ķīmiskie toksīni, vīrusi vai iedzimtība.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz asins uztriepes un kaulu smadzeņu aspirāta citomorfoloģisko izmeklēšanu.

Grūtniecība un dzemdības parasti saasina leikēmijas gaitu un var izraisīt recidīvu pacientiem ar ilgstošu remisiju. Pēc dzemdībām visbiežāk notiek ievērojama stāvokļa pasliktināšanās, bieži vien mātes nāve. Leikēmija negatīvi ietekmē grūtniecības gaitu. Ievērojami palielinās spontāno abortu, priekšlaicīgu dzemdību, intrauterīnās augšanas aiztures gadījumu un perinatālās mirstības biežums. Augļa nāve parasti ir saistīta ar mātes nāvi. Kopumā grūtniecības iznākuma prognoze mātei ir nelabvēlīga.

Grūtniecības vadīšanas taktika akūtas leikēmijas gadījumā vēl nav galīgi noteikta. Mūsuprāt, grūtniecība jāpārtrauc gan agri, gan vēlu. Tikai tad, ja slimība tiek atklāta pēc 28 nedēļām, var attaisnot grūtniecības pagarināšanu līdz augļa dzīvotspējai. Mēs uzskatām, ka pamatslimības ķīmijterapija grūtniecības laikā nav pieņemama.

Pastāv vēl viens viedoklis, saskaņā ar kuru ķīmijterapija jānosaka grūtniecības laikā, izņemot 1. trimestru.

Grūtniecības un dzemdību pārtraukšana jāveic konservatīvi, rūpīgi novēršot asiņošanu un strutainas-iekaisuma komplikācijas.

Hroniskas leikēmijas ir kaulu smadzeņu audzēji ar nobriedušu asins šūnu diferenciāciju.

Hroniskai mieloleikozei raksturīgas mainīgas remisijas un saasinājumi blastu krīžu veidā. Specifisks slimības marķieris ir tā sauktā Filadelfijas hromosoma, kas atrodas visās leikēmijas šūnās.

Grūtniecības veikšana ir kontrindicēta: pastāv augsts spontānas grūtniecības pārtraukšanas, priekšlaicīgu dzemdību un perinatālās mirstības biežums.

Specifiska ārstēšana ar busulfānu ir kontrindicēta grūtniecēm, tāpēc, ja nepieciešams to izrakstīt pēc iespējas ātrāk, grūtniecība ir jāpārtrauc.Gaidīšanas taktika un rūpīga uzraudzība ir iespējama tikai ilgstošas slimības remisijas gadījumā, kā arī grūtniecības vēlīnās stadijās, kad augļa dzīvotspēja jau ir apdraudēta.

Dzemdības metodi nosaka liesas stāvoklis: pacientiem ar splenomegāliju (lielākajā daļā gadījumu) jāveic ķeizargrieziens; ar nelielu liesu ir iespējama dzemdība caur dabisko dzemdību kanālu.

Visos hemoblastozes gadījumos laktācija ir kontrindicēta.

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība)

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir ekstramedulāra hemoblastoze, kas ietekmē iekšējo orgānu limfmezglus un limfoīdo audu. Tā parasti attīstās reproduktīvā vecuma cilvēkiem. Grūtniecēm tā ir daudz biežāk sastopama nekā leikēmija.

Etioloģija un patogeneze nav pilnībā izprasta. Granulomas veidojas limfmezglos, kas satur milzu (līdz 80 µm diametrā) daudzkodolu Berezovska-Šternberga šūnas un specifiskas lielas monokodolu Hodžkina šūnas. Ir traucēta imunitāte, galvenokārt šūnu saikne.

Starptautiskā limfogranulomatozes klasifikācija pamatojas uz skarto limfmezglu skaitu un atrašanās vietu, kā arī uz vispārēju klīnisku simptomu klātbūtni:

• I posms - bojājums vienam limfmezglam vai vienai limfmezglu grupai; 
• II posms - bojājumi vairāk nekā vienai limfmezglu grupai, kas atrodas vienā diafragmas pusē;
• III stadija - bojājumi limfmezglos abās diafragmas pusēs vai supradiafragmas limfmezglos un liesā;
• IV stadija - iekšējo orgānu (aknu, nieru, plaušu utt.) un kaulu smadzeņu limfmezglu bojājumi.

Katrā posmā izšķir A apakšgrupu (nav vispārēju slimības izpausmju) vai B apakšgrupu (ir ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, nakts svīšana, ķermeņa masas samazināšanās par 10% vai vairāk sešu mēnešu laikā).

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz skarto limfmezglu biopsiju histoloģisko izmeklēšanu, identificējot patognomoniskas Berezovska-Šternberga šūnas.

Grūtniecībai ir maza ietekme uz limfogranulomatozes gaitu, tāpat kā pēdējai ir maza ietekme uz tās gaitu.

Tomēr, ņemot vērā steidzamo nepieciešamību pēc iespējas ātrāk sākt specifisku ārstēšanu (staru terapiju vai ķīmijterapiju), grūtniecība ir pieļaujama tikai stabilas slimības remisijas (vai pat izārstēšanas) gadījumā. Primāras limfogranulomatozes atklāšanas vai tās recidīva gadījumā grūtniecības pārtraukšana ir indicēta gan pirms 12 nedēļām, gan vēlākās stadijās. Ja slimība tiek atklāta pēc 22 nedēļām, ņemot vērā apmierinošu sievietes vispārējo stāvokli, grūtniecību var pagarināt, atliekot ārstēšanas sākumu līdz pēcdzemdību periodam. Neatkarīgi no slimības stadijas un perioda (remisija vai recidīvs), laktācija jāpārtrauc.

Dzemdības tiek veiktas caur dabisko dzemdību kanālu.

Sieviešu ar limfogranulomatozi bērni piedzimst veseli un pēc tam attīstās normāli.

Trombocitopēnija

Trombocitopēnija ir trombocītu skaita samazināšanās perifērajās asinīs zem 150*10 ⁹ /l ierobežotas trombocītu ražošanas vai pastiprinātas to destrukcijas dēļ.

Lielākajā daļā gadījumu trombocitopēnija rodas un to izraisa autoimūns process, noteiktu zāļu (tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu, estrogēnu, heparīna, trimetoprima/sulfametoksazola, pretvēža līdzekļu) vai etanola iedarbība, masīva asins pārliešana, mākslīgā asinsrite. Aptuveni 3–5 % veselu sieviešu grūtniecības laikā novēro mērenu trombocitopēniju (grūtniecības trombocitopēniju), kas parasti neizraisa nopietnas komplikācijas mātei un auglim.

Vislielākā klīniskā nozīme ir hroniskai idiopātiskai trombocitopēniskajai purpurai, autoimūnai slimībai, kas visbiežāk attīstās reproduktīvā vecuma sievietēm.

Izplatība grūtniecēm ir 0,01–0,02%.

Etioloģijas un patogenēzes pamatā ir antitrombocītu antivielu veidošanās organismā, kas, saistoties ar trombocītiem, veicina to izvadīšanu no asinīm un iznīcināšanu ar liesas makrofāgu palīdzību. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi (slimības attīstību pirms grūtniecības), izslēdzot citus cēloņus, kas var izraisīt trombocitopēnijas attīstību. Bieži tiek atklātas antitrombocītu antivielas, kā arī antivielas pret kardiolipīnu.

Grūtniecībai ir maza ietekme uz idiopātiskas trombocitopēnijas gaitu, lai gan slimības paasināšanās gadījumi grūtniecības laikā nav nekas neparasts. Visbiežāk paasinājums notiek grūtniecības otrajā pusē. Dzīvībai bīstama asiņošana parasti netiek novērota. Diezgan bieži tieši grūtniecības laikā rodas pilnīga klīniska un hematoloģiska remisija.

Antitrombocītu antivielas var šķērsot placentu un izraisīt trombocitopēniju auglim. Tomēr nav noteikta korelācija starp trombocītu skaitu mātes asinīs, antitrombocītu antivielu līmeni un trombocitopēnijas pakāpi auglim un jaundzimušajam. Perinatālā mirstība idiopātiskas trombocitopēnijas gadījumā ir ievērojami augstāka nekā vispārējā populācijā, taču tās cēloņi ne vienmēr ir saistīti ar hemorāģiskām komplikācijām.

Idiopātiska trombocitopēniska purpura nav kontrindikācija grūtniecībai, un tās saasināšanās nekādā gadījumā neprasa grūtniecības pārtraukšanu vai priekšlaicīgas dzemdības. Gluži pretēji, slimības saasināšanās jāuzskata par kontrindikāciju aktīvām iejaukšanās metodēm, tostarp dzemdību ierosināšanai.

Grūtniecības vadības taktika sastāv no rūpīgas dinamiskas klīniskās un laboratoriskās novērošanas, ārstēšanas, gaidīšanas līdz spontānai dzemdību sākumam un centieniem nodrošināt bērna piegādi caur dabisko dzemdību kanālu. Ja nav hemorāģiskā sindroma (petehijas, zilumi uz ādas, asiņošana no deguna vai smaganām utt.) un trombocītu skaits perifērajās asinīs ir lielāks par 50–109 ^/ l, īpaša pirmsdzemdību sagatavošana netiek veikta.

Ārstēšana. Hemorāģisku izpausmju klātbūtnē vai trombocītu līmeņa samazināšanās zem 50* 109 ^/ l (pat pilnīgas asiņošanas neesamības gadījumā) nepieciešama kortikosteroīdu lietošana.

Prednizolonu per os parasti ordinē devā 50–60 mg/dienā. Pēc trombocītu skaita palielināšanās līdz 150*109 ^/ l prednizolona deva pakāpeniski samazinās līdz uzturošajai devai (10–20 mg/dienā). Splenektomija grūtniecības laikā tiek veikta ļoti reti un tikai tad, ja glikokortikoīdu terapija ir neefektīva. Dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā ievada trombocītu koncentrātu. Asiņošanas novēršanai lieto aminokapronskābi, svaigi saldētu (antihemofīlu) plazmu un nātrija etamsilātu. Trombocītu koncentrāta profilaktiska ievadīšana ir indicēta retos gadījumos, kad līdz dzemdību brīdim nav iespējams panākt ievērojamu trombocītu skaita palielināšanos asinīs. Jautājumu katrā atsevišķā gadījumā izlemj hematologs.

Trombocitopātijas

Trombocitopātija ir hemostāzes traucējums, ko izraisa trombocītu kvalitatīva mazvērtība vai disfunkcija ar normālu vai nedaudz samazinātu to skaitu. Trombocitopātijas pazīmes ir stabils trombocītu īpašību traucējums, neatbilstība starp hemorāģiskā sindroma smagumu un trombocītu skaitu perifērajās asinīs, kā arī bieža kombinācija ar citiem iedzimtiem defektiem.

Izšķir iedzimtu (iedzimtu) un iegūtu trombocitopātiju. Pirmie ietver patoloģijas dezagregācijas formas, III faktora deficītu vai samazinātu pieejamību (bez būtiskiem trombocītu adhēzijas un agregācijas traucējumiem), sarežģītas trombocītu disfunkcijas kombinācijā ar citām iedzimtām anomālijām. Iegūta (simptomātiska) trombocitopātija novērojama hemoblastozē, _B12 deficīta anēmijā, urēmijā, DIC sindromā un fibrinolīzes aktivācijā, aknu cirozē vai hroniskā hepatītā utt.

Grūtniecība parasti norit labvēlīgi, bet dzemdības var sarežģīt asiņošana.

Diagnoze pamatojas uz trombocītu adhēzijas agregācijas īpašību, intratrombocītu vielu izdalīšanās reakcijas, trombocītu skaita un morfoloģisko īpašību, kā arī tromboplastīna aktivitātes izpēti.

Ārstēšana ir simptomātiska. Lieto aminokapronskābi, ATP, magnija sulfātu un riboksīnu. Dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā izvēles zāles ir trombocītu koncentrāts (lai izvairītos no pacienta izosensitizācijas, donors jāizvēlas atbilstoši HLA sistēmai). Ja asiņošanu nevar apturēt, izmanto dzemdes ekstirpāciju.